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1、癲癇持續(xù)狀態(tài)StatusEpilepticus(SE)EHXC一種以癲癇性抽搐為特征的狀態(tài)。在此狀態(tài)下,癲癇性抽搐發(fā)作持續(xù)足夠長的時間或在足夠短的時間間隔內(nèi)持續(xù)反復(fù)出現(xiàn),從而造成一種不變而持久的癲癇狀態(tài)。定義分類癲癇持續(xù)狀態(tài)簡化分類:1.全面驚厥性SE2.非驚厥性SE:包括復(fù)雜部分性SE和失神性SE3.單純部分性SE或局灶性SE全面驚厥性癲癇持續(xù)狀態(tài)(GCSE)反復(fù)的全面性驚厥發(fā)作,在每兩次發(fā)作之間沒有意識狀態(tài)的恢復(fù);或者全面性驚厥作為一種延長的抽搐出現(xiàn)。因此原發(fā)或者繼發(fā)的全面強直陣攣發(fā)作伴有兩次發(fā)作之間意識不能恢復(fù),都屬GCS
2、E的范圍。經(jīng)典的GCSE定義大多數(shù)的觀點認(rèn)為在下SE的診斷前必須有抽搐持續(xù)至少30分鐘這一時間界線。從臨床實際出發(fā),持續(xù)10分鐘的行為和電抽搐活動是一個更符合實際的標(biāo)準(zhǔn),特別是這正好是一個要求做好開始靜脈給藥的時間點。定義GCSE常見病因抗癲癇藥物的停用頭部外傷、中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染、腦梗塞和腦出血腫瘤、占位中毒-代謝GCSE常見誘因腦血管藥物改變?nèi)毖蹙凭?毒品相關(guān)代謝性發(fā)熱/感染外傷腫瘤CNS感染先天性未知病理生理學(xué)1.短期內(nèi)終止發(fā)作的機制:2.神經(jīng)元興奮毒損傷Ca2+依賴的K+電流,Mg2+對NMDA通道的阻斷,腺甘酸、阿片肽、
3、GABA的抑制效應(yīng)臨床特征1.陣發(fā)性或持續(xù)性運動癥狀:強直/陣攣意識障礙和雙側(cè)的EEG改變發(fā)作期2.生理改變:血兒茶酚胺血糖酸中毒高熱血白細胞顱內(nèi)壓發(fā)作間期1.決定于GCSE的發(fā)展時期2.只有當(dāng)患者的發(fā)作已經(jīng)從明顯到細微,EEG和相連的運動癥狀變得連續(xù),患者不再表現(xiàn)出任何周期性變化時才能認(rèn)為患者已處于GCSE的發(fā)作間期診斷全面性的抽搐發(fā)作兩次以上,發(fā)作間期沒有意識狀態(tài)的恢復(fù),或者發(fā)作呈現(xiàn)出一次延長的發(fā)作。早期臨床診斷、早期處理診斷評估:找出SE發(fā)作原因鑒別診斷抽搐過程中有行為的改變與精神性抽搐的鑒別:固定類型的抽搐無間歇的持續(xù)驚
4、厥預(yù)后對治療反應(yīng)很大程度上依賴于發(fā)作的持續(xù)時間、EEG類型、和治療時的臨床表現(xiàn)以及潛在的病因。殘障率和死亡率很大程度上決定于潛在的病因,但同時也會因為治療不充分而大大增加。非驚厥性癲癇持續(xù)狀態(tài)復(fù)雜部分性發(fā)作持續(xù)狀態(tài)(CPSE)失神發(fā)作持續(xù)狀態(tài)(ASE)復(fù)雜部分性發(fā)作持續(xù)狀態(tài)定義不完善目前使用的仍然是一般的癲癇持續(xù)狀態(tài)的定義(CPSE)CPSE病因?qū)W全面性強直陣攣發(fā)作抗癲癇藥物的改變其它:神經(jīng)系統(tǒng)的急性病變、酒精無既往史者已患癲癇者膠質(zhì)瘢痕、腫瘤、血管畸形、腦血管病、錯構(gòu)瘤、先天畸形癲癇起源灶不等同顳葉性癲癇持續(xù)狀態(tài)常,常和顳葉外
