癲癇的發(fā)作種類ppt課件

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1、概念癲癇（epilepsy）不是一種特異的疾病，而是由多種病因引起的一種腦部慢性疾患，是腦功能障礙綜合征，其特征是腦內神經元群反復發(fā)作性過度放電引起突然性、暫時性腦功能失常，臨床出現意識、運動、感覺、精神或自主神經功能障礙。根據過度放電的神經元群的部位和傳導范圍的不同，腦功能障礙的性質也不同，其臨床表現也隨之不同。典型表現為：意識突然喪失，四肢強直陣攣性抽動，可伴有雙眼上翻、口周青紫、口吐白沫、大小便失禁等。發(fā)作后易入睡，不復記憶。發(fā)作（seizure）：是指機體出現的一次性突然、短暫、有始有終的異常行為，這是大腦神經細胞過度放電引起的腦功能障礙。1概念癲癇發(fā)作（epilepticseizur

2、e）或稱癇性發(fā)作，是癲癇的臨床表現。只要是由于腦細胞發(fā)作性放電而引起腦功能障礙的臨床癥狀均稱癇性發(fā)作，而只有非急性病引起的反復的癇性發(fā)作才稱為癲癇。癇性發(fā)作表現與放電的部位、范圍及強度有關，表現十分復雜。每次發(fā)作均起病突然，持續(xù)短暫，恢復較快，有時呈持續(xù)狀態(tài)。驚厥（convulsion）：是用來描述以肌肉抽搐為主的臨床表現，是指全身性或身體某一局部肌肉運動性抽搐，是骨骼肌不自主地強烈收縮而引起的。發(fā)作時腦電圖可以正?；虍惓?。很多癲癇發(fā)作并無驚厥表現（如失神發(fā)作、失張力發(fā)作、以精神癥狀為主的局灶性發(fā)作等），而驚厥也并非都是癲癇發(fā)作（如破傷風的角弓反張或低鈣性抽搐）。驚厥≠發(fā)作。但國內對某些癲癇發(fā)

3、作依然習慣稱驚厥。2概念癲癇綜合征(epilepsysyndrome)：是指患兒某些臨床癥狀和體征總是集合在一起表現出來的癲癇病。它有特定的發(fā)病年齡、病因、發(fā)作類型、腦電模式、觸發(fā)因素、臨床過程、治療反應、預后和轉歸。癲癇的患病率：約為3‰~6‰，約60%的癲癇患者起病于兒童時期，經正規(guī)治療80%的患兒可獲完全控制。3癲癇發(fā)病率發(fā)達國家癲癇的年發(fā)病率為24~53/10萬/年，發(fā)展中國家癲癇的年發(fā)病率為77/10萬/年－114/10萬/年；患病率國外4‰－8‰。我國0-14yr兒童癲癇（不含熱性驚厥）的發(fā)病率為151/10萬/年，患病率為3.45‰（左啟華等，1988）發(fā)達國家各年齡段癲癇的發(fā)病

4、率(AllenHauser,1997)4起病年齡1yr內起病者占小兒癲癇總數的29.0%，7yr內起病者占總數的82.2%。小兒癲癇大多數發(fā)病于學齡前期。652例小兒癲癇的起病年齡（左啟華，1981）5病因(etiology)根據病因分三類：特發(fā)性/原發(fā)性癲癇(idiopathic/primaryepilepsy)：腦部未能找到有關的結構變化和代謝異常的癲癇，而與遺傳因素有關。癥狀性/繼發(fā)性癲癇(symptomatic/secondaryepilepsy)：具有明確腦部病損或代謝障礙的癲癇。隱源性癲癇(cryptogenicepilepsy)：是指雖疑為癥狀性癲癇，但以目前的認識水平尚未發(fā)現病

5、因。6病因(etiology)引起癲癇發(fā)作的因素：遺傳因素：獲得性因素：誘發(fā)因素：年齡因素：7遺傳因素指對癲癇的遺傳易感性。大量研究證明，癲癇與遺傳因素有關。遺傳可以影響細胞膜離子通道的功能，降低驚厥閾值，引起神經元放電。近年癲癇基因的研究取得一定進展：少年肌陣攣(juvenilemyoclonicepilepsy，JME)的基因定位在染色體6p21.3；良性家族性新生兒驚厥(benignfamilialneonatalconvulsion)的基因定位在染色體20q13.3和8q24上。定位克隆技術證實KCNQ2(20q13.3)和KCNQ3(8q24)均屬鉀離子通道蛋白基因，其突變與該病的發(fā)

6、生有關。8表1.小兒癲癇的致病因素1.腦部疾患1.1腦發(fā)育異常：神經元移行障礙腦發(fā)育畸形腦積水神經皮膚綜合征1.2CNS感染：病毒性腦炎細菌性腦膜炎結核瘤腦膿腫感染后腦炎腦原蟲病和腦寄生蟲病AIDS病慢病毒感染(SSPE)宮內感染。1.3腦血管疾病顱內出血動、靜脈或靜脈竇血栓形成動脈畸形腦血管炎1.4腦水腫1.5腦外傷及外傷后瘢痕1.6腦腫瘤(包括腦膜白血病)2.缺氧性疾病2.1肺疾病2.2窒息2.3休克2.4嚴重貧血2.5驚厥性腦損傷3.代謝、營養(yǎng)、內分泌紊亂3.1蛋白、氨基酸代謝異常:?先天性氨基酸代謝異常?尿素循環(huán)代謝異常?卟啉病3.2脂質代謝異常：腦脂質沉積癥腦白質營養(yǎng)不良粘脂病9表1

7、.小兒癲癇的致病因素（續(xù)）3.3糖代謝異常(低血糖)半乳糖血癥糖原病腎上腺皮質功能低下垂體功能低下亮氨酸敏感性低血糖果糖不耐受酮病性高甘氨酸血癥3.4水電解質紊亂：低血鈉癥高鈉血癥3.5低血鈣、低血磷：高磷酸血癥早產兒VitD缺乏脂肪瀉甲狀旁腺功能低下假性甲狀旁腺功能低下新生兒低血鎂3.6Vit缺乏癥、依賴癥：?VitB6?VitB12?葉酸3.7肝性或腎性腦病3.8核黃疸4.中毒性腦病4.1重金