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1、-980·胃腸病學(xué)和肝病學(xué)雜志2013年10_月第；鲞Q塑!!!!!!旦!P!!：蘭!!：!doi：10．3969／j．issn．1006—5709．2013．10．009先天性肝纖維化的臨床分析李楠，王湛博，王娟，江華，劉迎娣解放軍總醫(yī)院1．消化內(nèi)科；2．病理科，北京100853【摘要】目的探討先天性肝纖維化(CHF)的臨床特點，提高對該病的認(rèn)識。方法對8例CHF患者的臨床癥狀、體征、實驗室檢查、影像學(xué)檢查、病理學(xué)特征、治療及隨訪進(jìn)行回顧性分析。結(jié)果8例患者均經(jīng)肝組織病理診斷為CHF，8例均有門脈高壓癥狀，7例嘔血、黑便，8例肝脾腫大(5例脾
2、切除術(shù)后)，5例肝硬化，5例腹水，3例肝功能輕度異常，1例伴有先天性膽總管囊腫，2例伴有先天性肝內(nèi)膽管擴(kuò)張(Caroli病)，3例伴有雙腎彌漫性實質(zhì)損害，3例伴有門靜脈海綿樣變性。入院前5例因出血行脾切除術(shù)，再發(fā)出血后行內(nèi)鏡下治療；6例經(jīng)內(nèi)鏡下治療效果良好。結(jié)論CHF臨床上罕見，大部分患者在年幼時發(fā)病，對于有門脈高壓或表現(xiàn)為消化道出血、肝脾腫大的年輕患者應(yīng)想到該病的可能，盡早行肝組織活檢病理檢查以協(xié)助診治。內(nèi)鏡治療和脾切除術(shù)是治療的主要方法?！娟P(guān)鍵詞】先天性肝纖維化；門脈高壓；診斷；治療中圖分類號：R575．2文獻(xiàn)標(biāo)識碼：A文章編號：1006—
3、5709(2013)10—0980—03收稿日期：2013-O1-24ClinicalanalysisofcongenitalhepaticfibrosisLINan，WANGZhanbo，WANGJuan，JIANGHua，LIUYingdi1．DepartmentofGastroenter01ogy；2．DepartmentofPathology，ChinesePLAGeneralHospital，Beijing100853，China【Abstract】0bjectiveToimprovetheunderstandingofthedise
4、asebyanalyzingtheclinicalfeaturesofcongenitalhepaticfibrosis(CHF)．MethodsTheclinicalsymptoms，signs，laboratoryexamination，imagingstudies，pathologiccharacteristics，treatmentandfollow-upof8patientswithCHFwereanalyzedretrospectively．ResultsEightpatientswithCHFwereconfirmedbypath
5、ologicalresults．Maletofemalewas5：3，agerangingfrom11to47yearsold，withmeanageof(20．38土11．22)yearsold．AllthepatientswithCHFpresentedthesymptomsofportalhypertension．7patientswithhematemesisandmelena，8patientswithhepato8p1enomegaly(5patientshadbeentreatedwithsplenecto—my)，5patien
6、tswithcirrhosis，5patientswithascites，3patientswithmildliverdysfunction，1patientwithcongenitalcystofcommonbileduct，2patientswithcongenitalintrahepaticbileductdilatation，3patientswithrenaldiffuseparen．chymallesions，3patientswithcavernoustransformationofportalvein．Fivepatientsu
7、nderwentsplenectomyduetogas．trointestinalbleedingandreceivedendoscopictherapyafterrecurrenceofhemorrhage．Theendoscopictherapywasefec．tivein6patients．ConclusionCHFisararedisease，mostofthepatientsarefoundinadolescent．CHFshouldbeconsideredwhilegastroesophagealvaricealbleedingor
8、thesplenomegalyarefoundinyoungpatients．Liverbiopsyforpathologicexaminations
