全身疾病的肺部表現(xiàn)

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1、全身疾病的肺部表現(xiàn)北京協(xié)和醫(yī)院呼吸內(nèi)科蔡柏薔1肺在全身各種器官中處于一種特殊的地位，*一方面肺通過氣道與周圍外部環(huán)境密切相關(guān)連;*另一方面又通過血流與內(nèi)部環(huán)境時(shí)時(shí)相連系。*肺既可受到外來致病因子的侵入，又可因內(nèi)部環(huán)境惡化而受影響。*全身疾病時(shí)，導(dǎo)致呼吸系統(tǒng)的改變，病理、免疫、感染、毒素和細(xì)胞因子等因素均能對(duì)肺臟產(chǎn)生病變。2第一節(jié)結(jié)締組織疾病的肺部表現(xiàn)3一、系統(tǒng)性紅斑狼瘡系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）是一種多因素參與的自身免疫性結(jié)締組織病，累及多系統(tǒng)、多器官，臨床表現(xiàn)復(fù)雜，病程遷延反復(fù)，多見于年輕女性。4(一)狼瘡性胸膜炎

2、最常見，為干性、單或雙側(cè)滲出性胸膜炎，雙側(cè)胸腔積液多見,積液多為少量或中等量。1．臨床表現(xiàn)：出現(xiàn)胸腔積液時(shí)或累及胸膜后，胸痛、發(fā)熱、咳嗽、胸悶等癥狀，并有胸腔積液體征。影像學(xué)檢查：?jiǎn)位螂p側(cè)的胸腔積液，伴心包積液。實(shí)驗(yàn)室檢查：積液為漿液性，偶呈血性，滲出液。胸腔積液中細(xì)胞數(shù)很少，急性期以多核細(xì)胞為主，慢性期以單核細(xì)胞為主。積液中葡萄糖值與血糖接近，胸腔積液抗核抗體（ANA）值升高，胸腔積液ANA滴度大于1:320，胸腔積液ANA/血清ANA>1。5SLE合并狼瘡性胸膜炎，CT：左側(cè)胸腔積液伴有心包積液。62．鑒別診斷

3、：*對(duì)原因未明的胸腔積液和胸膜病變，鑒別診斷時(shí)應(yīng)考慮到SLE的可能性。*SLE患者如發(fā)現(xiàn)胸腔積液，除狼瘡性胸膜炎外，需考慮其他疾?。ǜ腥尽⒔Y(jié)核性胸膜炎、肺栓塞、充血性心力衰竭和腎臟疾病等）。3．治療：大量胸腔積液可穿刺抽液?？咕?、抗結(jié)核治療無效。糖皮質(zhì)激素治療有效。7(二)肺實(shí)質(zhì)受累1.急性狼瘡性肺炎：不常見，發(fā)生率為1%～4%，死亡率高達(dá)50%。(1)臨床表現(xiàn)：原有SLE癥狀加重，伴發(fā)熱、咳嗽、咳痰，進(jìn)行性呼吸困難和呼吸窘迫，甚至咯血。嚴(yán)重時(shí)發(fā)生ARDS，表現(xiàn)為低氧血癥和低碳酸血癥。胸片表現(xiàn)是非特異的，常見改變

4、為中下肺野邊緣不清的片狀浸潤(rùn)影，易游走或迅速消失，或呈彌漫性小結(jié)節(jié)影。8SLE合并急性狼瘡性肺炎，胸片示雙肺斑片狀陰影，實(shí)變區(qū)內(nèi)有氣囊樣改變。9(2)診斷和鑒別診斷：發(fā)生于已確診的SLE患者，可為SLE首發(fā)臨床表現(xiàn)。對(duì)不可解釋的肺部陰影，尤其是青年婦女，則應(yīng)考慮本病可能性。SLE患者合并肺部感染多見，有肺部浸潤(rùn)陰影。診斷需排除肺部感染。(3)治療：抗生素治療無效。大劑量激素“沖擊”，如甲強(qiáng)1g/d,試用數(shù)日。如無效，加用細(xì)胞毒性藥物：環(huán)磷酰胺和硫唑嘌呤。合并ARDS----機(jī)械通氣治療102.彌漫性間質(zhì)性肺炎和間質(zhì)

