資源描述：
《iga 腎病診斷及治療》由會員上傳分享，免費在線閱讀，更多相關內容在教育資源-天天文庫。
1、IgA腎病診斷及治療規(guī)范概述IgA腎病(IgAnephropathy，IgAN)是一免疫病理學診斷病名。特征：是腎小球系膜區(qū)或/和毛細血管壁有彌漫性的IgA或以IgA為主的免疫復合物沉積，這種病變伴隨著不同程度的局灶性或彌漫性系膜增生。臨床表現(xiàn)：以血尿最常見，但有多種類型。。IgAN有原發(fā)性及繼發(fā)性之分。原發(fā)性者目前病因不明者；繼發(fā)性指繼發(fā)于其它系統(tǒng)性疾病如紫癜性腎炎、狼瘡腎、肝硬化等。這些病因所致的屬繼發(fā)性IgAN，不在討論范圍。原發(fā)性IgAN為各類原發(fā)性腎小球疾病中常見的一種類型，也是引起終末期腎衰的原因之一。無論從發(fā)病機制還是從臨床角
2、度看,IgAN是臨床表現(xiàn)多樣化,組織學形態(tài)改變輕重不一,預后也相差甚遠的一大類疾病。應將其視為一組具有相同腎臟免疫病理特征的臨床癥候群。診斷和鑒別診斷病理+免疫病理病理改變多樣化:可有各種類型腎小球疾病的病理改變。既可以有腎小球固有細胞的改變,也可有各種炎性細胞的浸潤,新月體形成等等,無固定形式根據(jù)病情輕重，1982年WHO正式將IgAN的組織學表現(xiàn)分為五級。1996年Hass根據(jù)腎小球組織學病變嚴重程度的不同，也分為五型WHO（1982年）將IgA腎病的組織學表現(xiàn)分為五級Ⅰ級為輕微損害，光學顯微鏡大多數(shù)腎小球正常，少數(shù)有輕度系膜增生，無小
3、管及間質損害；Ⅱ級為微小病變伴少量節(jié)段性、區(qū)域性增生；Ⅲ級為局灶節(jié)段性腎小球腎炎，少于50％的腎小球呈顯著變化，偶有局灶間質水腫和輕度炎癥細胞浸潤；Ⅳ級呈彌漫系膜損害伴有增殖和硬化，少于50％的腎小球呈粘連和新月體，有明顯的腎小管萎縮和間質炎癥；Ⅴ級為彌漫硬化型腎小球腎炎，累及80％以上腎小球，可呈球形硬化，玻璃樣變，球囊粘連，50％以上腎小球有新月體，腎小管及間質損害更為嚴重。1996年Hass根據(jù)腎小球組織 學病變嚴重程度的不同，也分為五型Ⅰ型：輕微病變；Ⅱ型：局灶硬化樣病變；Ⅲ型：局灶增殖性腎小球腎炎；Ⅳ型：彌漫增殖性腎小球腎炎；Ⅴ型
4、：晚期慢性腎小球腎炎。Hass認為間質重度纖維化(＞40％的腎小管萎縮)是預后不良的重要指標，因此，他提出無論腎小球的組織學改變屬那種類型，只要皮質間質中＞40％的小管萎縮或消失，即可歸屬于第五種亞型，其預后不佳。免疫病理為診斷IgAN的必須條件。IgA在系膜區(qū)、系膜旁區(qū)呈彌漫性或節(jié)段性分布。除IgA沉積外,多數(shù)病例可以伴有其他免疫球蛋白和補體成分的沉積,IgG和IgM分布與IgA分布相類似。部分患者的毛細血管壁可有IgA沉積。C3經(jīng)常合并存在,而C1q和C4則較少或缺如。臨床表現(xiàn)及其分型從臨床角度可以將IgAN分為:反復肉眼血尿大量蛋白尿
5、無癥狀尿檢異常血管炎高血壓終未期IgAN反復肉眼血尿型特征:肉眼血尿反復發(fā)作,血尿發(fā)作有明顯的誘因,多數(shù)是各種感染,如上呼吸道感染、扁桃體炎、膽囊炎、腹瀉等。通常在感染數(shù)小時后出現(xiàn)肉眼血尿(可為新鮮血尿,也可為陳舊性)。發(fā)病期間有腰酸脹痛感,血尿間歇期間不伴大量蛋白尿和高血壓。病理改變：系膜增生性病變?yōu)橹?在疾病發(fā)作二周內行腎活檢,腎小球內可見少量(<10%)節(jié)段性細胞性新月體,無袢壞死。小管間質病變輕,無其他血管性病變。大量蛋白尿型臨床突出表現(xiàn)持續(xù)性蛋白尿,通常無肉眼血尿及高血壓病史。根據(jù)是否合并其他癥狀將其分為經(jīng)典型(A型)和非腎病型(
6、B型)兩個亞型。A型:具有“三高一低”典型腎病綜合征體征。病理改變以單純輕度系膜增生為主,無腎小球硬化性及明顯的間質改變。B型:有大量蛋白尿,但水腫不明顯,常常有夜尿增多現(xiàn)象,臨床俗稱“干性腎病”。腎臟病理檢查可見腎組織中有廣泛腎小球硬化及間質纖維化等慢性化改變。此類型患者病程往往遷延較長,預后不良。無癥狀尿檢異常型多數(shù)患者起病隱匿,根據(jù)是否合并蛋白尿也將其分為兩個亞型。A型:僅表現(xiàn)持續(xù)性鏡下血尿,無蛋白尿,亦無高血壓及腎功能不全等臨床表現(xiàn)。病理改變以系膜增生性病變?yōu)橹?間質及血管病變不明顯。B型:表現(xiàn)持續(xù)性鏡下血尿伴輕-中度蛋白尿(<2.
7、0g/24h),不伴高血壓及腎功能減退。病理改變變異較大。從腎小球系膜增生性病變至腎小球硬化不等,間質病變輕重不一,往往與臨床表現(xiàn)難以聯(lián)系。血管炎型普遍起病較急,病情進展較快。臨床上血尿癥狀較突出,可合并有高血壓及腎功能損害。部分患者血液中抗中性粒細胞胞漿抗體(AN2CA)陽性。腎組織學病理改變除系膜病變外,有明顯的血管袢壞死及間質血管炎等病變,新月體可>30%。高血壓型突出表現(xiàn)為血壓持續(xù)升高,需用降壓藥物控制。可伴有不同程度的腎功能不全,除尿檢異常外,可有孤立性肉眼血尿。病理檢查示腎組織中有較多的廢棄性病變(如:局灶節(jié)段性腎小球硬化或全腎
8、小球硬化以及廣泛的間質纖維化)。終末期IgA腎病型(ESRD型)除表現(xiàn)蛋白尿、鏡下血尿及高血壓外,還合并尿毒癥其他癥狀,血肌酐>5mg/dl(442μmol/L）以上。B超顯示腎
