癲癇的發(fā)作種類ppt課件

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1、概念癲癇（epilepsy）不是一種特異的疾病，而是由多種病因引起的一種腦部慢性疾患，是腦功能障礙綜合征，其特征是腦內(nèi)神經(jīng)元群反復(fù)發(fā)作性過度放電引起突然性、暫時(shí)性腦功能失常，臨床出現(xiàn)意識(shí)、運(yùn)動(dòng)、感覺、精神或自主神經(jīng)功能障礙。根據(jù)過度放電的神經(jīng)元群的部位和傳導(dǎo)范圍的不同，腦功能障礙的性質(zhì)也不同，其臨床表現(xiàn)也隨之不同。典型表現(xiàn)為：意識(shí)突然喪失，四肢強(qiáng)直陣攣性抽動(dòng)，可伴有雙眼上翻、口周青紫、口吐白沫、大小便失禁等。發(fā)作后易入睡，不復(fù)記憶。發(fā)作（seizure）：是指機(jī)體出現(xiàn)的一次性突然、短暫、有始有終的異常行為，這是大腦神經(jīng)細(xì)胞過度放電引起的腦功能障礙。1概念癲癇發(fā)作（epilepticseizur

2、e）或稱癇性發(fā)作，是癲癇的臨床表現(xiàn)。只要是由于腦細(xì)胞發(fā)作性放電而引起腦功能障礙的臨床癥狀均稱癇性發(fā)作，而只有非急性病引起的反復(fù)的癇性發(fā)作才稱為癲癇。癇性發(fā)作表現(xiàn)與放電的部位、范圍及強(qiáng)度有關(guān)，表現(xiàn)十分復(fù)雜。每次發(fā)作均起病突然，持續(xù)短暫，恢復(fù)較快，有時(shí)呈持續(xù)狀態(tài)。驚厥（convulsion）：是用來描述以肌肉抽搐為主的臨床表現(xiàn)，是指全身性或身體某一局部肌肉運(yùn)動(dòng)性抽搐，是骨骼肌不自主地強(qiáng)烈收縮而引起的。發(fā)作時(shí)腦電圖可以正常或異常。很多癲癇發(fā)作并無驚厥表現(xiàn)（如失神發(fā)作、失張力發(fā)作、以精神癥狀為主的局灶性發(fā)作等），而驚厥也并非都是癲癇發(fā)作（如破傷風(fēng)的角弓反張或低鈣性抽搐）。驚厥≠發(fā)作。但國(guó)內(nèi)對(duì)某些癲癇發(fā)

3、作依然習(xí)慣稱驚厥。2概念癲癇綜合征(epilepsysyndrome)：是指患兒某些臨床癥狀和體征總是集合在一起表現(xiàn)出來的癲癇病。它有特定的發(fā)病年齡、病因、發(fā)作類型、腦電模式、觸發(fā)因素、臨床過程、治療反應(yīng)、預(yù)后和轉(zhuǎn)歸。癲癇的患病率：約為3‰~6‰，約60%的癲癇患者起病于兒童時(shí)期，經(jīng)正規(guī)治療80%的患兒可獲完全控制。3癲癇發(fā)病率發(fā)達(dá)國(guó)家癲癇的年發(fā)病率為24~53/10萬/年，發(fā)展中國(guó)家癲癇的年發(fā)病率為77/10萬/年－114/10萬/年；患病率國(guó)外4‰－8‰。我國(guó)0-14yr兒童癲癇（不含熱性驚厥）的發(fā)病率為151/10萬/年，患病率為3.45‰（左啟華等，1988）發(fā)達(dá)國(guó)家各年齡段癲癇的發(fā)病

4、率(AllenHauser,1997)4起病年齡1yr內(nèi)起病者占小兒癲癇總數(shù)的29.0%，7yr內(nèi)起病者占總數(shù)的82.2%。小兒癲癇大多數(shù)發(fā)病于學(xué)齡前期。652例小兒癲癇的起病年齡（左啟華，1981）5病因(etiology)根據(jù)病因分三類：特發(fā)性/原發(fā)性癲癇(idiopathic/primaryepilepsy)：腦部未能找到有關(guān)的結(jié)構(gòu)變化和代謝異常的癲癇，而與遺傳因素有關(guān)。癥狀性/繼發(fā)性癲癇(symptomatic/secondaryepilepsy)：具有明確腦部病損或代謝障礙的癲癇。隱源性癲癇(cryptogenicepilepsy)：是指雖疑為癥狀性癲癇，但以目前的認(rèn)識(shí)水平尚未發(fā)現(xiàn)病

5、因。6病因(etiology)引起癲癇發(fā)作的因素：遺傳因素：獲得性因素：誘發(fā)因素：年齡因素：7遺傳因素指對(duì)癲癇的遺傳易感性。大量研究證明，癲癇與遺傳因素有關(guān)。遺傳可以影響細(xì)胞膜離子通道的功能，降低驚厥閾值，引起神經(jīng)元放電。近年癲癇基因的研究取得一定進(jìn)展：少年肌陣攣(juvenilemyoclonicepilepsy，JME)的基因定位在染色體6p21.3；良性家族性新生兒驚厥(benignfamilialneonatalconvulsion)的基因定位在染色體20q13.3和8q24上。定位克隆技術(shù)證實(shí)KCNQ2(20q13.3)和KCNQ3(8q24)均屬鉀離子通道蛋白基因，其突變與該病的發(fā)

6、生有關(guān)。8表1.小兒癲癇的致病因素1.腦部疾患1.1腦發(fā)育異常：神經(jīng)元移行障礙腦發(fā)育畸形腦積水神經(jīng)皮膚綜合征1.2CNS感染：病毒性腦炎細(xì)菌性腦膜炎結(jié)核瘤腦膿腫感染后腦炎腦原蟲病和腦寄生蟲病AIDS病慢病毒感染(SSPE)宮內(nèi)感染。1.3腦血管疾病顱內(nèi)出血?jiǎng)印㈧o脈或靜脈竇血栓形成動(dòng)脈畸形腦血管炎1.4腦水腫1.5腦外傷及外傷后瘢痕1.6腦腫瘤(包括腦膜白血病)2.缺氧性疾病2.1肺疾病2.2窒息2.3休克2.4嚴(yán)重貧血2.5驚厥性腦損傷3.代謝、營(yíng)養(yǎng)、內(nèi)分泌紊亂3.1蛋白、氨基酸代謝異常:?先天性氨基酸代謝異常?尿素循環(huán)代謝異常?卟啉病3.2脂質(zhì)代謝異常：腦脂質(zhì)沉積癥腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良粘脂病9表1

7、.小兒癲癇的致病因素（續(xù)）3.3糖代謝異常(低血糖)半乳糖血癥糖原病腎上腺皮質(zhì)功能低下垂體功能低下亮氨酸敏感性低血糖果糖不耐受酮病性高甘氨酸血癥3.4水電解質(zhì)紊亂：低血鈉癥高鈉血癥3.5低血鈣、低血磷：高磷酸血癥早產(chǎn)兒VitD缺乏脂肪瀉甲狀旁腺功能低下假性甲狀旁腺功能低下新生兒低血鎂3.6Vit缺乏癥、依賴癥：?VitB6?VitB12?葉酸3.7肝性或腎性腦病3.8核黃疸4.中毒性腦病4.1重金