基底節(jié)區(qū)-丘腦區(qū)對(duì)稱性病變總結(jié)歸納

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1、基底節(jié)區(qū)-丘腦對(duì)稱性病變總結(jié)歸納基底節(jié)功能復(fù)雜，涉及運(yùn)動(dòng)及部分椎體外系運(yùn)動(dòng)，也與記憶、情感、認(rèn)知相關(guān)。基底節(jié)區(qū)蒼白球、殼核富含線粒體、血供豐富，化學(xué)遞質(zhì)多，相對(duì)顱腦其他部位，高代謝是其特點(diǎn)，對(duì)機(jī)體代謝異常、多系統(tǒng)或全身疾病敏感，易受影響丘腦多是神經(jīng)核團(tuán)構(gòu)成，主要發(fā)揮顱內(nèi)中轉(zhuǎn)站作用常造成意識(shí)、感知障礙對(duì)稱性正常生理性表現(xiàn)毒物中毒-----影響細(xì)胞內(nèi)呼吸相關(guān)過(guò)程男33歲，CO中毒并遲發(fā)腦白質(zhì)病變男41歲，甲醇中毒天那水中毒肝臟疾病-----含氮廢物排泄不暢通過(guò)血腦屏障男55歲，肝硬化急性高氨血癥70歲男性非酮性高血糖癥-

2、----機(jī)制不明，蛋白質(zhì)沉積？髓鞘破壞？出血？鈣化？其他礦物質(zhì)沉積？補(bǔ)充：其他可引起蒼白球?qū)ΨQ性T1WI高信號(hào)的疾病---肝硬化，長(zhǎng)期職業(yè)暴露于錳，長(zhǎng)期腸外營(yíng)養(yǎng)低血糖癥-----癥狀輕者，可出現(xiàn)位于胼胝體壓部、內(nèi)囊、放射冠區(qū)可逆的、短暫孤立的白質(zhì)信號(hào)異常，出現(xiàn)基底節(jié)區(qū)信號(hào)異常長(zhǎng)提示預(yù)后不良降血糖藥致腦損害18歲男性缺血缺氧性腦病-----主要由宮內(nèi)窘迫、新生兒窒息缺氧引起54歲男性心肺復(fù)蘇后反轉(zhuǎn)征，白小腦征38歲女性心肺復(fù)蘇后leigh病-----亞急性壞死性腦脊髓病，一種線粒體疾病致細(xì)胞內(nèi)呼吸鏈異常11個(gè)月，男孩，

3、基底節(jié)區(qū)、導(dǎo)水管周?chē)?，大腦腳，長(zhǎng)TE的MRS見(jiàn)倒置Lac峰，血清、腦脊液乳酸高Wilson病-----肝豆?fàn)詈俗冃?，血漿銅藍(lán)蛋白缺乏致銅異常沉積9歲男孩，典型丘腦腹外側(cè)、豆?fàn)詈?、尾狀核，另可?jiàn)皮層及皮層下、中腦、腦橋、小腦蚓部、齒狀核滲透性髓鞘溶解-----包含腦橋中央髓鞘溶解及腦橋外髓鞘溶解，電解質(zhì)平衡異常，特別是快速糾正低鈉血癥，也可見(jiàn)酗酒者，長(zhǎng)期營(yíng)養(yǎng)不良，長(zhǎng)期疲勞的器官移植患者，少突膠質(zhì)細(xì)胞對(duì)此敏感59歲男性患者，酗酒，腦橋內(nèi)典型蝙蝠翼征象，腦橋腹外側(cè)及皮質(zhì)脊髓束走行區(qū)正常Wernicke腦病-----韋尼克腦

4、病，VitB1缺乏，典型三征象：意識(shí)障礙、視覺(jué)異常、共濟(jì)失調(diào)，繼發(fā)于慢性酒精中毒、胃腸道及血液腫瘤、妊娠嘔吐、透析、腸管阻塞36歲男性，酗酒，典型位于丘腦內(nèi)側(cè)。導(dǎo)水管周?chē)?、中腦被蓋、乳頭體（多見(jiàn)慢性酒精中毒者），也可出現(xiàn)點(diǎn)狀出血、對(duì)比增強(qiáng)、彌散受限神經(jīng)退行性變，鐵質(zhì)異常沉積-----兩型：典型早發(fā)快速進(jìn)展及不典型遲發(fā)緩慢進(jìn)展，與PANK2基因突變相關(guān)，導(dǎo)致泛酸激酶相關(guān)的神經(jīng)退行性疾病24歲男性，Hallervorden-Spatz病(HSD)又稱蒼白球黑質(zhì)色素變性，虎眼征克雅氏病-----CJD，朊病毒致可傳播的致命

5、神經(jīng)變性疾病散發(fā)、家族、醫(yī)源性、變異CJD（瘋牛病）快速進(jìn)展癡呆、肌陣攣腦脊液14-3-3蛋白陽(yáng)性，腦電圖約每秒出現(xiàn)一次的三相周期性復(fù)合波71歲男性，海綿狀神經(jīng)元變性，典型丘腦曲棍球征Fahr病-----需鑒別甲狀旁腺功能減退或假性甲狀旁腺功能減退癥腦靜脈血栓形成-----因懷孕或產(chǎn)后高凝狀態(tài)、血管炎、顱內(nèi)或多系統(tǒng)感染需鑒別甲狀旁腺功能減退或假性甲狀旁腺功能減退癥動(dòng)脈栓塞-----基底動(dòng)脈尖栓塞因懷孕或產(chǎn)后高凝狀態(tài)、血管炎、顱內(nèi)或多系統(tǒng)感染需鑒別甲狀旁腺功能減退或假性甲狀旁腺功能減退癥61歲男性，基底動(dòng)脈栓塞67歲男

6、性，percheron動(dòng)脈栓塞白塞病-----全身性、慢性、血管炎性疾病，機(jī)制不明49歲男性，病灶邊界不清黃病毒感染-----成員有流行性乙型腦炎病毒、森林腦炎病毒和登革病毒14歲男性，乙腦，多位于丘腦后中部，也可見(jiàn)出血2011-12-12012-1-132012-3-4腦弓形蟲(chóng)病-----免疫力低下者易感，基底節(jié)區(qū)及灰白質(zhì)交界處，有占位效應(yīng)有水腫，結(jié)節(jié)或環(huán)形強(qiáng)化，MRS中Lip峰出現(xiàn)，Cho峰不升高37歲，男性，HIV陽(yáng)性患者感染原發(fā)中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤-----易侵犯半球深部腦室周?chē)踪|(zhì)、胼胝體、基底節(jié)，可侵犯室管

7、膜下55歲，男性，AIDS原發(fā)雙側(cè)丘腦膠質(zhì)瘤-----易侵犯半球深部腦室周?chē)踪|(zhì)、胼胝體、基底節(jié)，可侵犯室管膜下24歲，男性神經(jīng)纖維瘤病I型-----斑痣性錯(cuò)構(gòu)瘤病的一種，多會(huì)侵犯蒼白球，信號(hào)異常多可能反映錯(cuò)構(gòu)瘤，空泡化或細(xì)胞水腫，MRS有更高的膽堿峰、肌酸峰，Cr/Cho比例增高21歲，女性，亮物質(zhì)通常對(duì)稱性豆?fàn)詈?、尾狀核完全形態(tài)的信號(hào)異常多出現(xiàn)在全身系統(tǒng)疾病或代謝性疾病中，而略不對(duì)稱、局灶性、不連續(xù)的病灶提示感染或腫瘤可能性大謝謝