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1、新生兒高胰島素血癥許敏胰腺分內分泌部和外分泌部。外分泌部分泌胰液，經胰管排入十二指腸幫助消化，分解葡萄糖、脂肪、蛋白質。內分泌部即胰島，主要分泌胰島素和胰高血糖素，直接進入血液，調節(jié)糖代謝。胰島素通過增加糖的去路與減少糖的來源使血糖降低。胰高血糖素可促進肝糖原分解而升高血糖。血糖降低胰高血糖素分泌增加，血糖升高胰高血糖素分泌降低。高胰島素血癥：胰島β細胞分泌胰島素失調的結果。并不是所有的低血糖癥胰島素都高。一、病因病理。根據病因病理可以分成離子通道病和代謝病。1、離子通道病是指胰腺β細胞K﹢ATP通道
2、缺陷導致胰島素不受調節(jié)的異常分泌。2、代謝病是指β細胞內信號分子濃度的改變或中間代謝產物的堆積所導致的胰島素異常分泌。如高胰島素—高氨血癥。3、綜合形式的高胰島素血癥：是引起新生兒高胰島素血癥性低血糖的最常見綜合征。表現為巨大兒、內臟巨大。半身肥大等染色體異常疾病。新生兒高胰島素血癥是新生兒期頑固性低血糖的最常見病因。分為暫時性、先天性。暫時性往往繼發(fā)于糖尿病母兒和宮內發(fā)育遲緩的新生兒，持續(xù)時間短。先天性是一組具有遺傳異質性和臨床異質性的綜合征。有散發(fā)的有家族性的。散發(fā)的較少見占活產兒的1/4000，
3、家族性的占1/2500。二、臨床表現1、表現為低血糖：多見于巨大兒，不是巨大兒也不能除外高胰島素血癥。無癥狀或無特異性癥狀。生后數小時即表現出反應差，煩躁，喂養(yǎng)困難，哭聲異常，肌張力低，激惹，驚厥，呼吸暫停，心動過速，多汗，面色蒼白等。2、低血糖的腦損傷：和氧一樣葡萄糖為腦代謝所必需，由于新生兒的氧耗相對較低，特別是在腦白質區(qū)域，腦的葡萄糖供給甚至比氧更為重要。腦的葡萄糖主要來源于血供，因此不難理解當血糖降低時可以引起嚴重的腦損傷。常見的神經學后遺癥包括腦癱、智力低下、視覺障礙、驚厥和小頭等。腦損傷的
4、高危因素：（1）低血糖嚴重程度（2）低血糖持續(xù)時間（3）低血糖伴隨癥狀：缺氧、缺血、驚厥三、診斷依據1、新生兒期反復發(fā)作的低血糖2、絕對或相對持續(xù)性高胰島素血癥：空腹血胰島素＞10μ，血糖0.6—0.8mmol/l,血胰島素》5μ/l，血胰島素/血糖比值》0.3。3、靜脈注射葡萄糖≥10—15㎎/㎏.min，才能維持血糖正常水平時可用藥物治療4、低血糖時無酮癥5、影像學檢查無異常發(fā)現四、治療1、原則：基本的飲食管理、藥物治療、手術治療2、目標：防止低血糖腦損傷的發(fā)生，建立正常喂養(yǎng)方式包括喂養(yǎng)途徑、喂養(yǎng)
5、內容、喂養(yǎng)量和頻率等，確保能耐受饑餓狀態(tài)下，不產生低血糖和患兒能正常發(fā)育。3、藥物治療：當患兒需要葡萄糖＞10㎎/㎏·min才能維持血糖正常水平時可用藥物治療。如二氮嗪：作用于離子通道的藥物；奧曲肽：類似于生長抑素的藥物，抑制胰島素的分泌；胰高血糖素：升血糖的作用4、手術治療：胰腺切除五、護理問題1、營養(yǎng)失調：能量攝入不足有關2、潛在的并發(fā)癥：呼吸暫停、腦損傷六、護理措施1、補充能量(1)出生后能進食者應提倡盡早喂養(yǎng)，早期多次足量喂養(yǎng)(2)早產兒或窒息兒等不能進食者盡快建立靜脈通路，保證葡萄糖輸入（3
6、）靜脈輸入葡萄糖時嚴格執(zhí)行輸注量及速度，不能驟停輸液，防止反應性低血糖2、注意保暖：加強保暖，保證正常體溫，減少能量消耗3、觀察病情(1)觀察患兒神志、哭聲、呼吸、肌張力及抽搐情況（2）根據患兒缺氧程度，合理用氧，密切觀察病情變化，及時發(fā)現低血糖的早期臨床表現（3）按時監(jiān)測血糖（4）記錄出入量和患兒體重4、控制感染（1）嚴格執(zhí)行無菌操作、手消和患兒用具消毒（2）床單位、衣物要柔軟、保持清潔、干燥、平整、無皺褶、無渣屑。（3）防止患兒受涼，引發(fā)呼吸道的感染
