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1、額葉癲癇額葉癲癇是一組起源于額葉的具有特征性的癲癇綜征。早在50年代Penfield就提出了額葉癲癇的概念，隨著人們對額葉癲癇的起源、臨床特征等有了更詳盡的認識，額葉癲癇已作為一個特定類型的綜合征，在癲癇和癲癇綜合征的國際分類法中被列出。由于其表現(xiàn)的多樣性，臨床上時有誤診或漏診。一、病因?qū)W原發(fā)性額葉癲癇：兒童期發(fā)病的額葉癲癇——常染色體顯性遺傳夜間發(fā)作性額葉癲癇(autosomaldominantnocturnalfrontallobeepilepsy,ADNFLE)。癥狀性：頭部外傷、顱內(nèi)感染、腦腫瘤、腦血管病、顱腦畸型、顱內(nèi)鈣化、腦萎縮及腦
2、軟化等。二、臨床表現(xiàn)發(fā)作形式：☆單純部分性發(fā)作☆復(fù)雜部分性發(fā)作☆繼發(fā)全身性發(fā)作☆上述發(fā)作的混合二、臨床表現(xiàn)臨床發(fā)作類型特點(1)單純部分性發(fā)作：表現(xiàn)為單純的強迫性思維、遺忘、恐怖感，或為單純運動性部分性發(fā)作。(2)復(fù)雜部分性發(fā)作：額葉復(fù)雜部分性發(fā)作表現(xiàn)多種多樣。發(fā)作特征：額葉癲癇的特征是頻繁、短暫、夜發(fā)及連發(fā)，通常每天發(fā)作數(shù)次至數(shù)十次，發(fā)作持續(xù)時間一般少于60秒。開始和終止都很迅速，一般無發(fā)作后朦朧，即使有，也非常輕微。此發(fā)作特征是作為確定額葉癲癇的依據(jù)之一。自動癥：①半目的性運動自動癥(Semipurposefulmotorautomatis
3、m)，常為軀干運動(左右或前后方向)、上下肢或頭部運動。其性質(zhì)介于抽搐和自主運動之間，故有時被誤診為癔病發(fā)作。②雙側(cè)基本協(xié)調(diào)的運動是額葉復(fù)雜部分發(fā)作運動自動癥的一個特點，有時伴有作鬼臉等表現(xiàn)。意識障礙：發(fā)作時有意識障礙，表情多為茫然，有時帶有感情色彩，如發(fā)笑或痛苦狀。持續(xù)狀態(tài)：發(fā)作表現(xiàn)奇特，形式固定，常被誤診為癔病。3.額葉癲癇按解剖部位的分類（一）國際抗癲癇聯(lián)盟在關(guān)于癲癇和癲癇綜合征的分類中，對額葉各解剖部位病灶所引起的癲癇表現(xiàn)進行了詳盡的描述，這對明確定位診斷及施行外科手術(shù)提供了可能性。額葉癲癇按解剖部位的分類（二）(1)輔助運動區(qū)發(fā)作：發(fā)
4、作形式為姿勢性的局灶性強直，伴有言語暫停以及擊劍姿勢。(2)前額極區(qū)發(fā)作：前額極區(qū)發(fā)作形式主要為強迫性思維和頭眼的旋轉(zhuǎn)運動，可能進展到人向?qū)?cè)轉(zhuǎn)動和跌倒。額葉癲癇按解剖部位的分類（三）3)運動皮質(zhì)發(fā)作：運動皮質(zhì)癲癇主要的特點是單純部分運動性發(fā)作，旁中央小葉受累時發(fā)作呈同側(cè)足部強直運動，以及對側(cè)腿部的運動，?？梢姲l(fā)作后Todd癱瘓。額葉癲癇按解剖部位的分類（四）4)眶額區(qū)發(fā)作：眶額區(qū)發(fā)作亦屬復(fù)雜部分性發(fā)作，初始時表現(xiàn)為運動和姿勢性自動癥，同時可伴有嗅幻覺和錯覺以及植物性神經(jīng)征。(5)扣帶回發(fā)作：發(fā)作形式為復(fù)雜部分性，伴有發(fā)病時復(fù)雜的運動姿勢自動癥
5、，常見植物性神經(jīng)征以及心境和情感的改變。4．常染色體顯性遺傳性夜間 發(fā)作性額葉癲癇該病由Scheffer等于1994年首先描述⑴它多在20歲前發(fā)病，且以兒童期發(fā)病為主，最小發(fā)病年齡可為2個月，但癲癇發(fā)作可持續(xù)整個成年期。⑵它以短暫簇發(fā)性運動性夜間發(fā)作為特征，多在淺睡眠時發(fā)生。常染色體顯性遺傳性夜間 發(fā)作性額葉癲癇⑶常有發(fā)作先兆，出現(xiàn)喘息和發(fā)聲，發(fā)作時病人往往清醒，少數(shù)病人有感覺喪失，因此，往往被誤診為良性夜間發(fā)作性深眠狀態(tài)、睡眠障礙以及癔病。⑷發(fā)作間期EEG多為正常。發(fā)作期EEG也往往難定位。⑸該病為常染色體顯性遺傳伴不完全外顯，外顯率為76%
6、。在一個澳大利亞家族中，本病的基因被定位在20q13.2-q13.3。常染色體顯性遺傳性夜間發(fā)作性 額葉癲癇⑹是神經(jīng)元煙堿能乙酰膽堿受體α-4亞單位的248號氨基酸的色氨酸被苯丙氨酸取代，該基因突變可能導(dǎo)致受體功能的異常。但該基因突變并沒有在其它家系中發(fā)現(xiàn)，提示遺傳異質(zhì)性的存在。隨后，在挪威家系中發(fā)現(xiàn)三個堿基對插入突變(776ins3)而增加一個新的氨基酸也與本病有關(guān)。⑺卡馬西平治療本病有效。三、診斷1、額葉癲癇的臨床表現(xiàn)多種多樣， 但其基本特點為：①發(fā)作時間短暫；②額葉起源的復(fù)雜部分性發(fā)作通常較輕且多無發(fā)作后意識障礙；③快速繼發(fā)性全身化；額葉
7、癲癇的臨床表現(xiàn)多種多樣， 但其基本特點為：③常見姿勢性發(fā)作；④部分病例有頻繁的夜間軀體自動癥發(fā)作；⑤有頻繁的猝倒發(fā)作。典型的臨床表現(xiàn)常?？梢蕴峁┰\斷的依據(jù)，特別是短暫而刻板的發(fā)作及發(fā)作后無意識障礙。2．額葉癲癇發(fā)作間期的頭皮EEG描記可呈現(xiàn)：①無異常；②有時背景不對稱，前額區(qū)出現(xiàn)棘波或尖波；③波或慢波(既可見單側(cè)或更常見于雙側(cè)或見于單側(cè)多數(shù)腦葉)。顱內(nèi)描記有時能區(qū)別單側(cè)性和雙側(cè)性損害。3．發(fā)作期EEG主要有①爆發(fā)性快波或慢波節(jié)律；②爆發(fā)性棘波、尖波或棘慢波綜合。四、治療藥物治療：按部分性癲癇治療首選卡馬西平，一般能獲得滿意療效。部分難治的病例可
8、根據(jù)情況加用苯妥英鈉、丙戊酸鈉或抗癲癇新藥治療。手術(shù)治療病人經(jīng)過長期藥物治療無效者，病灶只局限于額葉時可考慮額葉癲癇灶切除。手術(shù)效果的好壞常常決定于定
