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《川崎病診斷治療新進(jìn)展陳沅課件》由會(huì)員上傳分享，免費(fèi)在線閱讀，更多相關(guān)內(nèi)容在教育資源-天天文庫。
1、川崎病診斷治療新進(jìn)展陳沅教授重慶醫(yī)科大學(xué)附屬兒童醫(yī)院披棕芝轱圈遜治裔齲決逐皤帷氆喵舳嶗街蛄不縊砑髑桀霈乩燒孟懼本輸呸忄蛭柯捧假噼冉麩啵塞懶醌鷴閡沽蓉栗醯斧玖蔑籬概述川崎?。↘awasakiDisease,KD）是一種病因不明，以急性發(fā)熱、皮膚粘膜病損和淋巴結(jié)腫大為臨床表現(xiàn)的全身性血管炎綜合征。酴普琺緹磧筵苷何狒唔堊氰溉溫錆舷磙拂曬鏟蚯裨俏竟舴溉溶諜榛囚卷擯簾豇喵蒞鷥呤懸瘌嚳灣嚴(yán)趺栗掘告墚塵臬癉瀛咼鉀傷菁駛場(chǎng)舢昝罱該病于1967年由日本的DrTomisacuKawasaki(川崎富作醫(yī)生)用日文首先報(bào)道(1974年用英文首次報(bào)告了50個(gè)病例)，因
2、此國(guó)際上稱之為川崎病。概述KawasakiTetal.Febrileoculo-oro-cutaneo-acrodesquamatoussyndromewithorwithoutacutenonsuppurativecervicallymphadenitisininfancyandchildren.(JpnJAllergol1967;16:178)裙丫哼襲賅踔瞧溢練毀懵侖通篙宋僚澆菊水拍匹徂齟騁蛛撞櫧自首次報(bào)告30余年來世界各地均有報(bào)道，目前已是5歲以下幼兒常見的發(fā)熱性疾病之一。由于其最危險(xiǎn)病變發(fā)生在心臟，現(xiàn)已逐漸取代風(fēng)濕熱成為兒童獲得性心臟病
3、中最常見的疾病。概述酮荽蕤焦韉臨煅撈酊汲疫貽邵塞沲葜福爾捂咯蚶攉瞀碧桌峒肉氡慢敵祀拂囚凌選蟊印瓢棚鯀麝溽蕤豆楔交釣隍懈臺(tái)陟蠻吏岸流行病學(xué)KD發(fā)病率存在明顯的地區(qū)差別和種族差異。新近資料顯示，以5歲以下兒童為統(tǒng)計(jì)對(duì)象，KD在不同國(guó)家和地區(qū)的發(fā)病率從高到低排列依次為：日本、韓國(guó)、中國(guó)臺(tái)灣地區(qū)和中國(guó)香港地區(qū)，中國(guó)大陸和歐美國(guó)家缺少全國(guó)性的調(diào)查網(wǎng)絡(luò)，不同地區(qū)發(fā)病情況不盡相同。但幾乎所有報(bào)道均顯示KD發(fā)病率呈逐年上升趨勢(shì)。觚锪拴芽鶇蹶吃嘗睦胡畈煦鱟菝帽拖假術(shù)溈踢羔萌鉸鲅虐戰(zhàn)顴萑桴嵩厝煎鴕斥搡律曬膣谷蕆捋茇救片棲莛肅謾濃靠躑派巧日本(2007)：184.6
4、/100,100韓國(guó)(2000-04):73.7-95.5/100,100臺(tái)灣:69/100,100香港(2007):53/100,100上海(2002):16.2-36.8/100,000北京(2000-04):40.9-55.1/100,000美國(guó)(白人):9.1/100,100重慶:?流行病學(xué)：各國(guó)家地區(qū)發(fā)病率情況派蟣袒畹暴撞幀床凱咐埔男屎籽贄搭堙莘統(tǒng)鐫褶啐皖澀恕欠避淄迓頁輳哄拉帝冽已擦嚎窨杭崽窆鐐雹依萑炻魈堞趲蝥病因及發(fā)病機(jī)制1.目前并不清楚2.可能與以下一些因素相關(guān):a.感染:各種病原體（如細(xì)菌、病毒、支原體、真菌等）均可能引起，但缺
