風(fēng)濕性疾病PPT課件

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風(fēng)濕性疾病吳松友1

1風(fēng)濕：關(guān)節(jié)及起周圍組織不明原因的慢性疼痛。風(fēng)濕性疾?。豪奂瓣P(guān)節(jié)及周圍軟組織的一大類病因不相同的疾病。共同點(diǎn)：疼痛、腫脹、功能障礙、內(nèi)臟功能損害風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎：屬風(fēng)濕熱在關(guān)節(jié)方面的一個(gè)表現(xiàn)風(fēng)濕性疾病近代概念、分類、治療原則2

2分類（ARA：1983）1、彌漫性結(jié)締組織?。篟A、SLE、PM/DM、systemicsclerosis-SSc、SS、MCTO、behect病，vassculitic2、與脊柱炎相關(guān)的關(guān)節(jié)炎（血清陰性脊柱關(guān)節(jié)病）anlyloscicryspondylitis、Reitersyrdrorme、neartarthritis、psariasisarthrtsis3、骨關(guān)節(jié)炎（?。?，Dsteoarthritis4、與感染有關(guān)的關(guān)節(jié)炎：細(xì)菌、病毒、真菌、寄生蟲5、代謝和內(nèi)分泌疾?。和达L(fēng)、假性痛風(fēng)6、腫瘤性7、神經(jīng)血管病8、伴有關(guān)節(jié)表現(xiàn)的骨，骨膜及軟骨疾病9、非關(guān)節(jié)性風(fēng)濕疾病3

3治療原則緩解癥狀、阻斷病情進(jìn)展、改善預(yù)后4

4RheumatoidArthrisis1、感染：支原體、分支桿菌、腸道細(xì)菌、EB病毒2、遺傳因素：HLA-Ⅱ基因產(chǎn)物，HLA-DR3DR43、其他因素：女性多于男性，妊娠期病情可以緩解，提示與內(nèi)分泌有關(guān)病因：類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎5

5發(fā)病機(jī)制病原體+遺傳基因（HLA）抗原巨噬細(xì)胞吞噬，消化，與細(xì)胞膜表面的HLA-DR分子結(jié)合成復(fù)合物T細(xì)胞識(shí)別，TH細(xì)胞活化免疫反應(yīng)：產(chǎn)生抗體，釋放炎癥因子滑膜炎癥，激活膠原酶破骨細(xì)胞，導(dǎo)致軟骨、骨破壞6

6臨床表現(xiàn)：A、發(fā)病類型：25%間歇發(fā)作，50%持續(xù)發(fā)作，15%單次發(fā)作后緩解，10%重癥B、關(guān)節(jié)癥狀：1晨僵，2疼痛，3腫脹，但皮膚不發(fā)紅，4畸形、5關(guān)節(jié)功能障礙C、關(guān)節(jié)外表現(xiàn)：1類風(fēng)濕結(jié)節(jié)，2類風(fēng)濕血管炎，3肺及胸膜損害，4心臟損害，5神經(jīng)系統(tǒng)，6腎，7眼損害，8血液系統(tǒng)，9胃腸道，10干燥綜合癥7

71、常規(guī)：血RT，ESR，CRP與病情活動(dòng)呈正相關(guān)，對(duì)判斷病情和療效估價(jià)有意義。2、類風(fēng)濕因子：RF診斷價(jià)值：RA70%(+)、SS50%(+)、SLE30%,許多非風(fēng)濕性疾病（感染性、非感染性）RF亦陽(yáng)性：肝炎、結(jié)核、麻風(fēng)病、SBE、腫瘤放療或化療后、高球蛋白血癥，正常人1-5%（+）3、血清免疫學(xué)檢查4、關(guān)節(jié)液檢查5、X線檢查：表現(xiàn)為關(guān)節(jié)周圍軟組織腫脹，骨質(zhì)疏松，關(guān)節(jié)間隙狹窄，骨侵蝕實(shí)驗(yàn)室檢查8

8標(biāo)準(zhǔn)（1987，ARA）1、晨僵>1h（>6w）2、3個(gè)以上關(guān)節(jié)（≥6W）3、腕、掌指關(guān)節(jié)，近端指間關(guān)節(jié)腫（≥6W）4、對(duì)稱性關(guān)節(jié)腫（≥6W）5、皮下結(jié)節(jié)6、X線改變7、RF陽(yáng)性診斷9

