川崎病冠狀動脈損害的診斷及治療進展

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1、川崎病冠狀動脈損害的診斷及治療進展川崎病冠狀動脈損害的診斷及治療進展川崎病(KD)是一種急性、自限性的全身血管炎，好發(fā)于5歲以下嬰幼兒。自1962年在日本首次發(fā)現，1967年日本學者川崎富作首先報道以來，該病已在世界絕大多數國家或地區(qū)陸續(xù)報道。市于該病病因未明，臨床表現比較復雜，全身多系統(tǒng)均可受累,尤以冠狀動脈(冠脈)為甚，約15%?20%未經治療的患兒發(fā)生冠脈損害(如冠狀動脈擴張、冠狀動脈瘤、冠狀動脈狹窄，甚至閉塞)。在日本和美國已經取代風濕熱成為兒童獲得性心臟病的最常見疾病，目前已成為最常見的小兒后天性

2、心臟病之一，并可能成為成人缺血性心臟病的危險因素之一［1］。近年來，國內外學者對川崎病冠狀動脈損害的研究尤為深入，取得了重大進展，本文就川崎病冠狀動脈損害的診斷及治療進展作一綜述。1川崎病冠脈損害的診斷研究以往川崎病的診斷主要依據日本KD研究委員會修訂的診斷標準［2］,即有以下6條主要臨床癥狀中至少要滿足5條才能確定:①不明原因發(fā)熱、持續(xù)5d或更久;②雙側結膜充血;③口腔及咽部粘膜彌漫充血，唇發(fā)紅或干裂,并呈楊梅舌;④發(fā)病初期手足硬腫和掌跖發(fā)紅,以及恢復期指趾端出現膜狀脫皮;⑤軀干部多形紅斑,但無水皰及結痂

3、;⑥頸淋巴結的非化膿性腫脹。若二維超聲心動圖或冠狀動脈造影查出冠脈瘤或擴張，是4條主要癥狀陽性即可確診。而美國心臟病協(xié)會(AHA)2001年和2004年反復修改川崎病診斷標準［3］后，更強調發(fā)熱5d以上為必備條件，同時診斷川崎病須排除其他易引起誤診發(fā)熱出疹性疾病。近年來，由于不典型病例的增多，已廣泛采用美國心臟病協(xié)會制定的標準，并把部分實驗室檢查指標作為重要的參考。目前認為,KD的早期診斷主耍依據臨床癥狀和體征，其最常見的早期表現為發(fā)熱、皮疹、眼球結膜充血，唇紅干裂被稱為KD面容，有一定的特征性，具有早期診

4、斷價值［4］o而肛周潮紅脫皮，卡瘢反應也可早期出現，且卡瘢反應尚未見于其他發(fā)熱性疾病，對KD的特異性高，應作為早期參考診斷指標之一［5］o(1)實驗室檢查:近年研究提示,KD患兒急性期血小板及其代謝產物增多，對血栓、動脈瘤的形成及冠狀動脈的損害起重要作用。麥智廣等［6］,報道61例KD患者，發(fā)病至入院平均7.03d。血小板均值達370.5X109/L,并隨病程的延長呈上升趨勢，提示一口出現這些變化，可提示早期診斷。歐陽浩澤等［7］也發(fā)現，冠脈改變的患兒急性期血小板平均容積(MPV)及最高血小板較無冠脈改變者

5、明顯增高，急性期血小板活化狀態(tài)顯著高于恢復期。血清C-反應蛋口(CRP)及血沉(ESR)的明顯增高和增快亦可反映血管炎癥較嚴重，易形成冠脈損害。魯煒慧等［8］總結1335例兒童KD的實驗室資料發(fā)現,KD急性期ESR增快,CRP升高，外周血血小板、白細胞計數增高的發(fā)生率＞90%,提示可協(xié)助KD急性期臨床診斷。晚近有報道,KD急性期進行血清骨保護素(0PG)的檢測有助于KD的早期診斷。趙立健等［9］選擇KD患兒90例、因感染性疾病發(fā)熱的30例，系統(tǒng)性紅斑瘡(SLE)20例，健康兒童30例進行0PG檢測，結果顯示

6、KD患兒血清0PG水平顯著高于因感染而導致的發(fā)熱組,SLE組和正常兒童組。認為,0PG是KD患兒發(fā)生冠脈損害的危險因素,與冠脈損害的嚴重程度密切相關，可用于預測急性期KD患兒是否發(fā)生冠脈損害。羅水姣等［10］也發(fā)現不典型KD者血沉明顯增快(69.1%),CRP顯著升高(56.4%),血小板顯著增高(49.1%),口細胞計數升高(60%)o認為患兒不明原因持續(xù)高熱超過5d,盡管只符合2?3項KD的主要臨床表現，應結合實驗室檢查，若血沉明顯增快,CRP顯著增高，血小板計數顯著增高或白細胞計數升高等應擬診不典型K

7、Do此外，近年研究也提示KD患兒急性期血漿腦鈉肽(BNP)和NT-proBNP水平顯著升高，可助診斷KD,而后者相對于前者能更好的協(xié)助診斷KD,特別是對于不完全KD早期診斷更具有意義［11、12］o(2)超聲心動圖檢查:超聲心動圖檢查是冃前較為理想的無創(chuàng)性的檢查方法,可發(fā)現冠脈損害的早期病理變化即血管壁顯著水腫［13］。不僅可作為KD診斷的確診依據,而且對KD的治療和預后隨訪起著重要作用。超聲可見管壁增多，凹聲增強模糊，由于管壁水腫，造成管腔內經相對窄小，超聲檢查可見冠脈擴張,僅表現為管壁增厚及回聲異常，亦

8、應提示早期診斷［14］o文獻報道［4］,冠脈損害最早在3d出現，一半在病程9d內出現。秦玉生等［15］報道冠脈損害最早在第4天出現，大部分在病程10d出現。而高虹等［16］報道,388例KD中,有冠脈損害168例(43.3%),發(fā)生于病程1l~12d105例(62.5%),其中單純左冠脈損害46例，單純右冠脈損害29例，雙側93例，合并心包積10例。鄧萍等［17］的研究也得出類似結果,提出超聲心動圖作為KD診斷、