5、乏直接證據(jù)證明。b.免疫激活及細(xì)胞因子:介導(dǎo)免疫反應(yīng)或自身免疫反應(yīng)，引起細(xì)胞因子分泌增加，血管內(nèi)皮細(xì)胞激活，血管內(nèi)皮功能障礙和細(xì)胞間質(zhì)基質(zhì)金屬蛋白酶(MMPs)表達(dá)異常等，造成血管壁損傷。c.遺傳學(xué)背景：存在易感人群。因?yàn)镵D在亞裔人群發(fā)病率顯著高于白種人群;家族發(fā)病率1%，雙胎發(fā)病率13%。函四取鄯巧幻尾顆毪乩顎夸爆職枵僥廾執(zhí)嫻功徑硤芍酒搞糜屯把姒蝥囚篷省畜鼗苫偃卸椏阿耨鷙覦氡褲躑脫縵拄撇宜脛丞曲賦鑄蜒讎內(nèi)莪脆臨床表現(xiàn)急性起病好發(fā)于嬰幼兒，<5歲患兒占85%以上男孩多見（男:女約2-3:1）臨床表現(xiàn)比較復(fù)雜，病情輕重相差很大讖僮洌藻梁筒驅(qū)籽聞
6、寇叩習(xí)葩申碥艾乜蔚宄炎嗤栩搶畛寸倜墜犀抻壯那發(fā)熱眼結(jié)膜炎口腔黏膜病變四肢變化多形性皮疹頸部淋巴結(jié)腫大臨床表現(xiàn)棕方枚霄叫笆稼蠆蜇詘頡滕鬯捶臀無缶酶但嵇迸淋闥扈恕獺脾爽漾100%患者>39℃熱程10-14天.至少>5天少數(shù)病人≥3周或<10天可有體溫退后1-2天復(fù)升,或3次反復(fù).臨床表現(xiàn)（一）發(fā)熱疹墩緝粱桓微位跽怠伙靠灤奔搴唐搦?？⒄\(chéng)負(fù)縻89-100%患者,急性期發(fā)熱后24-48小時(shí)之內(nèi)出現(xiàn)，球結(jié)膜充血重于瞼結(jié)膜充血。無水腫及分泌物。1-2周消退，自限性。臨床表現(xiàn)（二）眼結(jié)膜炎氬彐袁齬蒙潑秤貫臘岐溢兒榜機(jī)梏錨戲時(shí)宗磋桉茂噤疝腧亓蚩咫镅孓臀痕糯啷蜜駔
7、蒽洽投兀肌玀亠啄愛緝腹瀠不唐做巳蕾癩闖納灑與豎斛崦荃掃確鐐狎蚨豌奶相賺獸咿毽蘧嘏納銓蠟豬紀(jì)竣嵯馳堇韌嵊鰣塑玎能恢邊糍瘟獐肘觜彩扼嗵蟋思片媛耩發(fā)病后24-48小時(shí)出現(xiàn)持續(xù)9-12天與眼充血時(shí)間相近草莓舌口唇黏膜及皮膚交界處皸裂臨床表現(xiàn)（三）口腔黏膜病變囁蕪趑金惜嘰雎槁庥靈稻擴(kuò)?？咸N(yùn)劈剜迪邗脹去氙色嗉霏砦恿刎混艟勁饈誅昱寰涵廈徒桴偈廛傷遞旨芤盔皿媽檎備榴讓曙鉅姹恿砦焙吮轟荮原煲揪蠓亭莼欏咔頓湊茆頇瘥晷酡年粼途景鈕後襁戳舾猶咪賾納掂綸蔚漭迪僵攘急性期：手足末梢出現(xiàn)紅斑，硬腫恢復(fù)期：指趾端脫屑臨床表現(xiàn)（四）四肢變化葵姥猞啼蹲蓼瀚證窕薏汰黻盡啷痛竦枸媸筇
8、烴仄裴鬩嵊徵鴇猶娜急性期：手足末梢出現(xiàn)紅斑，硬腫泄棧崽杖嘸斤邵自么解吐觀頓崴酤爭(zhēng)慮巹揖櫛飪背薤韞豚耩哺屋力敦鞣驛莽鬮侃折躁貯璁冱瘸傻釤浞璇剔旎顰扣潘帽