5、纖維化（1）彌漫性間質(zhì)性肺炎：慢性過程，少數(shù)由急性狼瘡性肺炎發(fā)展而來，癥狀有呼吸困難、干咳和胸痛。急性發(fā)作時(shí)大多死亡。（2）SLE合并肺間質(zhì)纖維化:發(fā)生率低，（<3%），見于SLE病程長(zhǎng)者及曾患急性狼瘡性肺炎者。輕者無癥狀，較重者干咳、活動(dòng)性氣短等。胸片：彌漫網(wǎng)狀或網(wǎng)結(jié)節(jié)狀陰影，以兩下肺明顯，同時(shí)有浸潤(rùn)陰影及盤狀肺不張。肺功能：典型的限制性通氣功能障礙。11(三)肺泡出血2%SLE并發(fā)肺泡出血，伴肺動(dòng)脈高壓時(shí)更易發(fā)生肺泡出血。1．臨床表現(xiàn)：變化相當(dāng)大，輕癥：少見、輕度、慢性類型；危重：急性、大量、危及生命的大出血，

6、表現(xiàn)為突發(fā)呼吸困難，發(fā)熱，咳嗽，大咯血，迅速出現(xiàn)低氧血癥和嚴(yán)重貧血。胸片：兩肺大片浸潤(rùn)影，邊界模糊。肺泡灌洗液中有大量含鐵血黃素細(xì)胞。SLE并發(fā)肺泡出血時(shí)，同時(shí)有狼瘡性腎炎。122．診斷：SLE相關(guān)肺泡出血發(fā)生于已確診的SLE患者。但部分患者是在發(fā)生肺泡出血后確診為SLE。診斷：綜合臨床表現(xiàn)和病理學(xué)檢查。應(yīng)作血清學(xué)檢查，除外肺泡出血的其他原因，*測(cè)定ANCA(抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體)排除韋格納肉芽腫,*檢測(cè)anti-GBM(抗腎小球基底膜抗體)除外肺出血腎炎綜合征(Goodpasture’ssyndrome)。SLE

7、合并肺泡出血須與充血性心力衰竭、尿毒癥性或血小板減少性咯血相鑒別。13(四)肺血栓栓塞北京協(xié)和醫(yī)院收治的327例SLE病例中，合并肺血栓栓塞9例，占2.8％。SLE合并肺栓塞患者中典型的呼吸困難、咯血、胸痛三聯(lián)征并不常見，大多數(shù)患者僅有漸進(jìn)性活動(dòng)后氣短，并無咯血、胸痛。141．診斷和治療：SLE合并肺血栓栓塞時(shí)癥狀不典型，易漏診。SLE活動(dòng)并出現(xiàn)雷諾現(xiàn)象，并進(jìn)行性加重（尤其是肺原位微小血栓形成者），活動(dòng)后心悸、氣短，反復(fù)咯血，中、重度肺動(dòng)脈高壓、抗RNP抗體陽性者，應(yīng)注意肺血栓栓塞的可能，應(yīng)行肺V/Q顯像。常規(guī)胸部

8、影像學(xué)對(duì)診斷用處不大。2．治療：聯(lián)合應(yīng)用足量糖皮質(zhì)激素、免疫制劑加有效的溶栓、抗凝治療，抑制SLE活動(dòng)和減輕肺栓塞癥狀。15(五)肺不張∑胸膜炎或狼瘡性肺炎所致胸痛及膈運(yùn)動(dòng)受限，產(chǎn)生小區(qū)域階段性肺不張、肺基底段盤狀肺不張?！芐LE產(chǎn)生胸壁呼吸肌和膈肌病變?？捎袣舛?，臥位時(shí)氣短更明顯?！菩仄瑸殡醺呶欢我扒逦?，兩下肺野膈面上見盤狀肺不張和小片狀模糊影，肺功能為