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1、滲出性多形性紅斑滲出性多形性紅斑嚴(yán)重者稱為斯-瓊綜合征，是一種與免疫有關(guān)的急性非化膿性炎癥，以皮膚黏膜多樣化表現(xiàn)為其特征病因本病屬變態(tài)反應(yīng)性疾病，多發(fā)生于有過敏體質(zhì)的患兒。反應(yīng)原可為支原體、病毒（主要為單純皰疹病毒）、細(xì)菌、真菌感染，藥物（磺胺藥、抗生素特別是青霉素、紅霉素、頭孢類、抗驚厥藥物、鎮(zhèn)靜劑）及食物等。約半數(shù)病例在發(fā)病前1-3周有原發(fā)病的歷史或服用藥物史。感染引起發(fā)病的潛伏期較藥物引起者潛伏期長。病理改變皮膚病變主要發(fā)生在表皮與真皮交界處，先發(fā)生血管擴(kuò)張和局部水腫，血管周圍有明顯的淋巴細(xì)胞侵潤，繼而紅細(xì)胞滲出至血管外。表皮下可見空泡形成和淋巴細(xì)胞侵潤。嚴(yán)重病例整
2、個表皮層發(fā)生壞死，以及心、腦、肺等器官受累。1.輕型可見低熱或中等度發(fā)熱，可伴咽痛、頭痛、腹痛腹瀉或便秘等非特異性表現(xiàn)。初起皮疹為不規(guī)則紅斑，直徑2mm～2cm，可散在或呈融合。紅斑擴(kuò)大后其中心色素變淡，或漸出現(xiàn)青紫，而周圍膚色鮮紅。此外，尚可見多樣化皮疹如斑疹、丘疹蕁麻疹、皰疹有時在斑丘疹的中央出現(xiàn)水皰，或因溢血而形成瘀斑。皮疹可發(fā)生于身體各個部位，但以手足背、臂及下肢的伸側(cè)、顏面和頸部為多見，大都左右對稱。皮疹從四肢遠(yuǎn)心端，手掌和足底開始向近心端發(fā)展，波及上臂和大腿，經(jīng)1～2周消退。如有皰疹，破裂后可形成潰瘍，有劇烈痛感及燒灼感口黏膜受損時，可引起進(jìn)食困難2.嚴(yán)重型即
3、斯-瓊綜合征，曾有多種命名如惡性大皰性多形紅斑皮膚黏膜眼綜合征，F(xiàn)uchs綜合征等與輕型多形性紅斑不同之處，除皮膚表現(xiàn)廣泛、嚴(yán)重外尚見廣泛黏膜病變和內(nèi)臟受累。皮膚病變嚴(yán)重，紅斑較大，皰疹多，范圍較廣。大皰破裂后，大片皮膚剝脫和出血繼發(fā)細(xì)菌感染可紅腫化膿。全身各部位均可見到軀干部更為多見黏膜病變也極廣泛，可見于口、鼻眼、肛門及外生殖器，尤以口唇炎及結(jié)膜炎更常見且嚴(yán)重。唇內(nèi)及結(jié)膜也可見皰疹、出血、潰瘍及灰白色假膜，有膿性分泌物。眼瞼紅腫畏光，角膜潰瘍，重者可影響以后的視力。偶見全眼球炎而導(dǎo)致失明病情嚴(yán)重者常伴高熱寒戰(zhàn)，可發(fā)生中毒性休克，急性心肌炎，心臟擴(kuò)大，心力衰竭；咽喉炎可
