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1、多房棘球蚴病英文名稱echinococcosismultilocularis別名AE；alveolarechinococcosis；alveolarhydatiddisease；multilocularhydatidesis；多房性包蟲病；泡球蚴病；泡型包蟲??；泡狀棘球蚴病類別感染內(nèi)科/寄生蟲病/蠕蟲病/棘球蚴病ICD號B67.7概述多房棘球蚴病(echinococcosismultilocularis)是多房棘球絳蟲的幼蟲泡型棘球蚴(泡球蚴)寄生人體所致的疾病，又稱泡球蚴病(alveolarechinococcosis，Ae)
2、、多房性包蟲病(multilocularhydatidosis)。從生物學、流行病學、病理學和臨床表現(xiàn)等方面，泡型與囊型包蟲病均有顯著不同。流行病學地理分布遍及北美、歐、亞三大洲的北半球高緯度的寒冷地區(qū)或凍土地帶，包括北美阿拉斯加，日本北海道，俄羅斯西伯利亞，歐洲的德國、法國、瑞士、奧地利、土耳其、希臘、保加利亞、波蘭等，以及中東的伊拉克、伊朗等地中海沿岸各國。國內(nèi)分布：西北的新疆、甘肅、寧夏、青海以及西南的四川甘孜藏族自治州與西藏等。其中四川石渠縣、寧夏西吉縣與甘肅彰縣為本病高發(fā)流行區(qū)。1.傳染源視各流行區(qū)的終宿主而異。流行病
3、學在北美阿拉斯加、俄羅斯西伯利亞以及我國寧夏，以紅狐為主；四川甘孜州主要是野狗，其感染率高達24.4%。2.傳播途徑分為直接與間接兩種感染方式：(1)直接感染：通過接觸狐或野狗，或剝狐的皮毛，攝入蟲卵而感染。狩獵人員易受感染。(2)間接感染：蟲卵污染土壤、植物、蔬菜、水源等，人通過以上媒介，誤食后感染。多房棘球絳蟲卵在外界環(huán)境中抵抗力很強，不易被殺死。狐、野狗、狼、貓等則因捕食鼠類而感染。流行病學在自然界存在狐或野狗鼠間野生生活循環(huán)，故本病也是一種自然疫源性人獸共患的疾病。3.人群易感性男女比率不一，一般男多于女，但也有女多于男
4、(甘肅彰縣)。發(fā)病時患者平均年齡不一。國外以老年者為多。四川甘孜州為40歲左右職業(yè)以農(nóng)牧民為多。少數(shù)民族如藏族、彝族等較漢族患者為多。病因1.形態(tài)多房棘球絳蟲較細粒棘球絳蟲略小。成蟲長1.3～3.0mm，寬0.28～0.51mm。節(jié)片有四五個。頭節(jié)有吸盤四個。頂突上有兩圈小鉤，共13～34個，大小不一。卵巢分2葉，位于節(jié)片后半中部。子宮彎曲，末端膨大為袋狀，或球形，不分側(cè)支，與細粒棘球絳蟲妊娠節(jié)片內(nèi)子宮有12～15分支不同，孕節(jié)子宮無側(cè)囊，內(nèi)含蟲卵，平均為300個。成熟節(jié)片中睪丸數(shù)26～36個，較細粒棘球絳蟲的睪丸數(shù)(45～65
5、個)少。生殖孔均在中橫線前的側(cè)緣，多為不規(guī)則交錯開口，也可見一側(cè)性開口。病因(1)泡球蚴：呈球形，為聚集成群的小囊泡，大小形狀不一。囊壁分為內(nèi)層的生發(fā)膜與外層的勻質(zhì)層，生發(fā)膜富含細胞，增生活躍，產(chǎn)生胚芽與原頭節(jié)。勻質(zhì)層內(nèi)無細胞，不含角蛋白，故與細粒棘球蚴角皮層不同。囊腔內(nèi)含黏稠膠質(zhì)樣液體，并有許多原頭節(jié)。但人是其非適宜宿主，故泡球蚴囊腔內(nèi)通常不含原頭節(jié)。(2)蟲卵：圓形或略呈橢圓形，黃色，胚膜呈放射狀條紋，內(nèi)含六鉤蚴，與其他絳蟲卵不易鑒別。2.生活史本蟲在自然界以狐、野狗、狼等為終宿主，被其捕食的嚙齒動物如田鼠等為中間宿主。病因
6、發(fā)病機制本病原發(fā)病位于肝臟，可通過血運等途徑播散至肺、腦等器官產(chǎn)生繼發(fā)性或轉(zhuǎn)移性病變。肝臟的病理變化可分為巨塊型、結(jié)節(jié)型與混合型，以前者為主。巨塊型病變呈淺黃色或灰白色，表面不平。可見許多密集的小囊泡，質(zhì)硬，無包膜，與周圍肝組織界限不清。切面?？梢娭醒雺乃?，呈蟲蛀狀，內(nèi)有空腔。蟲體內(nèi)有鈣化灶，故刀切時有砂粒樣感。泡球蚴由無數(shù)小囊泡組成，囊泡間有大量纖維組織間隔，酷似蜂窩狀。囊腔內(nèi)含黏稠膠狀物質(zhì)。發(fā)病機制蟲體中央常因缺血壞死，崩解液化，形成空腔。腔壁高低不平，猶如鐘乳巖或熔巖狀，腔徑大小不一，單憑肉眼觀察，不易與肝癌鑒別。顯微鏡下
7、，在泡球蚴組織中可見無數(shù)密集小囊泡，大小形狀不一。在人體病理標本中可見囊泡由生發(fā)膜與勻質(zhì)層組成，但囊腔中原頭節(jié)罕見。蟲體周圍有肉芽腫反應(yīng)：纖維組織增生，嗜酸性粒細胞、淋巴細胞與漿細胞浸潤，并常有異物巨細胞等，形成泡球蚴結(jié)節(jié)。1.增殖方式泡球蚴以外殖性芽生繁殖為主，母囊的生發(fā)膜通過勻質(zhì)層向外突出，芽生增生，產(chǎn)生新囊泡，即子囊泡與孫囊泡等無限制地增生，破壞肝實質(zhì)。發(fā)病機制囊泡也可向囊腔內(nèi)增生，呈棘狀突出，延伸至囊泡對壁，形成隔膜性增生。2.轉(zhuǎn)移途徑泡球蚴類似惡性腫瘤，可從肝臟轉(zhuǎn)移或擴張至其他器官：(1)浸潤性擴張：泡球蚴在肝內(nèi)緩慢地
8、無限制生長，可波及肝門，向上侵犯膈肌，破入胸腔，或向后侵犯下腔靜脈。(2)血運播散：泡球蚴增生芽部分脫落后，經(jīng)門靜脈分支在肝實質(zhì)內(nèi)擴散，形成多發(fā)性結(jié)節(jié)，若侵入肝靜脈分支，則隨體循環(huán)血流播散至遠處器官，其中以肺與腦居多。發(fā)病機制肺轉(zhuǎn)移率約為20%，為雙側(cè)性，以右下
