川崎病心血管損害的診斷和治療進(jìn)展文稿PPT課件

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1、小兒川崎病心血管損害的診斷及治療進(jìn)展－上海、日本、美、英等國(guó)KD診療及長(zhǎng)期隨訪(fǎng)治療指南介紹1川崎?。↘awasaki‘sdisease，KD）又稱(chēng)皮膚粘膜淋巴結(jié)綜合征，是好發(fā)于兒童的一種以全身血管炎性病變?yōu)橹鞯陌l(fā)熱性疾病。超過(guò)一半患兒兩歲以下發(fā)病，4歲以下占80%，男女比例約1.6：1.2國(guó)內(nèi)外流行病學(xué)概況1967年日本川崎富作首次報(bào)道以來(lái)，至2001年日本已報(bào)告18.6萬(wàn)該病病例，目前日本每年發(fā)現(xiàn)新病例超過(guò)1萬(wàn)人。美國(guó)每年也有4000新病例。亞、歐、澳洲及南非世界各地均有報(bào)告。3國(guó)內(nèi)研究概況1983～1986年我國(guó)各地區(qū)27個(gè)城市72所醫(yī)院川崎

2、病初步調(diào)查共有965例，以后逐年增加，91年發(fā)病數(shù)為83年的5.4倍。近年來(lái)江蘇、云南、上海等地流行病學(xué)調(diào)查均顯示本病發(fā)病有上升趨勢(shì)；我院近10年住院川崎病人數(shù)超過(guò)1400例.為前10年病例數(shù)的5倍;為風(fēng)濕熱病例的十倍。目前在世界許多國(guó)家川崎病已取代風(fēng)濕熱成為兒科最常見(jiàn)的后天性心臟病病因。4（一）川崎病的診斷目前尚無(wú)特異性的實(shí)驗(yàn)室診斷指標(biāo)。國(guó)際上仍廣泛采用日本KD委員會(huì)1984年修訂的KD診斷標(biāo)準(zhǔn)。近年來(lái)，美國(guó)、英國(guó)及加拿大等國(guó)均制定相應(yīng)的診斷、治療及長(zhǎng)期隨診方案。51984年日本診斷標(biāo)準(zhǔn)：（1）發(fā)熱持續(xù)5天以上，抗生素治療無(wú)效。（2）雙側(cè)結(jié)膜一過(guò)

3、性充血，但無(wú)滲出物。（3）口唇鮮紅，干裂，出血，口腔及咽腔粘膜彌漫性充血，有楊梅舌。（4）發(fā)病初期手足硬腫，掌跖發(fā)紅；第二周開(kāi)始從指趾端出現(xiàn)膜狀脫皮。（5）軀干部多形性紅斑，但無(wú)結(jié)痂及皰疹。（6）非化膿性頸淋巴結(jié)腫大。具有以上五項(xiàng)主癥即可診斷本??；如有冠狀動(dòng)脈瘤，則具備四項(xiàng)主癥亦可確診。6日本厚生勞動(dòng)省川崎病研究協(xié)作組2002年頒布的診斷標(biāo)準(zhǔn)A.主要癥狀：1.連續(xù)發(fā)熱5天以上，（包括通過(guò)退熱治療熱程少于5天者）。2.雙側(cè)眼結(jié)膜充血。3.唇色潮紅，草莓舌，口腔咽部粘膜彌漫性充血。4.形態(tài)不規(guī)則的皮疹。5.四肢末端：急性期手足硬腫，足掌、指、趾前端紅斑

4、?；謴?fù)期指趾有膜樣脫皮。6.急性期頸部淋巴結(jié)有非化膿性腫大。有以上6項(xiàng)中5項(xiàng)者可以診斷。如只出現(xiàn)4項(xiàng)，但超聲或造影確診有冠狀動(dòng)脈瘤或擴(kuò)張，排除其它疾病亦可。7日本厚生勞動(dòng)省川崎病研究協(xié)作組2002年頒布的診斷標(biāo)準(zhǔn)B.參考指標(biāo)：出現(xiàn)以下表現(xiàn)，應(yīng)引起注意：1心血管：聽(tīng)診（心雜音，奔馬律，心音微弱）；心電圖改變；胸片心影增大；超聲心包積液，冠狀動(dòng)脈瘤；心絞痛，周?chē)鷦?dòng)脈瘤（腋窩）等。2消化系統(tǒng)：腹瀉、嘔吐、腹痛、膽囊脹大，麻痹性腸梗阻，輕度黃疸，血清轉(zhuǎn)氨酶升高。3.血液：白細(xì)胞增多伴核左移，血小板增多，血沉快，CRP陽(yáng)性，低蛋白血癥，α2球蛋白增加，輕度貧