4、引起呼吸困難，肺部可發(fā)生肺炎，肺不張，胸腔積液；泌尿道可見尿道口炎、腎炎，少數(shù)可發(fā)生腎功能衰竭；腸道癥狀可見腹瀉；部分病例可見反應(yīng)性關(guān)節(jié)炎。實(shí)驗(yàn)室檢查無特異性實(shí)驗(yàn)室檢查所見。外周血白細(xì)胞總數(shù)增高，嗜中性及嗜酸性細(xì)胞增高。在無泌尿系感染的情況下，尿檢查可見一過性蛋白尿。血沉正?；蛟隹臁１匾獣r做胸部X線檢查，了解肺部情況。繼發(fā)感染的膿性分泌物應(yīng)做細(xì)菌培養(yǎng)。鑒別診斷1.皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征此病與多形性紅斑在病因上無法區(qū)別臨床表現(xiàn)也有許多相似處本病很少見到皰疹，無潰瘍、結(jié)痂。指(趾)端紅腫、恢復(fù)期見大片脫皮為其特征，冠狀動脈可發(fā)生擴(kuò)張、動脈瘤。2.紅斑性天皰瘡也稱Senear-U
5、sher綜合征。全身均見水皰，以胸背部多見，尚見紅斑鱗屑、滲出、油性痂皮，類似脂溢性皮炎，尚有類似盤形紅斑狼瘡樣皮疹黏膜很少侵及。3.金黃色葡萄球菌樣皮膚燙傷樣綜合征（SSSS),本病是發(fā)生在新生兒的一種嚴(yán)重的急性泛發(fā)性剝脫型膿皰病，是在全身泛發(fā)紅斑基底上，發(fā)生松弛性燙傷樣大皰及大片表皮剝脫為特征。偶見于成人,本病主要是由凝固酶陽性的噬菌體Ⅱ組71型金黃色葡萄球菌所致的一種嚴(yán)重皮膚感染。該型葡萄球菌可產(chǎn)生表皮松解毒素，造成皮膚損害.二、開始損害可發(fā)生在任何部位，但往往先由面部，特別是口周或頸部開始，局部皮膚潮紅，迅速向周圍擴(kuò)展，在兩、三天內(nèi)全身皮膚都可發(fā)紅，在紅斑基底上出
6、現(xiàn)大小不等的水皰。并能互相融合成更大水皰。觸痛明顯，皰壁薄、松弛易破，尼氏征陽性，表皮極易剝脫，露出鮮紅色濕潤面，頗似燙傷樣。皰液為漿液性，也可混濁似膿皰病，皰液細(xì)菌培養(yǎng)常見金黃色葡萄球菌，鏈球菌或溶血性鏈球菌。面部受累可見淺黃色痂、口周可見放射狀皸裂，頭部很少受侵犯?？谇?、鼻腔粘膜、眼結(jié)膜均可受累，出現(xiàn)炎、鼻炎和角膜潰瘍等。三、全身癥狀：病人常伴有發(fā)熱、腹瀉等全身癥狀。有的因繼發(fā)支氣管肺炎、敗血癥、膿腫或壞疽等而死亡，經(jīng)過急劇，死亡率較高。4，瑞特綜合征，其特點(diǎn)有三，即尿道炎、結(jié)膜炎、關(guān)節(jié)炎，也稱尿道、眼、關(guān)節(jié)綜合征。（1）泌尿生殖系表現(xiàn)：尿道炎最常見，可有漿液性或漿液
7、膿性分泌物，排尿時有燒灼感，尿道口紅腫，可并發(fā)膀胱炎、龜頭炎。（2）關(guān)節(jié)癥狀;關(guān)節(jié)疼痛及燒灼感，進(jìn)而腫脹，從單關(guān)節(jié)發(fā)展到多關(guān)節(jié)，好發(fā)于負(fù)重的下肢關(guān)節(jié)，如膝關(guān)節(jié)和踝關(guān)節(jié)，也見于手指、足趾、腕、髖、脊柱關(guān)節(jié)（3）眼部癥狀：最常見眼結(jié)合膜炎，患者眼內(nèi)有沙爍感并有稀薄漿液性分泌物，在瞼結(jié)膜及穹窿部成均勻性炎癥，局部充血可擴(kuò)展至球結(jié)合膜布。此外還可見角膜炎、鞏膜炎、虹膜炎、虹膜睫狀體炎、角膜潰瘍等,(4)其他癥狀;皮膚黏膜病變，皮疹初為淡黃色水泡，繼而破潰形成潰瘍，多發(fā)生于生殖器、掌跖、上顎、咽部。皮疹常結(jié)痂和上皮角化，口腔病變也可見于
