中耳乳突膽脂瘤簡介

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1、中耳乳突膽脂瘤簡介本病為非真性腫瘤，為中耳乳突腔內(nèi)的角化鱗狀上皮團塊。屬慢性中耳乳突炎類型之一。臨床與病理本病為外耳道上皮經(jīng)鼓膜穿孔處移行長入鼓室，然后脫落堆積成團，形成膽脂瘤。肉眼觀本病呈白色牙膏樣或豆腐渣樣，由角化上皮和膽固醇混合組成，典型表現(xiàn)為上皮呈蔥皮樣層狀堆積。多數(shù)發(fā)生在堅實型或板障型乳突，上鼓室是最常見發(fā)病部位，其發(fā)展途徑為上鼓室、乳突竇入口及乳突竇，然后長入乳突。增大時周圍骨質(zhì)受壓吸收、破壞?？衫奂帮B板、乙狀竇溝、內(nèi)耳及乳突骨等。若外耳道后上壁破壞，穿入外耳道，膽脂瘤可液化排出而自愈。臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)為長期持續(xù)性耳

2、流膿，膿量多少不等，但有特殊惡臭。多數(shù)有傳導(dǎo)性耳聾，檢查示鼓膜松弛部或緊張部后上方有邊緣性穿孔，從穿孔處可見鼓室內(nèi)有灰白色鱗屑狀或豆渣樣無定型物質(zhì)，奇臭。影像學(xué)表現(xiàn)X線1、上鼓室膽脂瘤倫氏II位片示正常橢圓的外耳孔變?yōu)殚L圓形，前鼓峭吸收，受壓變直、變尖或消失，聽小骨吸收破壞，擴大的鼓室邊緣硬化。X線2、乳突竇入口膽脂瘤外耳道后壁上方出現(xiàn)透亮區(qū)，向前與擴大的上鼓室相連1，構(gòu)成一較大的略為彎曲的邊緣光滑銳利的透亮區(qū)。影像學(xué)表現(xiàn)X線3、乳突竇膽脂瘤外耳道后方略偏上有一邊緣光滑銳利的類圓形透亮腔影，與擴大的上鼓室和乳突竇入口后方相連，構(gòu)

3、成一馬蹄形或腎形透亮腔影；水平半規(guī)管外側(cè)乳突竇區(qū)為邊緣硬化的透亮腔影。X線4、乳突部巨大膽脂瘤乳突竇破壞腔向前上方發(fā)展，可達顳骨鱗部；向外下方發(fā)展可占據(jù)整個乳突，甚至乳突尖端；無并發(fā)癥時，這些破壞的邊緣都較銳利、完整而有硬化環(huán)。并發(fā)癥①腦板破壞：斯氏位和乳突側(cè)位（勞氏位）示鼓室鼓竇蓋，亦即腦板皮質(zhì)骨破壞或有中斷現(xiàn)象；②乙狀竇骨壁破壞；倫氏II位或勞氏位片顯示乙狀竇前緣致密線中斷或有斑片狀無結(jié)構(gòu)透亮區(qū)；③迷路破壞：斯氏位示水平半規(guī)管骨質(zhì)吸收破壞，表現(xiàn)為膜性迷路透亮影與外側(cè)乳突竇透亮區(qū)相連。CT：示中耳鼓室、乳突竇入口及乳突竇內(nèi)軟組

4、織密度腫塊影，并骨質(zhì)破壞，CT值不能與肉芽腫鑒別，但膽脂瘤瘤無增強，其周圍炎性肉芽組織有強化環(huán)，而肉芽腫則可有強化。其它征象有聽骨鏈破壞，乳突竇入口、鼓室腔擴大，邊緣光滑并有骨質(zhì)增生硬化，嚴(yán)重者可破壞乙狀竇壁、天蓋、半規(guī)管及面神經(jīng)管等結(jié)構(gòu)。MRI：膽脂瘤在T1WI其信號與肌肉相似而低于腦組織，不均勻者為多。T2WI其信號高。注射GdDTPA后膽脂瘤本身不強化，其周圍的肉芽組織可增強。MRI還可顯示對相鄰結(jié)構(gòu)的侵犯，如鼓室蓋缺損，靜脈竇侵犯診斷典型的膽脂瘤，X線平片即可診斷。對于不典型病例，或疑有顱內(nèi)并發(fā)癥，可選用體層攝影、CT或

5、MRI檢查。冠狀面高分辨CT檢查應(yīng)為首選，可顯示較輕微骨質(zhì)破壞，顯示膽脂瘤從上鼓室、乳突竇入口致乳突竇的發(fā)展順序，明確有無并發(fā)癥。MRI對膽脂瘤的顯示，不如CT敏感，但對顱內(nèi)并發(fā)癥，，如硬膜外膿腫、乙狀竇血栓性靜脈炎和腦腫脹等，MRI檢查頗為敏感。鑒別診斷1、膽脂瘤需與膽固醇性肉芽腫、炎性肉芽腫鑒別膽脂瘤T1WI呈略低信號，T2WI為高信號，增強掃描不強化；膽固醇性肉芽腫T1及T2加權(quán)像均可出現(xiàn)高信號，增強掃描無強化；炎性肉芽腫有增強，肉芽腫型中耳炎雖有上鼓竇和乳突竇骨質(zhì)吸收，但無竇腔膨大。鑒別診斷1、膽脂瘤需與膽固醇性肉芽腫、

6、炎性肉芽腫鑒別膽脂瘤T1WI呈略低信號，T2WI為高信號，增強掃描不強化；膽固醇性肉芽腫T1及T2加權(quán)像均可出現(xiàn)高信號，增強掃描無強化；炎性肉芽腫有增強，肉芽腫型中耳炎雖有上鼓竇和乳突竇骨質(zhì)吸收，但無竇腔膨大。鑒別診斷2、中耳癌其骨質(zhì)破壞以中耳腔為中心向周圍發(fā)展，骨質(zhì)破壞呈蟲蝕樣且增強明顯；而膽脂瘤破壞腔邊緣光滑銳利，增強掃描無強化。鑒別診斷3、真性膽脂瘤發(fā)生在巖乳突部的真性膽脂瘤為一邊緣銳利的空腔，有時似乳突部孤立的大氣房，與本病相似。不同之處在于它們多發(fā)生在乳突竇區(qū)以外，無上鼓室和乳突竇入口部的擴大，鼓膜嵴完整無缺，結(jié)合臨床

7、表現(xiàn)，不難區(qū)別。