5、血。8日本厚生勞動(dòng)省川崎病研究協(xié)作組2002年頒布的診斷標(biāo)準(zhǔn)4.尿：蛋白質(zhì)，沉渣中白細(xì)胞增多。5.皮膚：過(guò)去接種卡介苗部位發(fā)紅，形成硬痂，小膿皰，指甲有橫溝。6.呼吸系統(tǒng)：咳嗽，流涕，肺部異常陰影。7.關(guān)節(jié)：疼痛，腫脹。8.神經(jīng)系統(tǒng)：腦脊液?jiǎn)魏思?xì)胞增多，痙攣，意識(shí)障礙，面神經(jīng)麻痹，四肢麻痹。9日本厚生勞動(dòng)省川崎病研究協(xié)作組2002年頒布的診斷標(biāo)準(zhǔn)備注：1.主要癥狀在恢復(fù)期應(yīng)重視復(fù)查。2.急性期非化膿性淋巴結(jié)腫大較其他主要癥狀少（約為65％）。3.男女比約1.3～1.5：1，年齡4歲以下80％～85％。4.復(fù)發(fā)率2％～3％，同卵雙胎發(fā)病率1％～2％。

6、5.如不滿(mǎn)以上主要癥狀，但排除其他疾病后可懷疑本病，尤以有冠狀動(dòng)脈瘤（包括所有擴(kuò)大）者。10KD臨床分為三種類(lèi)型：1.典型KD根據(jù)AHA制定的診斷標(biāo)準(zhǔn),發(fā)熱持續(xù)5d以上伴其他5項(xiàng)主要臨床表現(xiàn)中的至少4項(xiàng)者,可診斷為KD。2.不典型KD持續(xù)發(fā)熱伴主要臨床表現(xiàn)不足4項(xiàng),但二維超聲心動(dòng)圖或CA造影發(fā)現(xiàn)冠狀動(dòng)脈病變(CAL),亦可診斷KD,稱(chēng)不典型KD。3.不完全KD持續(xù)發(fā)熱持續(xù)5d以上,其他臨床表現(xiàn)不足4項(xiàng),無(wú)CAL依據(jù),可排除其他需與KD鑒別疾病,且臨床始終懷疑KD,這種狀況稱(chēng)為不完全KD。不完全KD多見(jiàn)于小嬰兒。11（二）川崎病心血管損害病理改變及病

7、程病理特點(diǎn):為全身性中小血管炎,累及多臟器的血管，包括心、腎、胃腸、皮膚、肺、肝、脾、生殖腺，唾液腺及腦等。其中以冠狀動(dòng)脈炎最為重要。12川崎病病理過(guò)程可分為四期：（1）Ⅰ期（急性期）：約1～2周。主要為微血管，小靜脈，小動(dòng)脈全層血管炎，中等及大動(dòng)脈周?chē)准叭难?；?）Ⅱ期（亞急性期）：約2～4周。以中等動(dòng)脈全層血管炎為主，冠狀動(dòng)脈最著，形成動(dòng)脈瘤及血栓阻塞。常累及髂動(dòng)脈、腋動(dòng)脈、頸動(dòng)脈及胸、腹部動(dòng)脈。13川崎病病理過(guò)程（3）Ⅲ期（恢復(fù)早期）：約4～7周，小血管及心臟病變消退，中等動(dòng)脈發(fā)生肉芽腫。（4）Ⅳ期（恢復(fù)晚期）：在7周以后，可遷延數(shù)年，急

8、性炎癥消退，中等動(dòng)脈血栓形成，梗阻，內(nèi)膜增厚及瘢痕形成，仍有動(dòng)脈瘤。晚期可發(fā)展為缺血性心臟病。14冠狀動(dòng)脈血管炎大多發(fā)生于