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1、腸病性肢端皮炎英文名稱acrodermatitisenteropathica別名acrodermatitisenteropathicasyndrome；Brandt綜合征；Danbolt-Closs綜合征；布蘭特氏綜合征；布蘭特綜合征；腸病性肢皮炎；腸源性肢端皮炎綜合征；當(dāng)-克二氏綜合征；非典型性連續(xù)性肢端皮炎；慢性腸源性肢端皮炎流行病學(xué)本病主要發(fā)生于嬰兒期，男女發(fā)病率相近，尤其在斷奶前后發(fā)病率最高。病因現(xiàn)認(rèn)為本病為一遺傳性鋅缺乏病，存在胃腸道鋅吸收障礙。究其原因是腸道中一種胰腺分泌的鋅結(jié)合因子(可能是前
2、列腺素E2)水平不足所致。發(fā)病機制鋅是很多酶的重要因子，其含量、活性降低，導(dǎo)致一系列臨床表現(xiàn)。給予口服鋅劑治療，療效顯著，生命得以挽救。臨床表現(xiàn)起病于嬰幼兒期，主要見于出生后1歲內(nèi)的幼嬰，斷奶前后發(fā)病率最高，為慢性多形性皮炎表現(xiàn)，皮損初起為小皰，皰液初透明，以后因繼發(fā)細(xì)菌或真菌，尤其是白色念珠菌感染而混濁，皮損互相融合結(jié)痂，形成不同大小斑片，周圍繞以紅暈，有的皮損呈銀屑病樣或苔蘚樣外觀。水皰尼氏征陰性。病變部位主要在腔口周圍(口腔、眼周、鼻孔、肛周、會陰、生殖器等)、肢端(手指、足趾、足跟)及四肢摩擦部位
3、(肘關(guān)節(jié)、膝蓋)(圖1)。臨床表現(xiàn)在所有病例均可見脫發(fā)現(xiàn)象發(fā)生，一般于皮疹出現(xiàn)前開始，先是受機械刺激的頭后，然后是頭的兩側(cè)。頭發(fā)彌漫性稀少，細(xì)軟無光澤。眉毛、睫毛也可脫落。胃腸道癥狀以腹瀉為主，排出酸臭的水樣便，但約10%的病人無腸道癥狀。多數(shù)患者出現(xiàn)指甲變形、萎縮和脫落、甲溝炎等。嚴(yán)重者出現(xiàn)口角糜爛、口腔炎、結(jié)合膜炎、鼻炎、畏光、角膜混濁。皮疹惡化時有精神不佳、易怒、面部傾斜、低頭、智力障礙。病程呈波動性，有的在青春發(fā)育期癥狀改善，妊娠期加劇，當(dāng)分娩或流產(chǎn)后則癥狀又可消失，可能是由于食物中含鋅量的變化，
4、以及當(dāng)機體在生長發(fā)育期、妊娠期或感染性疾病時所需鋅量的改變所致。臨床表現(xiàn)在較嚴(yán)重的病例，身體生長和性成熟障礙，并伴精神壓抑，可出現(xiàn)喪失人格，嚴(yán)重病例不治可致死亡。并發(fā)癥目前沒有相關(guān)內(nèi)容描述。實驗室檢查血漿鋅值降低。其他輔助檢查組織病理：皮膚活檢無特異性，呈現(xiàn)亞急性皮炎組織病理改變，伴表皮細(xì)胞間海綿狀水腫、表皮內(nèi)水皰，有時可見角化過度或角化不全及角質(zhì)層肥厚，真皮上部及血管周圍淋巴細(xì)胞和組織炎性浸潤，Loembeck等進(jìn)行空腸活檢，顯示腸道嗜酸性粒細(xì)胞的超微結(jié)構(gòu)有損害。診斷根據(jù)發(fā)病部位，彌漫性禿發(fā)，經(jīng)常性腹瀉
5、和加重時特有的精神狀態(tài)，即可做出診斷。鑒別診斷常需與念珠菌病、大皰性表皮松解癥和嚴(yán)重營養(yǎng)不良相鑒別。血漿鋅值測定有重要價值。治療硫酸鋅內(nèi)服是治療本病的首選藥物，成人0.2g，3次/d，兒童酌減。首先精神和食欲改善，其次腹瀉得到控制，皮損1周左右可消退，3～4周治愈，2個月后停藥，一般無副作用，葡萄糖酸酸鋅亦可服用。局部按亞急性皮炎對癥處理。預(yù)后病程呈波動性，有的在青春發(fā)育期癥狀改善，妊娠期加劇，當(dāng)分娩或流產(chǎn)后則癥狀又可消失，在較嚴(yán)重的病例，身體生長和性成熟障礙，并伴精神壓抑，可出現(xiàn)喪失人格，嚴(yán)重病例不治可
6、致死亡。預(yù)防目前沒有相關(guān)內(nèi)容描述。謝謝大家！by大頭醫(yī)生11類不合理信念1、每個人絕對要獲得周圍環(huán)境尤其是生活中每一位重要人物的喜愛和贊許。對應(yīng)的分析：這個觀念實際上是個假象，是不可能實現(xiàn)的事。因為在人的一生中，不可能得到所有人的認(rèn)同，即便是像父母、老師等對自己很重要的人，也不可能永遠(yuǎn)對自己持一種絕對喜愛和贊許的態(tài)度。因此如果他堅持這種信念，就可能需要千辛萬苦，委曲求全以取悅他人，以獲得每個人的欣賞；但結(jié)果必定會使他感到失望、沮喪和受挫。2、個人是否有價值，完全在于他是否是個全能的人，即能在人生中的每個環(huán)
7、節(jié)和方面都能有所成就。對應(yīng)的分析：這也是一個永遠(yuǎn)無法達(dá)到的目標(biāo)，因為世界上根本沒有十全十美、永遠(yuǎn)成功的人。一個人可能在某方面較他人有優(yōu)勢，但在另外方面卻可能不如別人。雖然他以前有過許多成功的境遇，但無法保證在每一件事上都能成功。因此，若某人堅持這種信念，他就會為自己永遠(yuǎn)無法實現(xiàn)的目標(biāo)而徒自傷悲。3、世界上有些人很邪惡、很可憎，所以應(yīng)該對他們給予嚴(yán)厲的譴責(zé)和懲罰。對應(yīng)的分析：世上既然沒有完人，也就沒有絕對的區(qū)分對與錯、好與壞的標(biāo)準(zhǔn)。每個人都可能會犯錯誤，但僅憑責(zé)備和懲罰則于事無補。人偶然犯錯誤是不可避免的。
8、因此不應(yīng)因一時的錯誤就將他們視為“壞人”，一致對他們產(chǎn)生極端排斥和歧視。4、如果事情非己所愿，那將是一件可怕的事。對應(yīng)的分析：正如人永遠(yuǎn)不可能成功一樣，生活和事業(yè)上也不會樣樣順心，遭受一些挫折是很自然的事，如果一經(jīng)遭受挫折便感到可怕，就會導(dǎo)致情緒上的困擾，反而可能使事情更加惡化。5、不愉快的事總是由于外在環(huán)境的因素所致，不是自己所能控制和支配的，因此人對自身的痛苦和困擾也無法控制和改變。對應(yīng)的分析：外在因素對個人有一定的影響，