5、癲癇相關(guān),可能更傾向額葉癲癇病理生理尚不明確持續(xù)狀態(tài)的結(jié)束并不是由于能量的耗盡,可能是激活了使單個癲癇發(fā)作終止的同一機制臨床特征持續(xù)發(fā)作型周期發(fā)作型特殊病例:Wernicke失語兒童良性Rolandic癲癇的反復(fù)單側(cè)失張力性抽搐有PLEDs出現(xiàn)的老年患者的意識模糊狀態(tài)CPSE性失憶癥診斷EEG檢查及評估SPECT檢查及評估鑒別診斷當(dāng)患者出現(xiàn)難解釋的意識和行為改變,不論其年齡和是否有既往的癲癇病史,都應(yīng)考慮到CPSE的可能性鑒別診斷治療反應(yīng)總的來說,CPSE在大多數(shù)患者中并不增加神經(jīng)系統(tǒng)缺損,但在少數(shù)患者中會出現(xiàn)。到目前,還沒有發(fā)
6、現(xiàn)一個被認(rèn)識的可預(yù)測CPSE的不良后果的標(biāo)記。后果CPSE的長期預(yù)后和原因相關(guān)病程常為自限性,神經(jīng)系統(tǒng)后遺癥多可逆可能復(fù)發(fā)難治性的CPSE用手術(shù)治療可能有效果失神發(fā)作持續(xù)狀態(tài)(ASE)定義為全面發(fā)作中的失神性的延長,又可被分為典型和非典型發(fā)作性持續(xù)狀態(tài)。典型的失神發(fā)作可被定義為陣發(fā)性的突發(fā)突止的意識喪失,伴有EEG上可記錄到的雙側(cè)同步的棘-慢波放電。沒有先兆和發(fā)作后癥狀。典型ASE患有伴失神發(fā)作的原發(fā)性全面發(fā)作的兒童和青少年易出現(xiàn)發(fā)作特點的變化伴有發(fā)作期EEG改變EEG顯示進行性的全面性棘-慢波節(jié)律最明顯的特征是意識狀態(tài)的改變行
7、為改變極其多樣化持續(xù)時間變異大全面強直-陣攣發(fā)作可啟動、打斷或結(jié)束ASE可以以精神癥狀為表現(xiàn)或伴有這些癥狀成人ASE發(fā)作和兒童ASE發(fā)作有很大區(qū)別不典型ASE與典型ASE的劃分多根據(jù)病因?qū)W多發(fā)生于那些有智力障礙且有兩種以上原發(fā)性全面性發(fā)作的患者中發(fā)作強度常有波動,最常見于Lennox-Gastaut綜合癥一半患者表現(xiàn)出節(jié)律性眨眼動作,咂嘴、作鬼臉、失張力和全面性肌陣攣肌陣攣和強直性發(fā)作不能使發(fā)作終止EEG對于鑒別典型和非典型病例幫助不大診斷主要是依據(jù)發(fā)作期EEG上雙側(cè)同步化的陣發(fā)性棘慢綜合波鑒別診斷復(fù)雜部分性發(fā)作持續(xù)狀態(tài)(CPS
8、E)引起意識障礙的各種情況:腦病、精神疾病一過性的血清催乳素(PRL)升高不能用作診斷手段治療反應(yīng)治療的關(guān)鍵是早期診斷和處理對典型和不典型ASE的治療是相同的不典型的病例,耐藥性強預(yù)防:長期丙戊酸或乙琥胺預(yù)后典型ASE:好不典型ASE:差單純部分性發(fā)作持續(xù)狀態(tài)(