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1、中華骨科雜志2014年11月第34卷第11期ChinJOrthop,November2014,Vol.34,No.11·1167··綜述·骶骨脊索瘤的治療現(xiàn)狀與進(jìn)展廖鋒牛曉輝脊索瘤起源于胚胎脊索殘跡，發(fā)病率約為0.08/10萬，占術(shù)后復(fù)發(fā)率為26.2%，遠(yuǎn)期生存率為86.2%；而囊內(nèi)切刮患者原發(fā)惡性骨腫瘤的1%~4%；好發(fā)于骶尾部，也是骶骨最常見的術(shù)后復(fù)發(fā)率高達(dá)78.4%，遠(yuǎn)期生存率僅58.0%。這一結(jié)果的惡性腫瘤。骶骨脊索瘤多見于50~70歲男性，兒童和青少提示應(yīng)盡量避免采用囊內(nèi)切刮方式治療骶骨脊索瘤。但至年患者罕見，男女比例約為3∶1［1］。5年和10年
2、生存率分別今尚無證據(jù)證實(shí)接受邊緣切除或廣泛切除的患者預(yù)后存在為50%~87.8%、28%~70.0%（表1）。男性、低齡、瘤體較小且差異；各中心術(shù)前計(jì)劃切除的瘤旁正常組織厚度不同（1~位于骶骨遠(yuǎn)端及早期接受治療者預(yù)后較好［1］。2cm），采用何種標(biāo)準(zhǔn)能有效實(shí)現(xiàn)切緣陰性尚缺乏研究。由于瘤體生長(zhǎng)緩慢，不易轉(zhuǎn)移，患者早期癥狀隱匿。中對(duì)位于S3椎體以下的腫瘤，只需沿S3椎間孔（骶髂關(guān)節(jié)晚期患者常因腰骶部持續(xù)隱痛就診，疼痛于坐位時(shí)加重，并下緣）水平橫斷，即可實(shí)現(xiàn)廣泛切除。而侵犯S3以上的脊索可放射至臀部、會(huì)陰或下肢；其次的主訴為二便異常、下肢感瘤常破壞骨皮質(zhì)、鄰近大血
3、管、包繞骶神經(jīng)、侵犯兩側(cè)的臀大覺或運(yùn)動(dòng)障礙，此時(shí)直腸指診常可捫及骶骨前腫塊。X線片肌及背側(cè)的豎脊肌，如術(shù)中高位橫斷骶骨，損傷鄰近重要結(jié)顯示病變?yōu)槟覡钆蛎浶?、溶骨性，骨殼間斷、菲薄。CT可清構(gòu)（如髂動(dòng)靜脈）的風(fēng)險(xiǎn)較大，同時(shí)因S3以上的神經(jīng)根離斷，楚顯示骶骨破壞范圍，骶前軟組織腫塊大小，瘤體與直腸、膀患者將喪失行走、排便和性功能；采取囊內(nèi)切刮，從瘤體中剝胱等臟器的毗鄰關(guān)系及在椎管內(nèi)的侵犯情況，半數(shù)患者的離并保留骶神經(jīng)，則將增加腫瘤殘留與復(fù)發(fā)的風(fēng)險(xiǎn)。因此，CT圖像上還可見瘤內(nèi)鈣化灶。增強(qiáng)CT檢查時(shí)瘤體不均勻?qū)Ω呶击竟羌顾髁?，如何在?shí)現(xiàn)廣泛切除的前提下盡可能減強(qiáng)化。
4、T1加權(quán)像瘤體常表現(xiàn)為低至中等稍高信號(hào)，T2加權(quán)少副損傷，是當(dāng)前手術(shù)治療的難點(diǎn)和研究重點(diǎn)。近年來眾多像呈高信號(hào)，可見分葉狀特征。同位素骨掃描時(shí)，脊索瘤放學(xué)者沿多種途徑對(duì)此進(jìn)行了積極探索。射影較其他惡性腫瘤稀疏。由于發(fā)病率低，癥狀無特異性，（一）術(shù)式改進(jìn)影像學(xué)檢查受充氣腸管、放射性濃聚的膀胱干擾及CT、MRI目前，多數(shù)學(xué)者采用前后聯(lián)合入路，即髂腹股溝、經(jīng)腹或常規(guī)掃描部位制約，骶骨脊索瘤患者常被漏診或誤診。腹膜外入路聯(lián)合骶尾部后入路行全骶骨切除。先經(jīng)前入路細(xì)針穿刺活組織檢查是骶骨脊索瘤的首要診斷措施。顯露結(jié)扎瘤體供血?jiǎng)用}及收納靜脈，將需保留血管分離固定其病理表現(xiàn)
