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1、新生兒高膽紅素血癥新生兒黃疸是新生兒時(shí)期由于膽紅素在體內(nèi)積聚,而引起鞏膜、皮膚、黏膜、體液和其他組織被染成黃色的現(xiàn)象,可分為生理性黃疸和病理性黃疸兩種。引起黃疸的原因多而復(fù)雜,病情輕重不一,重者可導(dǎo)致膽紅素腦?。ê它S疸),常引起嚴(yán)重后遺癥。一、新生兒膽紅素代謝的特點(diǎn)1、膽紅素生成較多每日新生兒膽紅素生成6-10mg/kg(平均8.8mg/kg),成人膽紅素生成僅為3.8mg/kg。每日生成的膽紅素約為成人的2倍以上,其原因:1、紅細(xì)胞破壞多:由于胎兒血氧分壓低,紅細(xì)胞數(shù)量代償性增加,新生兒初生時(shí)紅細(xì)胞數(shù)目相對(duì)較多,出生后血氧分壓升高,過(guò)多的紅細(xì)胞破壞;2、新生兒紅細(xì)胞壽命比成人短
2、;3、其他來(lái)源膽紅素生成多:肝臟和其他組織中的膽紅素及骨髓紅細(xì)胞前體較多。2、結(jié)合運(yùn)送膽紅素能力弱新生兒出生后的短暫階段有輕重不等的酸中毒,影響膽紅素與白蛋白的結(jié)合。3、肝臟對(duì)膽紅素?cái)z取能力差新生兒肝細(xì)胞內(nèi)Y、Z蛋白含量低,出生后5-10日才可達(dá)到成人水平。早產(chǎn)兒血中白蛋白數(shù)量少,膽紅素的聯(lián)結(jié)運(yùn)送延緩。4、肝臟酶系統(tǒng)功能不完善肝細(xì)胞內(nèi)尿苷二磷酸葡萄糖醛基轉(zhuǎn)移酶的量少,且酶的活力不足,不能將非結(jié)合膽紅素有效轉(zhuǎn)變?yōu)榻Y(jié)合膽紅素,以至于非結(jié)合膽紅素潴留在血液中。5、腸肝循環(huán)的特殊性出生后,由于新生兒腸道內(nèi)正常菌群尚未建立,不能將進(jìn)入腸道的膽紅素還原成尿膽原、糞膽原排出體外,加之新生兒腸道
3、內(nèi)B-葡萄糖醛酸苷酶活性較高,將結(jié)合的膽紅素水解成葡萄糖醛酸及非結(jié)合膽紅素,再經(jīng)腸壁吸收經(jīng)門(mén)靜脈到達(dá)肝臟,加重肝臟負(fù)擔(dān)。由于上述特點(diǎn),新生兒攝取、結(jié)合、排泄膽紅素的能力較低,僅為成人的1%-2%,所以極易出現(xiàn)黃疸。當(dāng)饑餓、缺氧、脫水、酸中毒、頭顱血腫或顱內(nèi)出血時(shí),更易出現(xiàn)黃疸或使原有黃疸加重。二、新生兒黃疸的分類(lèi)1、生理性黃疸由于膽紅素代謝特點(diǎn),60%足月兒和80%以上早產(chǎn)兒在生后2—3日即出現(xiàn)黃疸,5—7日最重,足月兒一般10—14日消退,未成熟兒可延遲至3—4周,血清膽紅素足月兒不超過(guò)221umol/L(12.9mg/dl),早產(chǎn)兒<257umol/L(15mg/dl),但患