91、強(qiáng)直性脊柱炎（AS與RA鑒別要點(diǎn)）2、骨性關(guān)節(jié)炎3、系統(tǒng)性紅斑狼瘡4、風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎5、痛風(fēng)性關(guān)節(jié)炎6、感染性關(guān)節(jié)炎鑒別診斷10

10AS與RA鑒別要點(diǎn)ASRA分布種族分布世界性分布家族史有不明顯性別大多數(shù)男性女略多于男年齡青少年多見(jiàn)各年齡組，但在40歲左右多見(jiàn)受累關(guān)節(jié)骶、胸、腰椎全身關(guān)節(jié)，以近端指間、掌指、腕關(guān)節(jié)多見(jiàn)皮下結(jié)節(jié)無(wú)有，以鷹嘴部多見(jiàn)RF少數(shù)陽(yáng)性大多數(shù)陽(yáng)性遺傳標(biāo)記與HLA-B27抗原關(guān)聯(lián)90%與HLA-B27抗原關(guān)聯(lián)3%病理肌腱，韌帶附著點(diǎn)處炎性滑膜炎鈣化，骨化、骨贅形成X線脊柱，骶關(guān)節(jié)間隙模糊，消失，前縱韌帶，側(cè)韌帶鈣化呈竹節(jié)狀四肢小關(guān)節(jié)間隙變窄，骨質(zhì)稀疏區(qū)小囊性改變，邊緣骨質(zhì)缺損，間隙消失呈纖維或骨性強(qiáng)直性畸形11

11目的：減輕或消除因關(guān)節(jié)炎所引起的關(guān)節(jié)腫痛，壓痛，晨僵或關(guān)節(jié)外癥狀，控制疾病的發(fā)展，防止或減少關(guān)節(jié)、骨的破壞，促進(jìn)已破壞的關(guān)節(jié)、骨的修復(fù)治療12

12一般性治療，藥物，手術(shù)，以藥物治療為最重要一般性治療：急性期：休息，制動(dòng)?；謴?fù)期：活動(dòng)，功能鍛煉，合理營(yíng)養(yǎng)措施13

13藥物治療：主要手段，分三類藥物一線藥物（NSAIDs）：作用環(huán)節(jié)緩解關(guān)節(jié)疼痛和抑制炎癥，分水楊酸類，乙酸類，丙酸類，吡唑酮類等作用原理：花生四烯酸PGs環(huán)氧化酶抑制劑COXIII二線藥物（DMARDs）：病情緩解藥作用特點(diǎn)：起效慢，有毒副作用三線藥物（腎上腺糖皮質(zhì)激素）適應(yīng)癥：RA早期或關(guān)節(jié)外癥狀，多關(guān)節(jié)嚴(yán)重腫痛，NSAIDs無(wú)明顯療效聯(lián)合治療是目前治療類風(fēng)濕較為有效的方法環(huán)氧化酶14

14系統(tǒng)性紅斑狼瘡systemiclupuserythematosusSLE15

15概念：為一典型自身免疫系統(tǒng)累及全身多個(gè)系統(tǒng)，存在多種自身抗體。病因：不明1、遺傳2、感染3、內(nèi)分泌因素4、環(huán)境因素16

16發(fā)病機(jī)制：各種致病因子作用下激發(fā)機(jī)體免疫功能紊亂或免疫調(diào)節(jié)障礙而出現(xiàn)一系列臨床癥狀和體征1、SLE多種自身抗體：由于機(jī)體免疫耐受性的喪失，產(chǎn)生大量的自身抗體A、抗細(xì)胞核成份抗體：ds-DNA，ss-DNA,anti-RNP,anti-Histon，anti-SM，anti-SSA,anti-SSBB、抗細(xì)胞漿成份抗體:anti-rRNP,ACIC、抗細(xì)胞表面抗原受體：抗淋巴細(xì)胞抗體，抗紅細(xì)胞抗體，抗血小板抗體17

