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《川崎病冠狀動脈損害診斷及治療進(jìn)展》由會員上傳分享,免費(fèi)在線閱讀,更多相關(guān)內(nèi)容在工程資料-天天文庫。
1、川崎病冠狀動脈損害診斷及治療進(jìn)展川崎?。↘D)是一種急性、自限性的全身血管炎,好發(fā)于5歲以下嬰幼兒。自1962年在日本首次發(fā)現(xiàn),1967年日本學(xué)者川崎富作首先報道以來,該病已在世界絕大多數(shù)國家或地區(qū)陸續(xù)報道。由于該病病因未明,臨床表現(xiàn)比較復(fù)雜,全身多系統(tǒng)均可受累,尤以冠狀動脈(冠脈)為甚,約15%?20%未經(jīng)治療的患兒發(fā)生冠脈損害(如冠狀動脈擴(kuò)張、冠狀動脈瘤、冠狀動脈狹窄,甚至閉塞)。在日本和美國已經(jīng)取代風(fēng)濕熱成為兒童獲得性心臟病的最常見疾病,目前已成為最常見的小兒后天性心臟病之一,并可能成為成人缺血性心臟病的危險因素之一[1]
2、。近年來,國內(nèi)外學(xué)者對川崎病冠狀動脈損害的研究尤為深入,取得了重大進(jìn)展,本文就川崎病冠狀動脈損害的診斷及治療進(jìn)展作一綜述。1川崎病冠脈損害的診斷研究?以往川崎病的診斷主要依據(jù)日本KD研究委員會修訂的診斷標(biāo)準(zhǔn)[2],即有以下6條主要臨床癥狀中至少要滿足5條才能確定:①不明原因發(fā)熱、持續(xù)5d或更久;②雙側(cè)結(jié)膜充血;③口腔及咽部粘膜彌漫充血,唇發(fā)紅或干裂,并呈楊梅舌;④發(fā)病初期手足硬腫和掌跖發(fā)紅,以及恢復(fù)期指趾端出現(xiàn)膜狀脫皮;⑤軀干部多形紅斑,但無水皰及結(jié)痂;⑥頸淋巴結(jié)的非化膿性腫脹。若二維超聲心動圖或冠狀動脈造影查出冠脈瘤或擴(kuò)張,是
3、4條主要癥狀陽性即可確診。而美國心臟病協(xié)會(AHA)2001年和2004年反復(fù)修改川崎病診斷標(biāo)準(zhǔn)[3]后,更強(qiáng)調(diào)發(fā)熱5d以上為必備條件,同時診斷川崎病須排除其他易引起誤診發(fā)熱出疹性疾病。近年來,由于不典型病例的增多,已廣泛采用美國心臟病協(xié)會制定的標(biāo)準(zhǔn),并把部分實(shí)驗(yàn)室檢查指標(biāo)作為重要的參考。?目前認(rèn)為,KD的早期診斷主要依據(jù)臨床癥狀和體征,其最常見的早期表現(xiàn)為發(fā)熱、皮疹、眼球結(jié)膜充血,唇紅干裂被稱為KD面容,有一定的特征性,具有早期診斷價值[4]。而肛周潮紅脫皮,卡瘢反應(yīng)也可早期出現(xiàn),且卡瘢反應(yīng)尚未見于其他發(fā)熱性疾病,對KD的特異
4、性高,應(yīng)作為早期參考診斷指標(biāo)之一[5]。(1)實(shí)驗(yàn)室檢查:近年研究提示,KD患兒急性期血小板及其代謝產(chǎn)物增多,對血栓、動脈瘤的形成及冠狀動脈的損害起重要作用。麥智廣等[6],報道61例KD患者,發(fā)病至入院平均7.03do血小板均值達(dá)370.5X10^9/L,并隨病程的延長呈上升趨勢,提示一旦出現(xiàn)這些變化,可提示早期診斷。歐陽浩澤等[7]也發(fā)現(xiàn),冠脈改變的患兒急性期血小板平均容積(MPV)及最高血小板較無冠脈改變者明顯增高,急性期血小板活化狀態(tài)顯著高于恢復(fù)期。血清C-反應(yīng)蛋白(CRP)及血沉(ESR)的明顯增高和增快亦可反映血管炎
5、癥較嚴(yán)重,易形成冠脈損害。魯煒慧等[8]總結(jié)1335例兒童KD的實(shí)驗(yàn)室資料發(fā)現(xiàn),KD急性期ESR增快,CRP升高,外周血血小板、白細(xì)胞計數(shù)增高的發(fā)生率>90%,提示可協(xié)助KD急性期臨床診斷。晚近有報道,KD急性期進(jìn)行血清骨保護(hù)素(OPG)的檢測有助于KD的早期診斷。趙立健等[9]選擇KD患兒90例、因感染性疾病發(fā)熱的30例,系統(tǒng)性紅斑瘡(SLE)20例,健康兒童30例進(jìn)行0PG檢測,結(jié)果顯示KD患兒血清OPG水平顯著高于因感染而導(dǎo)致的發(fā)熱組,SLE組和正常兒童組。認(rèn)為,0PG是KD患兒發(fā)生冠脈損害的危險因素,與冠脈損害的嚴(yán)重程度
6、密切相關(guān),可用于預(yù)測急性期KD患兒是否發(fā)生冠脈損害。羅水姣等[10]也發(fā)現(xiàn)不典型KD者血沉明顯增快(69.1%),CRP顯著升高(56.4%),血小板顯著增高(49.1%),白細(xì)胞計數(shù)升高(60%)o認(rèn)為患兒不明原因持續(xù)高熱超過5d,盡管只符合2?3項KD的主要臨床表現(xiàn),應(yīng)結(jié)合實(shí)驗(yàn)室檢查,若血沉明顯增快,CRP顯著增高,血小板計數(shù)顯著增高或白細(xì)胞計數(shù)升高等應(yīng)擬診不典型KDo此外,近年研究也提示KD患兒急性期血漿腦鈉肽(BNP)和NT-proBNP水平顯著升高,可助診斷KD,而后者相對于前者能更好的協(xié)助診斷KD,特別是對于不完全K
7、D早期診斷更具有意義[11、12]。(2)超聲心動圖檢查:超聲心動圖檢查是目前較為理想的無創(chuàng)性的檢查方法,可發(fā)現(xiàn)冠脈損害的早期病理變化即血管壁顯著水腫[13]。不僅可作為KD診斷的確診依據(jù),而且對KD的治療和預(yù)后隨訪起著重要作用。超聲可見管壁增多,回聲增強(qiáng)模糊,由于管壁水腫,造成管腔內(nèi)經(jīng)相對窄小,超聲檢查可見冠脈擴(kuò)張,僅表現(xiàn)為管壁增厚及回聲異常,亦應(yīng)提示早期診斷[14]。文獻(xiàn)報道[4],冠脈損害最早在3d出現(xiàn),一半在病程9d內(nèi)出現(xiàn)。秦玉生等[15]報道冠脈損害最早在第4天出現(xiàn),大部分在病程10d出現(xiàn)。而高虹等[16]報道,388
8、例KD中,有冠脈損害168例(43.3%),發(fā)生于病程ll~12d105例(62.5%),其中單純左冠脈損害46例,單純右冠脈損害29例,雙側(cè)93例,合并心包積10例。鄧萍等[17]的研究也得出類似結(jié)果,提出超聲心動圖作為KD診斷、治療及隨訪的常規(guī)檢查,尤其對于