胃腸胰神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤內(nèi)科診治若干建議

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1、胃腸胰神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤內(nèi)科診治若干建議胃腸胰神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤（gastro-entero-pancreaticneuroendocrineturnor，GEP-NET）是一組起源于神經(jīng)外胚層，含神經(jīng)內(nèi)分泌顆粒的腫瘤。臨床表現(xiàn)復(fù)雜多樣，可無癥狀帶瘤多年，可有消化道梗阻癥狀，或表現(xiàn)為腹痛、惡心和貧血等非特異性癥狀，對(duì)于典型的分泌型腫瘤，常表現(xiàn)為各種臨床綜合征。大多數(shù)神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤（neuroendocrinetumor，NET）患者因缺乏特異性癥狀而延誤診斷（平均延遲3~10年），增加了腫瘤轉(zhuǎn)移的風(fēng)險(xiǎn)[1-2]。臨

2、床醫(yī)師應(yīng)警惕NET的相關(guān)臨床表現(xiàn)，發(fā)現(xiàn)線索、及時(shí)進(jìn)行定性及定位診斷。1.GEP-NET臨床表現(xiàn)1.1GEP-NET的主要癥狀與臨床特征GEP-NET分為無功能性和有功能性腫瘤，大多數(shù)GEP-NET為無功能性腫瘤，臨床可無癥狀多年，或表現(xiàn)為腫塊所致壓迫癥狀及腫瘤轉(zhuǎn)移征象，尤其以肝轉(zhuǎn)移多見，功能性GEP-NET尤其是胰腺的NET，臨床可呈現(xiàn)特異性的綜合征[3-4]。GEP-NET主要癥狀及臨床特征見表1。1.2不同GEP-NET有不同的臨床表現(xiàn)，有下列情況臨床應(yīng)高度懷疑GEP-NET[5]1、促胃液素瘤（胃泌素

3、瘤，gastrinorna）：促胃液素瘤是來源于胰腺α1細(xì)胞的腫瘤，是較為常見的GEP-NET，高胃酸分泌狀態(tài)是其首要臨床表現(xiàn)?？杀憩F(xiàn)為：1.消化性潰瘍伴腹瀉；2.頑固、多發(fā)、非典型部位的消化性潰瘍，易復(fù)發(fā)；3.胃大部切除術(shù)后迅速復(fù)發(fā)的消化性潰瘍；4.消化性潰瘍常規(guī)藥物治療效果不佳；5.有異常粗大的胃黏膜皺襞、粗大的十二指腸和空腸皺襞；6.消化性潰瘍伴其他內(nèi)分泌瘤的臨床表現(xiàn)；7.慢性腹瀉，抑酸治療有效；8.肝轉(zhuǎn)移瘤伴消化性潰瘍，無消化系原發(fā)性惡性腫瘤；9.有胃泌素表1胃腸胰神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤主要癥狀與臨床特征及

4、相關(guān)激素檢測腫瘤癥狀/綜合征相關(guān)肽/胺類檢測胃腸神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤　　有功能性潮紅、頑固性腹瀉、心內(nèi)膜纖維化、呼吸道并發(fā)癥、糙皮病，有類癌綜合征或其他綜合征表現(xiàn)CgA，5ⅡT，組胺，尿5ⅢAA無功能性腹痛、體質(zhì)量下降、腹脹、惡心、嘔吐和貧血等CgA，胰抑素，胰多肽胰神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤　　有功能性　　胰島素瘤反復(fù)發(fā)作自發(fā)性低血糖，呈低血糖綜合征表現(xiàn)胰島素，C肽促胃液素瘤反復(fù)發(fā)作的消化性潰瘍伴或不伴腹瀉，有卓-艾綜合征促胃液素胰高血糖素瘤糖尿病伴壞死性游走性紅斑胰高血糖素血管活性腸肽瘤水樣瀉伴頑固性低血鉀，呈Verne

5、rMorrison綜合征（WDIIII綜合征）血管活性腸肽生長抑素瘤糖尿病、膽囊結(jié)石、脂肪瀉生長抑素促腎上腺皮質(zhì)激素瘤向心性肥胖、多血質(zhì)等庫欣綜合征表現(xiàn)促腎上腺皮質(zhì)激素胰生長激素釋放因子瘤肢端肥大癥表現(xiàn)生長激素分泌甲狀旁腺激素相關(guān)肽瘤骨損傷、高鈣血癥表現(xiàn)甲狀旁腺激素相關(guān)肽無功能性腫塊所致腹痛、黃疸、貧血、體質(zhì)量下降等非特異性癥狀CgA、胰多肽注：CgA為嗜鉻粒蛋白A；5ⅡT為5羥色胺；5ⅢAA為5羥吲哚乙酸瘤或多發(fā)性內(nèi)分泌腫瘤綜合征（multipleendocrineneoplasia，MEN）-1型家族史

6、伴有消化性潰瘍或慢性腹瀉者[6-7]。2、分化好的神經(jīng)內(nèi)分泌瘤（曾稱類癌，carcinoid）：是一組起源于胃腸道和其他器官嗜銀細(xì)胞的新生物。主要表現(xiàn)為：1.腹部包塊、長期體質(zhì)量減輕、有腹瀉病史；2.不能解釋的間歇性腹瀉、面部毛細(xì)血管擴(kuò)張、陣發(fā)性潮紅或氣喘等類癌綜合征表現(xiàn)；3.慢性低位不全腸梗阻伴便血，病程雖長，但一般情況尚可；4.小腸類癌患者大多有腹痛、小腸梗阻和腫瘤轉(zhuǎn)移的表現(xiàn)，發(fā)生率約占類癌總數(shù)的7%~28%[8]。3、胰島素瘤（insulinoma）：為胰島β細(xì)胞瘤或β細(xì)胞增生造成胰島素分泌過多，進(jìn)而

7、引起低血糖癥的內(nèi)分泌腫瘤，其胰島素分泌不受低血糖抑制。清晨反復(fù)發(fā)生自發(fā)性低血糖，或低血糖發(fā)作于進(jìn)餐延誤、運(yùn)動(dòng)、勞累、發(fā)熱等情況下；伴有昏迷或精神神經(jīng)癥狀；給予葡萄糖后癥狀立即可緩解，即典型的Whipple三聯(lián)征表現(xiàn)[9]。4、胰高血糖素瘤（glucagonorna）：為胰島α細(xì)胞瘤，可分泌過量的胰高血糖素。表現(xiàn)為無家族史的糖尿病或糖耐量異常、壞死性游走性紅斑，伴口舌炎等臨床三聯(lián)征者需考慮胰高血糖素瘤。皮膚病變可發(fā)生在該腫瘤診斷前數(shù)年（最長報(bào)道為18年），表現(xiàn)為區(qū)域性紅斑，也可為脫屑性紅色丘疹及斑疹。5、血管

8、活性腸肽（vasoactiveintestinalpeptide，VIP）瘤：為胰島D1細(xì)胞的良性或惡性腫瘤。表現(xiàn)為：1.不明原因的慢性、反復(fù)發(fā)作性大量水樣便，禁食72h或用止瀉劑無效，伴明顯低鉀血癥；2.糞便無膿血或脂滴，糞便常規(guī)檢查無異常；3.或呈現(xiàn)嚴(yán)重水瀉、低鉀及胃酸過少的Verner-Morrison綜合征（亦稱為WDHH綜合征）。6、生長抑素瘤（sornatostatinorna）：來源于胰島D細(xì)胞，有