5、為質(zhì)地不均、灰褐色或藍(lán)白色、半透明的膠凍狀，于骶旁正常組織，進(jìn)而切斷肌肉附麗及L5S1椎間盤；再經(jīng)后有假包膜，界限較清。光鏡下細(xì)胞呈團(tuán)片樣或條索狀分布，入路顯露保護(hù)L5神經(jīng)根，離斷骶髂關(guān)節(jié)，去除瘤體。前后聯(lián)小葉間為厚薄不一、含薄壁血管的纖維性間隔?？筛鶕?jù)細(xì)胞合入路同時(shí)具有骶前血管臟器顯露良好、骶骨后側(cè)神經(jīng)保護(hù)形態(tài)將脊索瘤分為普通型、軟骨樣和低分化三型。普通型脊方便的優(yōu)點(diǎn)，但由于耗時(shí)長(zhǎng)、創(chuàng)面大、出血多，該手術(shù)常需分索瘤最常見，瘤細(xì)胞呈液滴樣空泡狀，中低度惡性。期完成。最近Li等［16］報(bào)告在完成前入路相關(guān)操作后，將帶引當(dāng)前骶骨脊索瘤的首選治療方法仍為手術(shù)切除，
6、但隨著導(dǎo)針的18號(hào)硅膠管兩端分別從髂嵴上緣內(nèi)側(cè)和坐骨切跡下新的輔助治療的研究和應(yīng)用，其預(yù)后將逐漸得到改善。本文緣穿出背側(cè)軟組織，閉合腹側(cè)切口后，同期行后入路操作，利簡(jiǎn)要綜述其治療現(xiàn)狀及研究進(jìn)展。用硅膠管引導(dǎo)線鋸置入、離斷髂骨（圖1）。單純經(jīng)后入路行一、手術(shù)治療全骶骨切除損傷骶前血管的風(fēng)險(xiǎn)較大，但耗時(shí)短、切口相關(guān)與其他惡性腫瘤不同，局部復(fù)發(fā)而非轉(zhuǎn)移是決定脊索瘤并發(fā)癥少、術(shù)后恢復(fù)快。Asavamongkolkul和Waikakul［17］經(jīng)后手術(shù)患者預(yù)后的主要因素。由于局部復(fù)發(fā)與初次手術(shù)邊界入路充分顯露骶骨后，以紗布填塞于其前側(cè)，離斷L5S1椎間和術(shù)中瘤細(xì)胞擴(kuò)散
7、密切相關(guān)，理想的骶骨脊索瘤切除需達(dá)到盤及骶髂關(guān)節(jié)，進(jìn)而用骨鉤將骶骨向后翻轉(zhuǎn)，逐漸顯露并切安全的外科邊界［10-11］。按照Enneking分期，骶骨脊索瘤多屬斷前側(cè)肌肉附麗（圖2）。他們采用此術(shù)式完成12例手術(shù)，未于ⅠA或ⅠB期，需行廣泛切除。同一時(shí)期，瑞典學(xué)者Stener出現(xiàn)大血管破裂現(xiàn)象（表2）。和Gunterberg［14］提出：手術(shù)上切緣需超過一條未被腫瘤破壞1987年，Gennari等［22］最早提出采用單純后入路行S1以或浸潤(rùn)的椎骨融合線。最近Boriani等［15］納入6個(gè)中心153下骶骨切除：顯露并保護(hù)S1神經(jīng)根后，用骨刀沿坐骨大切跡例脊索瘤
8、患者的薈萃分析發(fā)現(xiàn)，接受廣泛切除或邊緣切除者與S1神
