一例脊柱側(cè)彎合并馬凡氏綜合征患者行矯形術(shù)的麻醉體會(huì).pdf

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1、海南醫(yī)學(xué)2014年4月第25卷第7期HainanMedJ，Apr．2014，Voi．25，No．7doi：10．3969／j．issn．1003—6350．2014．07．0405·經(jīng)驗(yàn)交流·一例脊柱側(cè)彎合并馬凡氏綜合征患者行矯形術(shù)的麻醉體會(huì)陳燕，朱阿立(南京中醫(yī)藥大學(xué)附屬醫(yī)院麻醉科，江蘇南京210029)【關(guān)鍵詞】脊柱側(cè)彎矯形術(shù)；馬凡氏綜合征；麻醉管理【中圖分類號(hào)】R442．8【文獻(xiàn)標(biāo)識(shí)碼】D【文章編號(hào)】1003—635O(2014)07一l044-_o2馬凡氏綜合征(Marfan’SSyndrome，MFS)俗稱蜘多數(shù)患者有家族史，但有15％～25％的患者沒有家族蛛人癥，是一

2、種先天性遺傳性結(jié)締組織疾病，為常染史，是因?yàn)榛蜃陨硗蛔儗?dǎo)致的[1-2]。該病臨床表現(xiàn)色體顯性遺傳，有家族史。患者心臟、心血管可能發(fā)包括：(1)骨骼肌肉系統(tǒng)異常：主要有四肢細(xì)長(zhǎng)，蜘蛛育異常，病變主要累及中胚葉的骨骼、心臟、肌肉、韌指(趾)，雙臂平伸指距大于身長(zhǎng)，雙手下垂過(guò)膝，上半帶和結(jié)締組織，骨骼畸形最常見。我院近期收治了1身比下半身長(zhǎng)。韌帶、肌腱及關(guān)節(jié)囊伸長(zhǎng)、松弛，關(guān)節(jié)例脊柱側(cè)彎合并MFS患者，因其各系統(tǒng)的特殊性，在過(guò)度伸展。有時(shí)見漏斗胸、雞胸、脊柱后凸、脊柱側(cè)該患者行脊柱矯形術(shù)麻醉實(shí)施過(guò)程中給予了特別關(guān)凸、脊椎裂等。(2)眼異常：主要有晶狀體脫位或半脫注，現(xiàn)報(bào)道如下：位、高度

3、近視、白內(nèi)障、視網(wǎng)膜剝離、虹膜震顫等。男1病例簡(jiǎn)介性多于女性。(3)心血管系統(tǒng)異常：80％的患者伴有患者男性，l5歲，于2013年7月10日因“脊柱側(cè)先天性心血管畸形。常見主動(dòng)脈進(jìn)行性擴(kuò)張、主動(dòng)脈彎并雞胸畸形”人院，診斷為脊柱側(cè)彎、馬凡氏綜合瓣關(guān)閉不全、主動(dòng)脈竇瘤、夾層動(dòng)脈瘤及破裂。二尖征。該患者體重48，身高180cm，脊柱呈“s”型改瓣脫垂、二尖瓣關(guān)閉不全、三尖瓣關(guān)閉不全亦屬本征變，胸彎Cobb角50。，腰彎Cobb角70。；心電圖(ECG)重要表現(xiàn)。根據(jù)臨床表現(xiàn)骨骼、眼、心血管改變?nèi)魇咀笫曳屎?，心超示主?dòng)脈竇部增寬，二尖瓣脫垂伴征和家族史即可診斷。輕到中度關(guān)閉不全，三尖瓣

