發(fā)作性嗜睡癥的治療

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1、發(fā)作性睡病發(fā)病率據(jù)估計(jì)在0.03-0.05%o任何年齡均可發(fā)病，但發(fā)病高峰在青少年，其次是40?50歲。發(fā)作性睡病的病因和發(fā)病機(jī)制述不是非常清楚。上世紀(jì)八十年代，日本科學(xué)家發(fā)現(xiàn)在許多發(fā)作性睡病的患者屮均可檢測到HLA?DR2基因型，其屮相關(guān)的是HLADQB1*0602。在伴猝倒的發(fā)作性睡病(Nacrolepsy-Cataplexy,NC)患者中，該基因型的出現(xiàn)率是95%;約95%NC患者CSF中Orexin-A水平極低甚至測不出。SieboldC等推測，發(fā)作性睡病的發(fā)生，可能與下丘腦Orexin神經(jīng)元受到與DQB1*0602限制性T細(xì)胞介導(dǎo)的免疫攻擊有關(guān)。

2、I臨床表現(xiàn)：⑴白日過度嗜睡和睡眠發(fā)曠常為首發(fā)癥狀據(jù)考表現(xiàn)為突然出現(xiàn)無法預(yù)計(jì)的過度睡意和不可抗拒的入睡發(fā)作，尤其在安強(qiáng)單》環(huán)*T°當(dāng)*勞寸‘更可不卜打A寸沖'￥在/啡境下：也出現(xiàn)睡眠發(fā)作。睡眠發(fā)作常少于1小時(shí);短時(shí)間的小睡就可以使精神振作。(2)猝倒發(fā)作見于65%?70%的本病患者。可與睡眠發(fā)作同時(shí)起病，也可在出現(xiàn)睡眠發(fā)作癥狀后數(shù)年起病。其特征是在情緒激動(dòng)、驚嚇、恐懼、憤怒等情況下全身肌肉突發(fā)無力而跌倒，反射消失,但意識清楚，為時(shí)數(shù)秒到數(shù)分鐘。猝倒發(fā)作也可見于局部肌群，如頭部下垂、言語含糊和眼瞼下垂等。(3)睡眠麻痹見于15%?34%的患者。發(fā)生在將入睡或剛

3、睡醒時(shí)，表現(xiàn)為意識清醒狀態(tài)下，出現(xiàn)除眼外肌和呼吸肌以外的全身軀體活動(dòng)不能和言語不能，為時(shí)數(shù)秒到數(shù)分鐘，患者可能極為恐懼。隨后完全醒轉(zhuǎn)或再入睡。(4)入睡前幻覺見于10%?15%的患者。是在清醒至睡眠的移行過程中，出現(xiàn)鮮明的夢境樣幻覺。以上白E1睡眠發(fā)作、猝倒、睡眠麻痹和入睡前幻覺，常合稱“發(fā)作性睡病四聯(lián)征"。診斷:本病的診斷主要依靠臨床的典型癥狀，通常根據(jù)睡眠發(fā)作和典型猝倒發(fā)作即可診斷。當(dāng)四聯(lián)癥中，白日嗜睡以外的其它3項(xiàng)癥狀不明顯或不典型時(shí)，須與其它白日過度嗜睡疾病鑒別?？蛇M(jìn)行白日多次小睡潛伏期試驗(yàn)和全夜多導(dǎo)睡眠圖監(jiān)測。多次小睡潛伏期試驗(yàn)：5次小睡中出現(xiàn)2

4、次或2次以上睡眠始發(fā)REM睡眠，同時(shí)平均入睡潛伏期(1)白日過度嗜睡發(fā)作性睡病應(yīng)與其它白日過度嗜睡的疾病鑒別，尤其是應(yīng)注意與阻塞性睡眠呼吸暫停相鑒別，個(gè)別重癥睡眠呼吸暫停綜合征可與發(fā)作性睡病十分相似。本病的嗜睡多為突然發(fā)作、持續(xù)時(shí)間短、多發(fā)于青年，性別差異不大;而阻塞性睡眠呼吸暫停綜合征有習(xí)慣性響鼾，口H嗜睡呈經(jīng)常性，即使增加睡眠，醒后仍覺頭腦不清醒。如患者為男性，且年齡偏大，或肥胖且病程持續(xù)發(fā)展，則更支持后者的診斷。必要時(shí)可進(jìn)行多次小睡潛伏期試驗(yàn)及夜間多道睡眠儀監(jiān)測以明確診斷。(2)猝倒發(fā)作須與癲癇發(fā)作失張力和椎基底動(dòng)脈短暫缺血發(fā)作鑒別。癲癇無不可抑制的

5、唾眠發(fā)作病史，也無睡眠始發(fā)REM睡眠。椎基底動(dòng)脈短暫缺血發(fā)作的猝倒癥，絕大多數(shù)尚有眩暈等癥狀，且有自身應(yīng)有的體征和實(shí)驗(yàn)室所見。(3)睡眠麻痹和入睡前幻覺也可見于正常人群中，應(yīng)加以注意。發(fā)作性睡病的治療：(1)一般治療嚴(yán)格遵守作息時(shí)間。唾前禁用含咖啡因的飲料等。白日加強(qiáng)體力活動(dòng)和各種視聽刺激，以改善白日過度嗜睡，從而也改進(jìn)夜間睡眠。園時(shí)一些證據(jù)表0(2)藥物治療①嗜睡用(methylphenidate),以及新型叫1以減輕白天過度嗜睡癥狀，這些藥都已獲得認(rèn)證用于多發(fā)性睡病的治療。旨n傳統(tǒng)的中樞興奮劑,總醒劑”莫達(dá)非尼(modafinil其機(jī)理在于激活突觸前多

6、巴胺能神經(jīng)元活動(dòng)。②猝倒的治療：抗抑郁藥通過激活突觸前腎上腺素能神經(jīng)元活動(dòng)，可以改善猝倒，并抑制REM睡眠。氯米帕明(Clomipramine),每日25?75mg,己廣泛應(yīng)用于該病的治療。另外，氟西汀(fluoxetine)等選擇性5?HT再攝取抑制劑，以及文拉法辛(Venlafaxine)^去甲腎上腺素和5-HT再攝取的聯(lián)合抑制劑，均有一定療效。