新生兒高胰島素血癥

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1、新生兒高胰島素血癥許敏胰腺分內(nèi)分泌部和外分泌部。外分泌部分泌胰液，經(jīng)胰管排入十二指腸幫助消化，分解葡萄糖、脂肪、蛋白質(zhì)。內(nèi)分泌部即胰島，主要分泌胰島素和胰高血糖素，直接進(jìn)入血液，調(diào)節(jié)糖代謝。胰島素通過增加糖的去路與減少糖的來源使血糖降低。胰高血糖素可促進(jìn)肝糖原分解而升高血糖。血糖降低胰高血糖素分泌增加，血糖升高胰高血糖素分泌降低。高胰島素血癥：胰島β細(xì)胞分泌胰島素失調(diào)的結(jié)果。并不是所有的低血糖癥胰島素都高。一、病因病理。根據(jù)病因病理可以分成離子通道病和代謝病。1、離子通道病是指胰腺β細(xì)胞K﹢ATP通道

2、缺陷導(dǎo)致胰島素不受調(diào)節(jié)的異常分泌。2、代謝病是指β細(xì)胞內(nèi)信號(hào)分子濃度的改變或中間代謝產(chǎn)物的堆積所導(dǎo)致的胰島素異常分泌。如高胰島素—高氨血癥。3、綜合形式的高胰島素血癥：是引起新生兒高胰島素血癥性低血糖的最常見綜合征。表現(xiàn)為巨大兒、內(nèi)臟巨大。半身肥大等染色體異常疾病。新生兒高胰島素血癥是新生兒期頑固性低血糖的最常見病因。分為暫時(shí)性、先天性。暫時(shí)性往往繼發(fā)于糖尿病母兒和宮內(nèi)發(fā)育遲緩的新生兒，持續(xù)時(shí)間短。先天性是一組具有遺傳異質(zhì)性和臨床異質(zhì)性的綜合征。有散發(fā)的有家族性的。散發(fā)的較少見占活產(chǎn)兒的1/4000，

3、家族性的占1/2500。二、臨床表現(xiàn)1、表現(xiàn)為低血糖：多見于巨大兒，不是巨大兒也不能除外高胰島素血癥。無癥狀或無特異性癥狀。生后數(shù)小時(shí)即表現(xiàn)出反應(yīng)差，煩躁，喂養(yǎng)困難，哭聲異常，肌張力低，激惹，驚厥，呼吸暫停，心動(dòng)過速，多汗，面色蒼白等。2、低血糖的腦損傷：和氧一樣葡萄糖為腦代謝所必需，由于新生兒的氧耗相對較低，特別是在腦白質(zhì)區(qū)域，腦的葡萄糖供給甚至比氧更為重要。腦的葡萄糖主要來源于血供，因此不難理解當(dāng)血糖降低時(shí)可以引起嚴(yán)重的腦損傷。常見的神經(jīng)學(xué)后遺癥包括腦癱、智力低下、視覺障礙、驚厥和小頭等。腦損傷的

4、高危因素：（1）低血糖嚴(yán)重程度（2）低血糖持續(xù)時(shí)間（3）低血糖伴隨癥狀：缺氧、缺血、驚厥三、診斷依據(jù)1、新生兒期反復(fù)發(fā)作的低血糖2、絕對或相對持續(xù)性高胰島素血癥：空腹血胰島素＞10μ，血糖0.6—0.8mmol/l,血胰島素》5μ/l，血胰島素/血糖比值》0.3。3、靜脈注射葡萄糖≥10—15㎎/㎏.min，才能維持血糖正常水平時(shí)可用藥物治療4、低血糖時(shí)無酮癥5、影像學(xué)檢查無異常發(fā)現(xiàn)四、治療1、原則：基本的飲食管理、藥物治療、手術(shù)治療2、目標(biāo)：防止低血糖腦損傷的發(fā)生，建立正常喂養(yǎng)方式包括喂養(yǎng)途徑、喂養(yǎng)

5、內(nèi)容、喂養(yǎng)量和頻率等，確保能耐受饑餓狀態(tài)下，不產(chǎn)生低血糖和患兒能正常發(fā)育。3、藥物治療：當(dāng)患兒需要葡萄糖＞10㎎/㎏·min才能維持血糖正常水平時(shí)可用藥物治療。如二氮嗪：作用于離子通道的藥物；奧曲肽：類似于生長抑素的藥物，抑制胰島素的分泌；胰高血糖素：升血糖的作用4、手術(shù)治療：胰腺切除五、護(hù)理問題1、營養(yǎng)失調(diào)：能量攝入不足有關(guān)2、潛在的并發(fā)癥：呼吸暫停、腦損傷六、護(hù)理措施1、補(bǔ)充能量(1)出生后能進(jìn)食者應(yīng)提倡盡早喂養(yǎng)，早期多次足量喂養(yǎng)(2)早產(chǎn)兒或窒息兒等不能進(jìn)食者盡快建立靜脈通路，保證葡萄糖輸入（3

6、）靜脈輸入葡萄糖時(shí)嚴(yán)格執(zhí)行輸注量及速度，不能驟停輸液，防止反應(yīng)性低血糖2、注意保暖：加強(qiáng)保暖，保證正常體溫，減少能量消耗3、觀察病情(1)觀察患兒神志、哭聲、呼吸、肌張力及抽搐情況（2）根據(jù)患兒缺氧程度，合理用氧，密切觀察病情變化，及時(shí)發(fā)現(xiàn)低血糖的早期臨床表現(xiàn)（3）按時(shí)監(jiān)測血糖（4）記錄出入量和患兒體重4、控制感染（1）嚴(yán)格執(zhí)行無菌操作、手消和患兒用具消毒（2）床單位、衣物要柔軟、保持清潔、干燥、平整、無皺褶、無渣屑。（3）防止患兒受涼，引發(fā)呼吸道的感染