4、兒一般情況良好,食欲正常。2、病理性黃疸(高膽紅素血癥)高膽紅素血癥可分為高非結(jié)合膽紅素血癥與高結(jié)合膽紅素血癥,新生兒黃疸以前者多見(jiàn)。(1)、特點(diǎn)具備下列任何一項(xiàng)即可視為病理性黃疸。(a)、黃疸出現(xiàn)過(guò)早(出生后24小時(shí)內(nèi))。(b)、黃疸程度重:血清膽紅素迅速增高,血清膽紅素>221umol/L(12.9mg/dl)。(c)、黃疸進(jìn)展快:每日上升>85.5umol/L(5mg/dl)。(d)、黃疸持續(xù)時(shí)間過(guò)長(zhǎng)或黃疸退而復(fù)現(xiàn):足月兒>2周,早產(chǎn)兒>4周。(e)、血清結(jié)合膽紅素>34.2umol/L(2mg/dl)。(2)、病因(1)感染性:①新生兒肝炎:大多數(shù)病毒可通過(guò)胎盤(pán)傳給胎兒或
5、出生時(shí)通過(guò)產(chǎn)道被感染,以巨細(xì)胞病毒、乙型肝炎病毒為常見(jiàn);②新生兒敗血癥、尿路感染:由于細(xì)菌的毒素作用于紅細(xì)胞,加速紅細(xì)胞破壞、損傷肝臟細(xì)胞,使肝臟結(jié)合膽紅素的能力下降,導(dǎo)致黃疸加重。(2)非感染性:①新生兒溶血:ABO系統(tǒng)和RH系統(tǒng)血型不合最為常見(jiàn);②膽道閉鎖:腸肝循環(huán)受阻,膽紅素排泄不暢。血清含量增高;③胎糞延遲排出;④母乳性黃疸:發(fā)生率0.5%~2%;⑤遺傳性疾?。喝缂t細(xì)胞6-磷酸葡萄糖脫氫酶缺陷等;⑥藥物性黃疸;如維生素K3、K4、樟腦丸等;⑦其他:如低血糖、酸中毒、缺氧、體內(nèi)出血和失水等原因可加重黃疸。三、臨床表現(xiàn)1、生理性黃疸出生后2~3日全身皮膚發(fā)黃,頭面部、頸部、軀
6、干、腿部及口腔黏膜比較明顯,5~7日達(dá)到高峰,以后逐漸消退。在此期間,患兒的體溫、體重、食欲及大小便均正常,可自行痊愈。2、病理性黃疸新生兒溶血癥出生后24小時(shí)內(nèi)出現(xiàn)黃疸,并迅速加重;感染引起的黃疸程度重、發(fā)展快,血清膽紅素迅速增高,且黃疸持續(xù)時(shí)間過(guò)長(zhǎng)或黃疸退而復(fù)現(xiàn)。3、膽紅素腦病表現(xiàn)當(dāng)血清膽紅素>342umol/L(20mg/L)可因脂溶性非結(jié)合膽紅素通過(guò)血-腦脊液屏障,使大腦神經(jīng)核黃染、變性壞死,以大腦基底核、下丘腦和第四腦室底部最明顯,引起膽紅素腦?。ê它S疸)。患兒出現(xiàn)精神反應(yīng)差,食欲不振,拒乳,以后出現(xiàn)尖叫、凝視、角弓反張甚至抽搐等癥狀。臨床上分為4期:①警告期:嗜睡、腦
7、性尖叫、吸允力弱、肌張力低下,時(shí)限約12~14小時(shí);②痙攣期:雙眼凝視、抽搐、角弓反張、呼吸節(jié)律不整,時(shí)間約12~14小時(shí),最長(zhǎng)不超過(guò)48小時(shí),預(yù)后差,約3∕4患兒死于呼吸衰竭;③恢復(fù)期:抽搐減少至消失,可正常吃奶,此期約持續(xù)2周;④后遺癥期:多在生后2個(gè)月左右,出現(xiàn)手足徐動(dòng),耳聾,眼球運(yùn)動(dòng)障礙,牙釉質(zhì)發(fā)育不全,智力落后等中樞神經(jīng)系統(tǒng)損害后遺癥。四、新生兒病理性黃疸的常見(jiàn)疾病1、新生兒溶血病是指母嬰血型不合,母血中對(duì)胎兒紅細(xì)胞的免疫抗體IgG通過(guò)胎盤(pán)進(jìn)入胎兒血循環(huán),發(fā)生同種免疫反