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1、獲得性凝血病課件獲得性凝血病的定義及臨床意義定義▲繼發(fā)于嚴(yán)重病癥的獲得性的凝血紊亂獲得性凝血病的臨床意義▲凝血病伴隨許多病理過程，成為影響重癥病人預(yù)后潛在的，甚至決定性的因素；▲目前已知，凝血系統(tǒng)與炎癥反應(yīng)系統(tǒng)在基因上具有同源性。由于炎癥反應(yīng)是機(jī)體抗病的基本反應(yīng)，故凝血系統(tǒng)激活幾乎存在于所有病癥，但其臨床意義則取決于不同病癥和病況。凝血的生理學(xué)生理的凝血機(jī)制▲“內(nèi)源性”與“外源性”雙途徑論▲“啟動”與“放大”雙階段論▲“細(xì)胞表面模式”論生理的抗凝機(jī)制▲人體三大天然抗凝物質(zhì)▲內(nèi)皮細(xì)胞的抗凝機(jī)制纖維蛋白溶解系統(tǒng)蛋白C由肝臟合成，被凝血酶或凝血酶/
2、血栓調(diào)理素復(fù)合體激活為APC，并在蛋白S的輔助下滅活Ⅴa和Ⅷa。APC還具有抑制Ⅹa與血小板結(jié)合、滅活纖溶酶原激活抑制物、促進(jìn)纖溶酶原激活物釋放等其它作用?？鼓敢环N主要由肝臟和內(nèi)皮細(xì)胞合成的糖蛋白，對絲氨酸蛋白酶有抑制作用，故對多數(shù)諸如Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、凝血因子的激活具有抑制作用。但單獨(dú)AT的抑制活性很低，而與硫酸乙酰肝素（HS）或肝素結(jié)合后其抑制速度可被提高達(dá)千倍以上。組織因子途徑活化抑制因子由內(nèi)皮細(xì)胞合成和釋放的一種糖蛋白，在血漿中以游離型和與脂蛋白結(jié)合型兩種形式存在，但發(fā)揮抗凝作用的是游離型。TFPI的抗凝作用的步驟是：先與Ⅹa結(jié)合形成Ⅹ
3、a-TFPI復(fù)合物，然后再與Ⅶa-TF復(fù)合物結(jié)合為Xa-TFPI-Ⅶa-TF四合體，從而使Ⅶa-TF失去活性。纖維蛋白溶解系統(tǒng)內(nèi)皮細(xì)胞的保護(hù)作用促凝/抗凝平衡維持機(jī)體穩(wěn)定凝血活化與炎癥反應(yīng)相互促進(jìn)炎癥反應(yīng)和凝血活化同屬機(jī)體對病損打擊的反應(yīng)，而且具有“交叉對話”的性質(zhì)，相互加強(qiáng)，是正反饋的關(guān)系炎癥反應(yīng)凝血活化CrossTalk凝血紊亂是sepsis重要的病理組分常用凝血系統(tǒng)的實(shí)驗(yàn)室檢查血小板計(jì)數(shù)：正常對照參考值100～300×109/L；出血時(shí)間（BT）：正常對照參考值1～3min（Duke法）或1～6min（Ivy法），主要決定于血小板數(shù)量也
4、與血管收縮功能有關(guān)。血小板計(jì)數(shù)＜100×109/L將導(dǎo)致BT延長；＜30×109/L導(dǎo)致BT無限延長；活化凝血時(shí)間（ACT）：正常參考值1.14～2.05min，為內(nèi)源性凝血途徑狀態(tài)的篩選試驗(yàn)，延長見于凝血因子減少及抗凝物質(zhì)（如肝素、雙香豆素或纖溶產(chǎn)物）增加；縮短可見于高凝早期；激活的部分凝血活酶時(shí)間（APTT）：正常參考值31.5～43.5s，為反映內(nèi)源性凝血途徑的試驗(yàn)。凝血因子減少或抗凝物質(zhì)增加導(dǎo)致APTT延長；縮短可見于高凝早期；凝血酶原時(shí)間（PT）、凝血酶原時(shí)間比值（PTR）和國際標(biāo)準(zhǔn)化比值（INR）：是為反映外源性凝血途徑的試驗(yàn)。P
5、T正常參考值11～14s（Quick一期法）。為使結(jié)果更準(zhǔn)確，采用受檢者與正常對照的比值，稱為PTR，正常參考值為0.82～1.15。為進(jìn)一步達(dá)到國際統(tǒng)一，又引入國際敏感度指數(shù)（ISI）對PTR進(jìn)行修正，即INR=PTRISI，正常參考值與PTR接近。凝血因子減少或抗凝物質(zhì)增加可導(dǎo)致上述三項(xiàng)試驗(yàn)延長，而高凝則導(dǎo)致縮短；凝血酶時(shí)間（TT）：是測定凝血酶將纖維蛋白原轉(zhuǎn)化為纖維蛋白的時(shí)間，正常參考值為16～18sec。纖維蛋白原含量不足（＜100mg/dl）或有抗凝物質(zhì)，如肝素、纖維蛋白裂解產(chǎn)物存在下，可使TT延長；纖維蛋白原含量（Fig、Fbg）
6、：正常參考值為2.0～4.0g/L，下降提示消耗增加。敏感性較低，較嚴(yán)重的消耗方導(dǎo)致其下降；纖維蛋白原降解產(chǎn)物（FDP）：ELISA法正常參考值＜10mg/L。包括纖維蛋白原和纖維蛋白降解產(chǎn)物，對反映纖溶的特異性較差；D-二聚體（D-dimmer）：膠乳凝集法陰性，ELISA法正常參考值＜400μg/L。D-二聚體只來自纖維蛋白降解產(chǎn)物，對診斷繼發(fā)性纖溶疾病有特異性高，并對鑒別原發(fā)性纖溶有重要價(jià)值；血漿魚精蛋白副凝試驗(yàn)（3P試驗(yàn)）：魚精蛋白能夠使纖維蛋白單體聚合成膠狀或條狀物。3P試驗(yàn)可檢出＞50μg/ml的纖維蛋白單體，故具有較高的敏感性。
7、獲得性凝血病的分類稀釋性凝血病因血液被嚴(yán)重稀釋而導(dǎo)致，主要由于嚴(yán)重失血而未補(bǔ)充足夠的凝血物質(zhì)功能性凝血病因凝血物質(zhì)功能受損而導(dǎo)致，主要見于合并低溫和酸中毒的重癥病人消耗性凝血病因血液高凝而引發(fā)，主要見于特殊組織損傷或炎癥反應(yīng)性疾病稀釋性凝血病在嚴(yán)重失血的病人，如果僅給予普通液體和紅細(xì)胞復(fù)蘇，而沒有給予足夠的凝血物質(zhì)，便可發(fā)生稀釋性凝血病。凝血障礙的表現(xiàn)取決于凝血物質(zhì)缺乏的嚴(yán)重程度，并與相關(guān)檢查呈線性關(guān)系：▲血小板﹤100×109，出血時(shí)間延長；﹤30×109，出血時(shí)間將無限延長，并可發(fā)生自發(fā)性出血；▲凝血因子﹤正常30%導(dǎo)致凝血時(shí)間延長功能性
8、凝血病凝血物質(zhì)數(shù)量和質(zhì)量基本正常，但特殊的病理環(huán)境導(dǎo)致血小板和凝血因子功能障礙。作為酶觸反應(yīng)，血小板和凝血因子行使正常功能需要有適宜的環(huán)境（溫度、酸堿度），故引發(fā)功
