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1、糖異生和糖的合成一、單糖的合成P154（一）糖異生概念：主要指由非糖物質(zhì)轉(zhuǎn)變成葡萄糖或糖原的過程（二）過程糖異生主要途徑和關(guān)鍵反應(yīng)糖原（或淀粉）1-磷酸葡萄糖6-磷酸果糖1，6-二磷酸果糖3-磷酸甘油醛?磷酸二羥丙酮2?磷酸烯醇丙酮酸2?丙酮酸葡萄糖己糖激酶果糖激酶果糖二磷酸(酯)酶丙酮酸激酶丙酮酸羧化酶葡萄糖6-磷酸酶6-磷酸葡萄糖2?草酰乙酸PEP羧激酶糖異生途徑關(guān)鍵反應(yīng)之一+H2O+Pi葡萄糖-6-磷酸酶P6-磷酸葡萄糖H葡萄糖糖異生途徑關(guān)鍵反應(yīng)之二果糖二磷酸酶-1+H2O+Pi1,6-二磷酸果糖PPOH2COH2COHOOHHOHHHHH2COOH
2、6-磷酸果糖POH2COHOOHHHH糖異生途徑關(guān)鍵反應(yīng)之三PEP羧激酶ATP+H2OADP+Pi丙酮酸羧化酶P磷酸烯醇丙酮酸（PEP）GTPGDP丙酮酸草酰乙酸CO2CO2蘋果酸/天冬氨酸蘋果酸/天冬氨酸草酰乙酸PEP丙酮酸丙酮酸胞液線粒體乙酰CoAGPEP②②磷酸烯醇式丙酮酸羧激酶②草酰乙酸①丙酮酸羧化酶①糖酵解和葡萄糖異生的關(guān)系A(chǔ)BC1C2AG-6-P磷酸酯酶BF-1.6-P磷酸酯酶C1丙酮酸羧化酶C2PEP羧激酶（胞液）（線粒體）葡萄糖丙酮酸草酰乙酸天冬氨酸磷酸二羥丙酮3-P-甘油醛?-酮戊二酸乳酸谷氨酸丙氨酸TCA循環(huán)乙酰CoAPEPG-6-PF
3、-6-PF-1.6-P丙酮酸草酰乙酸谷氨酸?-酮戊二酸天冬氨酸3-P-甘油甘油蘋果酸蘋果酸（胞液）（線粒體）葡萄糖代謝和糖異生的關(guān)系（PEP）丙氨酸天冬氨酸谷氨酸（轉(zhuǎn)氨基作用）糖異生的調(diào)節(jié)：1.6-P-G與1.6-FBP：促進異生，抑制酵解：高濃度的6-P-G、ATP和檸檬酸，促進酵解，抑制異生：AMP、2.6-二磷酸果糖、ADP二、糖異生的調(diào)節(jié)AMPF-2,6-BP-ATP+果糖雙磷酸酶-1fructosebiphosphatase-1乙酰CoA+丙酮酸羧化酶pyruvatecarboxylase三、糖異生的原料1．生糖氨基酸：Ala,Cys,Gly,S
4、er,Thr,Trp→丙酮酸Pro，His，Gln，Arg→Glu→?-酮戊二酸Ile，Met，Ser，Thr，Val→琥珀酰CoAPhe，Tyr→延胡索酸Asn，Asp→草酰乙酸2．甘油：甘油三酯→甘油→?-磷酸甘油→磷酸二羥丙酮。3．乳酸：乳酸→丙酮酸。四、糖異生的生理意義1．在饑餓情況下維持血糖濃度的相對恒定。2．回收乳酸分子中的能量：葡萄糖在肌肉組織中經(jīng)糖的無氧酵解產(chǎn)生的乳酸，可經(jīng)血循環(huán)轉(zhuǎn)運至肝，再經(jīng)糖的異生作用生成自由葡萄糖后轉(zhuǎn)運至肌肉組織加以利用，這一循環(huán)過程就稱為乳酸循環(huán)（Cori循環(huán)）。部位：肝臟、肌肉組織等細胞的胞漿中定義：由單糖合成糖原
5、的過程稱為糖原的合成(glycogenesis)。單糖:葡萄糖(主要)、果糖、半乳糖等二、糖原合成2．縮合：在關(guān)鍵酶糖原合酶的催化下，以原有糖原分子為引物，添加新的葡萄糖單位。糖原合酶*UDPG+(G)n(G)n+1+UDP糖原合酶的作用機制3．分支：當直鏈長度達12個葡萄糖殘基以上時，在分支酶(branchingenzyme)的催化下，將距末端6～7個葡萄糖殘基組成的寡糖鏈由?-1,4-糖苷鍵轉(zhuǎn)變?yōu)?-1,6-糖苷鍵，使糖原出現(xiàn)分支。分支酶(branchingenzyme)?-1,4-糖苷鍵糖原的合成與分解代謝G-6-PG己糖(葡萄糖)激酶磷酸葡萄糖變位
6、酶G-1-PUDPG焦磷酸化酶UTPUDPGPPi糖原合酶Gn+1UDPGn葡萄糖-6-磷酸酶（肝）糖原磷酸化酶PiGnATP葡萄糖激酶Mg2+葡萄糖(glucose)6-磷酸葡萄糖(glucose-6-phosphate)葡萄糖+ATP6-磷酸葡萄糖+ADP（1）葡萄糖磷酸化生成6-磷酸葡萄糖ADP6-磷酸葡萄糖1-磷酸葡萄糖1-磷酸葡萄糖(glucose-1-phosphate)磷酸葡萄糖變位酶6-磷酸葡萄糖(glucose-6-phosphate)（2）6-磷酸葡萄糖轉(zhuǎn)變?yōu)?-磷酸葡萄糖1-磷酸葡萄糖(glucose-1-phosphate)UTP尿
7、苷二磷酸葡萄糖(UDPG)(uridinediposphateglucose)PPiUDPG焦磷酸化酶UTP+1-磷酸葡萄糖UDPG+PPiH2O2Pi（3）尿苷二磷酸葡萄糖的生成尿苷尿苷二磷酸葡萄糖(UDPG)糖原引物(Gn)(glycogenprimer)糖原合酶糖原(Gn+1)(glycogen)UDP（4）UDPG中的葡萄糖連接到糖原引物上尿苷(5)分支酶催化糖原不斷形成新分支鏈糖原引物糖原合酶分枝酶糖原合成的限速酶12~18G肝糖原與肌糖原比較肝糖原肌糖原貯量90-100g200-500g≤5%1-2%合成原料單糖/非糖物質(zhì)葡萄糖分解產(chǎn)物葡萄糖乳
8、酸功能維持血糖濃度滿足劇烈運動時的相對恒定肌肉對能量的需要消耗餐后
