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《卵黃樣黃斑變性_best病_》由會員上傳分享，免費在線閱讀，更多相關內(nèi)容在行業(yè)資料-天天文庫。
1、實用眼科雜志i如爾年第4卷第1D期、、玻璃狀體嵌入傷,盤青年性盤狀黃斑變性卵黃破裂樣黃斑口所致囊樣水腫的病例一,,、。般主張先觀察6個月如水腫自然吸收則變性中心毯層視網(wǎng)膜變性等如此繁多的,,,,不需手術如視力很差長久不吸收可作病名主要因為眼底表現(xiàn)形態(tài)多變病因及病。。前部玻璃狀體切割術松解嵌入傷口的索條理機制不明所造成在沒有公認而最恰當?shù)?Fung報告13例作了前玻璃狀體切割術后命名以前我們傾向于采用卵黃樣黃斑變性。。69%(9只眼)的病例視力至少上升2行(或Best病)這一病名遺傳性黃斑變性有·,192。Ber,現(xiàn)在也有人用YAG激光將嵌入傷口的玻
2、璃多種分類年h依發(fā)病年齡分類,。,,體索條切斷效果尚在觀察中分為<1>嬰幼型<2>青年型(3>老年前.:3激光如果黃斑囊樣水腫3~6月型,和4>,<老年型四類將本病歸屬于嬰幼,,。。后不消退可考慮光凝治療封閉黃斑區(qū)滲型1940多數(shù)學者不主張依發(fā)病年齡分類。ans漏的血管以阻止水腫的進行Gutm報告年Sorby根據(jù)病變的臨床過程及其形態(tài)將光凝治療視網(wǎng)膜靜脈阻塞所致囊樣水腫,,將本病歸屬為第遺傳性黃斑變性分為六型,。75%的病例水腫好轉但僅有20%的眼視力二型近來一些學者主張采用依病變的初發(fā)..。。510,eutmaauenee可恢復至一Jalkh等報
3、告用氫激光部位來分類DJ及Mm將本,。治療視網(wǎng)膜靜脈阻塞所致囊樣水腫56寫的病歸屬于視網(wǎng)膜色素上皮層病變(詳見病。病例視力進步理組織學觀察和病理機制)二、臨床表現(xiàn)卵黃樣黃斑變性(Best病)1.發(fā)病年齡:一般來說本病發(fā)現(xiàn)較,。早多見于3一15歲(平均6歲)最年輕,上海醫(yī)科大學眼耳鼻喉科醫(yī)院眼科的患者見于生后一周的嬰兒最大的見于74歲。由,羅傅淇蔡松年于早期對視力影響很輕病程發(fā)展緩慢,因此究竟什么時候發(fā)病,有時難以正確、一歷史回顧和病名問題。r,封斷Kill認為黃色物質(zhì)可被再分泌所183年Adams曾在“黃斑特異變化病例”以一些成年以后開始的損害可能
4、是再分泌所,。,描述過一例類似卵黃樣變性的患致而早期的損害未被注意在同一家族各的題名下,。。者189了年Batton-也報導過一家兩兄弟有成員之間甚至一人兩眼可不同時發(fā)病.:,。2遺傳方式由于本病發(fā)病年齡早類似表現(xiàn)的黃斑病變首先較詳細地報導本,,Best(1905,他在一家族的59連續(xù)數(shù)代(有的隔代)發(fā)病無性別差異病的是年),,故絕大多數(shù)認為屬于常染色體顯性遺傳外名成員中發(fā)現(xiàn)8人患特殊表現(xiàn)的黃斑變性。。顯率有減低和表現(xiàn)度減少也可有單眼發(fā)并強調(diào)指出了它的遺傳性這一家族后來由。Vossiau(1921)Weisel(x922)及Jun必病個別報告認為也
5、可以常染色體隱性遺傳,。,0或性連鎖遺傳(1936)繼續(xù)追查在三代成員30名受檢有完全的外顯率有些人可。以是攜帶者即眼底表現(xiàn)正常而EOG卻異者中有2名患本病自此以后類似的病例以。。,es不同病名進行報導如Best病Bt家族常黃斑變性、右甘夭性或遺傳黃斑變性、視網(wǎng)膜、、、三癥狀或檢查所見中心滲出性脫離黃斑囊腫或假囊腫先天、、.:性黃斑卵黃囊腫中心性囊樣變性家族性1中心視力一般早期視力有輕度減黃斑囊樣變性、遺傳性卵黃樣黃斑變性、卵低或正常而僅有輕度視物變形。即使黃斑區(qū)、,黃樣黃斑變性或中心窩營養(yǎng)不良卵黃樣有典型的黃斑病變也保持良好的視力這是一生里里科全
6、查繼塑絲絲魚笙里旦期。,本病的特點之一但當病變發(fā)展到晚期時m“n(1971)則將本病分為7個階段;1正視,,力可有中度或重度減退這主要由于黃斑常中心窩期(但EOG已有異常)o卵黃。Marler和ne一9,,,有致密疾痕形成所致Fi(樣前期?卵黃樣期?炒雞蛋期?囊.8。11821,,1)統(tǒng)計例眼視力在0以上者82眼期à假前房積膿期及?園形脈絡膜萎縮..4,,。oesneenen占5%05~05者59眼占32%即視力在期Mhl和Fi在Dtm分期的基..05,。5;以上者占7%視力嚴重減退者(05礎上將其修正為個階段1O期即黃斑正.?！?:一01)共1
7、4眼占8%91例中有54例進行常表現(xiàn)但EOG不正常oI期黃斑色素上,。,。了隨訪觀察5年視力無明顯變壞抵有在皮有明確的改變熒光造影可見透見熒光,隨訪8~:,Ia:黃斑有癱痕萎縮的26眼中10年視?亞期為典型的卵黃囊樣損害期。,:力減退2行以上者有5眼占19%視力嚴重減囊腫破裂如炒蛋樣改變?l期卵黃囊發(fā)。,,退者多見于成年人視力減退一般是緩慢的展成為有一液平面的假性前房積膿期?W:a,但也有突然發(fā)生(卵黃囊突然破裂或視網(wǎng)膜期萬為萎縮期黃斑區(qū)脈絡膜增加透見,,視力突;Wb有纖維癖痕形成;Wc伴深層出血也有眼底無明顯變化者)性有新生血管,,。然減退后有時
8、可再恢復癖痕萎縮的病例視的纖維痕痕形成可見網(wǎng)膜下出血他們在。。力減退則是永久性的年幼患者視力嚴重減5一10年隨訪中o一I期
