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1、(三)溶酶體(Lysosome)1.溶酶體的結構和化學成分*2.溶酶體的類型和來源*(1)初級溶酶體(primarylysosome)*細胞膜內陷→內吞體反面高爾基網→運輸小泡(2)次級溶酶體(secondarylysosome)*細胞膜+異物→吞噬體(或胞飲體)初級溶酶體1)異噬性溶酶體(heterophagiclysosome)2)自噬性溶酶體(autophagiclysosome)內質網膜+細胞器殘片→自噬體初級溶酶體(3)終末溶酶體(殘余小體,residualbody)*3.溶酶體的功能(1)消化營養(yǎng)作用1)異噬作用(heterophagy)*2)自噬作用(a
2、utophagy)*3)粒溶作用(granulolysis)*(2)防御、保護作用*(3)參與受精過程*(4)促進組織器官變態(tài)發(fā)育*4.溶酶體與疾?。?)硅肺(silicosis)*(2)先天性溶酶體病(inbornlysosomedisease)*(3)類風濕性關節(jié)炎(4)腫瘤的發(fā)生與治療(四)核膜(nuclearmembrane)二、過氧化物酶體(peroxisome)(一)形態(tài)結構EM下,由一層單位膜圍成的卵圓形結構,分布有40余種酶,其中過氧化氫酶是其標志酶。(二)功能——氧化與解毒氧化酶:RH2+O2→R+H2O2過氧化氫酶:2H2O2→2H2O+O2遺傳性
3、無過氧化氫酶血癥三、線粒體(Mitochondrion)(一)線粒體的形態(tài)*(二)線粒體的化學組成蛋白質(65-70%)脂類(25-30%)核酸、核糖體等(三)線粒體的亞微結構*膜*基質腔*(四)線粒體的功能細胞氧化的場所,能量供應的中心。1.細胞氧化的概念*乳酸葡萄糖→丙酮酸進入線粒體內,徹底氧化分解為CO2+H2O+能量2.細胞氧化的過程(以葡萄糖為例)*(1)糖酵解乙酰輔酶A的生成三羧酸循環(huán)*電子傳遞和氧化磷酸化偶聯(2)(3)(4)丙酮酸+HS-CoA→乙酰CoA+CO2*(五)線粒體的半自主性線粒體內存在mtDNA和自身的蛋白質合成系統,可獨立合成部分蛋白質
4、。*大部分線粒體蛋白質還是由nDNA編碼。*(六)線粒體與醫(yī)學1.線粒體遺傳?。赶颠z傳)*2.毒物致死3.某些疾病的發(fā)生與治療(腫瘤、亞急性克山病等)小鼠脾臟巨噬細胞中的溶酶體(用電鏡細胞化學技術顯示其中含有的酸性磷酸酶,M:線粒體,L:溶酶體)初級溶酶體內體初級(液泡)溶酶體異噬作用和自噬作用次級溶酶體ER膜人受精作用海膽精子頂體反應溶酶體的類型和來源SiO2巨噬細胞巨噬細胞巨噬細胞LyLySiO2硅酸外膜:通透性高(分布有筒狀小體,允許分子量低于5000的物質通過);光滑。內膜:蛋白質含量高,通透性較低(分子量高于150的物質就不能通過);內膜內折成嵴,嵴上附
5、有基粒,基粒可分為頭、柄和基片三部分。*線粒體膜的結構特點:抑制劑可溶性的ATP酶(F1)對寡霉素敏感的蛋白(OSCP)疏水蛋白(HP或F0)頭柄基片1234(C6)(C4)mtDNA:16569bp,37個基因:編碼13種蛋白質,2種rRNA,22種tRNA終末溶酶體(殘余小體):內含不能被徹底消化分解的殘余底物的溶酶體。**初級膜間腔嵴內腔嵴間腔基粒*桿狀線粒體(相差顯微鏡)粒狀線粒體(相差顯微鏡)線粒體的形態(tài):LM下,為線、粒或桿狀等形狀。*細胞氧化(cellularoxidation):細胞吸收O2將供能物質氧化分解成CO2和H2O,并釋放能量的過程。*一定條
6、件下溶酶體膜破裂,水解酶進入細胞質消化分解細胞自身結構的過程——自溶作用Leber遺傳性視神經病(LHON):青少年早期發(fā)病,由眼神經炎引起視神經萎縮,表現為急性的視力減退,眼底早期有視乳頭輕度充血,邊緣不清,此后遺留視乳頭顳側蒼白.線粒體DNA和核DNAADP+Pi→ATP化學滲透假說膜間腔嵴間腔內膜溶酶體的結構和化學成分:EM下,一層單位膜圍成的囊狀結構,內含60多種酸性水解酶(標志酶為酸性磷酸酶)膜質子泵及氯離子通道蛋白、膜蛋白高度糖基化、膜載體蛋白粒溶作用:溶酶體對細胞內剩余分泌顆粒進行消化分解的過程。*溶酶體防御和保護作用——溶酶體可防止有害因子的損傷,并清
7、除細胞內一些受損、衰老細胞器殘片與機體的免疫過程有關*脂褐質90歲老人小腦神經細胞中:脂褐質占74%細胞漿僅占9.3%細胞核僅占16.7%M-6-P與受體結合(加入磷酸基團形成M-6-P)內體(酶蛋白連接甘露糖)先天性溶酶體病:基因突變或缺陷,溶酶體遺傳性缺乏某些酶而導致代謝障礙的一類疾病。TAC葡萄糖丙酮酸乙酰CoA草酰乙酸蘋果酸延胡索酸琥珀酸琥珀酰CoAα酮戊二酸異檸檬酸檸檬酸2H2H2H2HCO2CO22個羧基3個羧基線粒體內膜上的遞氫體和遞電子體組成的鏈式傳遞體系。*呼吸鏈遞氫體遞電子體NAD+、NADP+、CoQ、FeS及FAD等Cytb、