4、輕度關(guān)閉不全，射血分?jǐn)?shù)結(jié)合此病例分析脊柱側(cè)彎合并MFS行脊柱側(cè)彎(EF)59％；肺功能示中度混合性肺通氣功能減退；雙矯正術(shù)的麻醉，我們認(rèn)為需要注意以下幾點(diǎn)：(1)MFS眼高度近視，晶狀體半脫位；四肢、手指、腳趾細(xì)長(zhǎng)不患者術(shù)前心肺功能大多欠佳，但年輕代償功能尚可。勻稱，身型瘦高；有家族史，其母l2年前因MFS主動(dòng)由于馬凡氏綜合征患者常合并心血管系統(tǒng)異常，麻醉脈瘤破裂而死亡?；颊?013年7月15日于全麻下行過(guò)程(誘導(dǎo)、維持、清醒)力求平穩(wěn)很重要，如果合并動(dòng)經(jīng)后路脊柱側(cè)彎矯形+植骨融合內(nèi)固定術(shù)。麻醉誘脈瘤要注意防止動(dòng)脈瘤破裂；當(dāng)手術(shù)后改善了脊柱側(cè)導(dǎo)以咪唑安定2mg、異丙酚75mg、愛

5、可松40mg、舒彎對(duì)胸腔內(nèi)臟的壓迫尤其對(duì)肺的壓迫，其術(shù)后肺功能芬太尼20g靜脈推注，過(guò)程平穩(wěn)，氣管插管IJ~,N，異恢復(fù)較好。因MFS雙眼高度近視，晶狀體半脫位，丙酚、瑞芬太尼持續(xù)泵注、低濃度七氟烷吸入，羅庫(kù)溴加之此手術(shù)是俯臥位，所以必須十分注意患者眼部銨間斷靜推維持麻醉。術(shù)前穿刺橈動(dòng)脈、頸內(nèi)靜脈進(jìn)的保護(hù)，以免造成眼部的意外損傷。(2)此類手術(shù)大行持續(xù)動(dòng)脈壓力及中心靜脈壓監(jiān)測(cè)，并行脊髓電生理多創(chuàng)傷較大，該患者手術(shù)涉及T～L4共14個(gè)節(jié)段，出監(jiān)測(cè)。術(shù)中曾一度出現(xiàn)低血壓，用苯腎處理同時(shí)加快血較多，可考慮通過(guò)血液稀釋、自體血回輸、控制性輸液及輸血，中心靜脈壓(cvP)維持在9～11cn

6、lH：0降壓等措施維持圍術(shù)期體液平衡、保證術(shù)中血流動(dòng)(1cmH：0=0．098kVa)，手術(shù)共失血2100ml，手術(shù)歷力學(xué)穩(wěn)定。有研究表明患者的Cobb角、椎體融合時(shí)4．5h，尿量450ml。共輸入紅細(xì)胞懸液5u，血漿數(shù)、手術(shù)時(shí)間等因素與術(shù)中出血量顯著相關(guān)p。術(shù)600ml，自體血l250ml，萬(wàn)汶l000ml，林格2500ml。中一度出現(xiàn)的低血壓，正是因?yàn)槠浔┞峨A段出血較術(shù)畢予以舒芬太尼靜脈鎮(zhèn)痛泵進(jìn)行術(shù)后鎮(zhèn)痛，后患者多較快，而CVP值變化不大，輸血補(bǔ)液的速度沒能清醒，拔出氣管導(dǎo)管，術(shù)后預(yù)后良好。跟上所致。后經(jīng)苯腎治療并加快輸液、回輸自體血2討論而使血流動(dòng)力學(xué)趨于穩(wěn)定。分析原因俯臥

7、位中心靜MFS是一種遺傳性結(jié)締組織疾病，屬常染色體脈導(dǎo)管可能受壓位置可有變化而使CVP值不夠準(zhǔn)顯性遺傳病，據(jù)估計(jì)10000人中有2～3人患此病。大確，所以不可偏信，且加快輸液輸血的同時(shí)應(yīng)用止血通訊作者：陳燕。E—mail：carina78@sina．com·1044·HainanMedJ，Apr．2014，Vo1．25，No．7海南醫(yī)學(xué)2014年4月第25卷第7期doi：10．3969／j．issn．1003—6350．2014．07．0406·經(jīng)驗(yàn)交流·超聲引導(dǎo)下穿刺活檢術(shù)診斷