172、SLE是一種免疫復(fù)合物病抗原+抗體——CIC沉積于組織，激活補(bǔ)體，引起一系列炎癥介質(zhì)釋放，而損傷組織3、免疫調(diào)節(jié)障礙表現(xiàn)為B細(xì)胞功能亢進(jìn)，產(chǎn)生大量抗體，T細(xì)胞數(shù)目減少，主要以抑制性T淋巴細(xì)胞減少為主18

18SLE累及多系統(tǒng)，多器官為特征，表現(xiàn)復(fù)雜，多有發(fā)熱、關(guān)節(jié)痛、皮疹、臟器受累及等表現(xiàn)，誘因有感染，妊娠，分娩，日照，及藥物因素。1、發(fā)熱：92%2、皮膚粘膜損害3、關(guān)節(jié)肌肉病變4、腎臟5、心血管表現(xiàn)6、肺、胸膜病變7、消化系統(tǒng)病變8、神經(jīng)系統(tǒng)9、血液系統(tǒng)表現(xiàn)臨床表現(xiàn)19

19實(shí)驗(yàn)室檢查1、一般血液系統(tǒng)檢查2、免疫學(xué)檢查：A：狼瘡細(xì)胞B：抗核抗體Ⅰ、抗脫氧核糖核酸抗體:ss-DNA和ds-DNAⅡ、抗鹽水可提取性核抗原抗體ENA:anti-RNP，anti-SM,anti-SSA,anti-SSB20

20免疫病理檢查1、腎活檢2、皮膚狼瘡帶實(shí)驗(yàn)21

21診斷SLE診斷:國(guó)際上多采用ARA1982年修訂的SLE診斷標(biāo)準(zhǔn)11條，滿足四條或四條以上可診斷為SLE，敏感性88%，特異性99.3%22

221982年ARA修訂的SLE分類診斷標(biāo)準(zhǔn)(1)面部蝶形紅斑(2)盤狀紅斑(3)日光過(guò)敏(4)口腔或鼻咽部無(wú)痛性潰瘍(5)非侵蝕性關(guān)節(jié)炎，有2個(gè)或2個(gè)以上關(guān)節(jié)腫脹或積液(6)漿膜炎，心包或胸膜出現(xiàn)摩擦音或滲液(7)腎臟病變，尿蛋白>0.5g/d,細(xì)胞管型(8)神經(jīng)系統(tǒng)異常，具神經(jīng)精神癥狀或癲癇(9)血液學(xué)異常，溶血性貧血，白細(xì)胞減少(<4x109/L)淋巴細(xì)胞減少(<1.5x109/L),血小板減少(<100x109/L)(10)免疫學(xué)異常，LE細(xì)胞陽(yáng)性，或抗dsDNA陽(yáng)性，或抗Sm陽(yáng)性或抗梅毒血清試驗(yàn)假陽(yáng)性至少持續(xù)6個(gè)月(11)抗核抗體(熒光抗體法)陽(yáng)性23

23鑒別診斷1、不典型紅斑狼瘡：ANA（-），ACL（+）常表現(xiàn)有光過(guò)敏，關(guān)節(jié)炎，雷諾現(xiàn)象，中樞神經(jīng)系統(tǒng)及腎臟受累較少，生存期較長(zhǎng)，SSA,SSB及RF陽(yáng)性2、藥物紅斑狼瘡綜合征3、其他CTD：RA，PM/DM，SCL，MCTD24

24治療目標(biāo)：緩解癥狀，抑制病理過(guò)程，保護(hù)臟器功能及治療各種并發(fā)癥1、一般治療：休息，避免日曬，勞逸結(jié)合，有感染者積極控制感染，避孕治療25

252、藥物治療：A、非甾體類抗炎藥及抗瘧藥B、糖皮質(zhì)激素：強(qiáng)的松，地塞米松，甲基強(qiáng)的松龍C、免疫抑制劑：CTX，MTX，環(huán)孢菌素，硫唑嘌呤D、其他治療方法：血漿置換，干細(xì)胞移植E、中藥治療26

26預(yù)后：合理治療：10年生存率80%死亡原因：感染、腎衰，神經(jīng)系統(tǒng)病變占1/3不良因素：腎，中樞神經(jīng)系統(tǒng)受累，嚴(yán)重貧血，持續(xù)性低熱，彌漫性血管炎經(jīng)濟(jì)狀況.醫(yī)療條件與預(yù)防也相關(guān)27

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