(醫(yī)藥衛(wèi)生)血液和造血系統(tǒng)疾病總論

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1、血液和造血系統(tǒng)疾病總論朝陽醫(yī)院血液科黃仲夏引言想想過去那些事內(nèi)容造血組織的組成1造血細胞的發(fā)生及干細胞、細胞因子和造血微環(huán)境2血液病學常見癥狀與體征及實驗室檢查3血液病學的防治、診療原則4血液病學的進展5擔任講師的好處造血組織的組成1擔任講師的好處造血組織的組成曾仕強血液系統(tǒng)血液造血器官:骨髓、胸腺、脾、淋巴結(jié)血漿血細胞紅細胞（redbloodcell）白細胞（whitebloodcell）血小板（platelet）造血組織的組成造血細胞的發(fā)生及干細胞、細胞因子和造血微環(huán)境2擔任講師的好處講師的角色概述講師的角色定位部位胚胎早期：卵黃囊

2、胚胎第二個月開始：肝、脾造血胚胎發(fā)育到第四個月以后：骨髓開始造血并逐漸增強嬰兒出生后：主要依靠骨髓造血造血細胞的發(fā)生出生前：卵黃囊、肝出生后：骨髓髓外造血：在某些病理情況下，骨髓造血功能受到抑制或損害，出生后原已停止造血的肝、脾、淋巴結(jié)等器官重新恢復造血功能。5歲以前全部骨髓充滿能夠造血的紅骨髓隨年齡增長，四肢骨逐漸被大量脂肪細胞的黃骨髓代替18-20歲以后骨髓造血主要集中于脊椎和扁骨時期講師的角色概述異常情況的處理啟－互動開場，引起興趣一種組織特異性干細胞，胚胎期卵黃囊的中胚層細衍生而來。一種多能干細胞，使各種血液細胞和免疫細胞的起始

3、細胞。分布：出生前在胎肝出生后在骨髓特點：大部分處于靜止期增殖時處于自我復制和多向分化之間保持平衡是一種嗜堿性獨核細胞，呈圓形，胞核為圓形或腎形，胞核較大，具有2個核仁，染色質(zhì)細質(zhì)而分散，在形態(tài)上與小淋巴細胞極其相似。造血干細胞造血細胞的增殖及分化1血細胞發(fā)生過程示意圖授課的過程及技巧異常情況的處理2造血微環(huán)境造血過程以及各級血細胞在造血組織生存的環(huán)境稱為造血微環(huán)境。包括造血器官中的基質(zhì)細胞、基質(zhì)細胞分泌的細胞外基質(zhì)和各種調(diào)節(jié)因子，以及進入造血組織的神經(jīng)和血管。血管神經(jīng)基質(zhì)細胞：分泌造血細胞生長/調(diào)節(jié)因子，影響造血細胞的增殖、分化、釋放

4、結(jié)締組織基質(zhì)物質(zhì)：如氨基聚糖、纖維粘連蛋白、網(wǎng)狀纖維骨髓中的造血組織由成纖維細胞、內(nèi)皮細胞構(gòu)成網(wǎng)，造血細胞經(jīng)纖維粘連蛋白結(jié)合于網(wǎng)及組織巨噬細胞、T細胞等。造血組織與血竇分開，有間隙相通。造血微環(huán)境的改變可導致機體造血功能異常。造血細胞的增殖及分化授課的過程及技巧一組調(diào)控細胞生物活性的蛋白。促進造血的正調(diào)控因子：如紅細胞生成素、粒系集落刺激因子等；抑制造血的負調(diào)控因子：如干擾素、前列腺素E等。主要作用方式：旁分泌，近距離作用。通過靶細胞上相應受體。另有自分泌、內(nèi)分泌調(diào)控細胞由干細胞向終末細胞正常分化。造血細胞的增殖及分化細胞因子3各類細胞

5、因子在造血過程的作用三階段多能干細胞—定向多能干細胞定向多能干細胞—祖細胞祖細胞—成熟非增殖細胞部位骨髓-------血竇條件造血干(祖)細胞造血微環(huán)境造血調(diào)節(jié)基質(zhì)必須的造血原料小結(jié)血液病學常見癥狀與體征及實驗室檢查3擔任講師的好處貧血最常見的癥狀，原因眾多血容量減少，組織缺氧面色、指甲、口唇、結(jié)膜蒼白乏力、心慌、氣短，頭暈、眼花長期貧血導致記憶力下降嚴重貧血導致貧血性心臟病血液病學常見癥狀與體征血液病學常見癥狀與體征出血傾向特點：周身性、與創(chuàng)傷不成比例或無創(chuàng)傷史自發(fā)性皮膚、粘膜瘀斑表現(xiàn)局部關(guān)節(jié)、肌肉出血或血腫形成外傷、手術(shù)后出血不止家

6、族成員有出血史發(fā)熱多數(shù)屬感染性：白細胞的數(shù)量下降和質(zhì)量異常白血病、淋巴瘤、再生障礙性貧血骨髓異常增生綜合征非感染性：惡性細胞過度增殖，代謝增強周期性高熱---霍奇金淋巴瘤白血病浸潤顱內(nèi)血液病學常見癥狀與體征黃疸主要是溶血性貧血間接膽紅素升高為主，血清膽紅素≤85.5μmmol/L急性溶血性黃疸：中重度黃疸（鞏膜、皮膚）有醬油樣尿，貧血貌伴寒戰(zhàn)、高熱、嘔吐、腰痛慢性溶血性黃疸：輕度或波動性黃疸伴貧血、肝脾大血液病學常見癥狀與體征骨痛骨髓瘤：惡性漿細胞的侵犯骨骼最早的癥狀：腰痛常見骨質(zhì)破壞白血?。簮盒约毎鲋吵錆M骨髓腔典型癥狀：胸骨壓痛綠色

7、瘤：急性粒細胞白血病侵犯顱骨、眼窩血液病學常見癥狀與體征脾大異常細胞的浸潤：慢性粒細胞白血病骨髓化生：骨髓纖維化類脂質(zhì)貯存?。焊曛x病、尼曼-匹克病脾功能亢進溶血性貧血血液病學常見癥狀與體征淋巴結(jié)腫大重要的體征詢問出現(xiàn)的時間，全身或局部檢查數(shù)量、大小、硬度、溫度、活動度注意：淋巴結(jié)腫大的速度淋巴瘤典型體征：無痛、進行性腫大、橡皮感血液病學常見癥狀與體征皮膚改變皮膚瘙癢：可見于霍奇金淋巴瘤皮膚紫紅色：真性紅細胞增多癥皮膚發(fā)紺：可能高鐵血紅蛋白癥、血紅蛋白病皮膚結(jié)節(jié)、紅斑：白血病皮膚浸潤血液病學常見癥狀與體征血液病學實驗室檢查啟－互動開場，引

8、起興趣主要項目2骨髓檢查1一般血液檢查5免疫學檢查4組織病理血檢查6細胞遺傳學及分子生物學檢查3血液生化檢查血液病學實驗室檢查啟－互動開場，引起興趣一般血液檢查高質(zhì)量的血常規(guī)檢查為診斷提供重要的線索和依據(jù)2