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1、系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）中國(guó)醫(yī)科大學(xué)第一臨床學(xué)院風(fēng)濕免疫科侯平病因一、遺傳因素二、環(huán)境因素三、性激素（雌激素）發(fā)病機(jī)制一、SLE的免疫學(xué)特點(diǎn)，體內(nèi)有多種自身抗體1.自身抗原⑴.細(xì)胞核不溶性成分：如抗脫氧核糖蛋白抗體（抗DNP抗體）⑵.抗雙鏈DNA抗體（抗ds-DNA抗體）2.細(xì)胞膜成分（如RBC和PLT表面抗原）3.細(xì)胞內(nèi)其它成分（如磷脂等）二、免疫復(fù)合物的形成和沉積是SLE發(fā)病的主要機(jī)制病理SLE特征性的病理變化：1.蘇木素小體2.“洋蔥皮”樣改變3.心臟瓣膜贅生物—結(jié)締組織的纖維蛋白樣變性（Libman–Sack心內(nèi)膜炎）WHO關(guān)于狼瘡性腎炎分
2、型1.正?；蜉p微病變型2.系膜病變型3.局灶增殖型4.彌漫增殖型5.膜性病變型6.腎小球硬化型臨床表現(xiàn)SLE患病率為70/10萬(wàn)，女性占90%以上，且多為育齡婦女。多臟器多系統(tǒng)受累，故臨床表現(xiàn)多種多樣。一、周身癥狀1.發(fā)熱，見(jiàn)與90%患者2.乏力3.體重減輕關(guān)節(jié)與肌肉二、關(guān)節(jié)與肌肉1.關(guān)節(jié)疼痛（1）非侵蝕性關(guān)節(jié)炎（2）偶有關(guān)節(jié)變形，即Jaccoud關(guān)節(jié)2.肌肉疼痛，5%可有肌炎皮膚與粘膜三、皮膚與粘膜1.蝶形紅斑，為SLE的特征性皮疹2.盤狀紅斑，也是SLE的特征性皮疹3.甲周紅斑4.網(wǎng)狀青斑5.雷諾現(xiàn)象（Raynoud現(xiàn)象）蒼白→紫紺→潮紅6.光
3、過(guò)敏現(xiàn)象7.口腔潰瘍8.脫發(fā)四、腎臟改變—狼瘡性腎炎1.急性腎炎2.急進(jìn)性腎炎3.隱匿性腎炎4.慢性腎炎5.腎病綜合征五、心血管改變1.心包積液2.心肌炎3.心衰4.周圍血管病變。如血栓性靜脈炎六、肺臟改變1.胸腔積液2.急性狼瘡性肺炎3.慢性狼瘡性肺炎（肺間質(zhì)纖維化）七、神經(jīng)系統(tǒng)病變狼瘡性性腦病1.癲癇是狼瘡性腦病最常見(jiàn)的癥狀2.放射學(xué)檢查可見(jiàn)梗塞或出血灶3.腦脊液檢查（1）顱內(nèi)壓升高（2）蛋白含量增加（3）葡萄糖含量可降低（4）白細(xì)胞輕度增多八、消化系統(tǒng)改變1.可有嘔吐、腹瀉2.可有腹腔積液3.肝臟可腫大.但一般無(wú)黃疸4.血清轉(zhuǎn)氨酶可升高九、血
4、液系統(tǒng)改變1.可有脾臟和淋巴結(jié)腫大2.多數(shù)患者有慢性貧血，可伴有Coombs’試驗(yàn)陽(yáng)性的自身免疫性溶血性貧血3.白細(xì)胞常減少或淋巴細(xì)胞絕對(duì)值降低4.血小板可減少5.血小板相關(guān)抗體（PAIgG)可陽(yáng)性十、干燥綜合征即Sjo”grenSyndrome(ss).干燥綜合征分為原發(fā)性和繼發(fā)性。SLE患者合并口干舌燥等臨床表現(xiàn)時(shí)為繼發(fā)性干燥綜合征。十一、眼部病變其發(fā)病機(jī)理主要是視網(wǎng)膜血管炎眼底出血視乳頭水腫合并干燥綜合征時(shí)可有眼干實(shí)驗(yàn)室檢查和其他輔助檢查一、一般檢查1.血常規(guī)可有三系血細(xì)胞減少2.尿常規(guī)蛋白尿、血尿、管型尿3.血沉常增快二、自身抗體（一）抗核
5、體（ANA）及ANA譜1.ANA：是抗細(xì)胞核抗原成分的自身抗體的總稱90%以上的SLE患者為陽(yáng)性2.是SLE的篩選實(shí)驗(yàn)3.ANA替代了狼瘡細(xì)胞的檢查4.對(duì)SLE無(wú)特異性2.抗核體抗體譜（ANA譜）ANA由10余種自身抗體組成，成為ANA譜（1）抗核不溶性成分抗體①.抗雙鏈DNA抗體（抗ds-DNA抗體）是SLE的特異性抗體，其滴度高低與SLE疾病活動(dòng)正相關(guān)，抗ds-DNA抗體陽(yáng)性易并發(fā)狼瘡性腎炎②.抗組蛋白抗體（AHA）：藥物性狼瘡時(shí)95%以上為陽(yáng)性（2）抗核可溶性成份抗體（抗ENA抗體）可提取性核抗原（ENA），是用生理鹽水從動(dòng)物肝脾等細(xì)胞核中提
6、取的酸性核蛋白?？箍商崛⌒院丝乖贵w稱為抗ENA抗體目前市售的抗ENA抗體試劑盒，包括以下檢測(cè)項(xiàng)目：抗ENA抗體①.抗Sm（Smith）抗體②.抗RNP（抗核糖核蛋白）抗體③.抗SSA抗體（抗Ro抗體）④.抗SSB抗體（抗La抗體）⑤.抗r-RNP（抗核糖體）抗體⑥.抗Jo-1抗體（見(jiàn)于皮肌炎）⑦.抗Scl-70抗體（見(jiàn)與硬皮?。ǘ┛沽字贵w1.抗心磷脂抗體（ACL抗體）2.梅毒血清試驗(yàn)假陽(yáng)性3.狼瘡抗凝物（LAC）4.抗磷脂綜合征習(xí)慣性流產(chǎn).動(dòng)靜脈血栓和血小板減少（三）類風(fēng)濕因子（RF）：SLE患者可陽(yáng)性（四）其他自身抗體1.抗組蛋白抗體（A
7、HA），見(jiàn)前述2.抗RBC膜抗體如（Coombs’實(shí)驗(yàn)陽(yáng)性）3.血小板相關(guān)抗體（PAIgG）4.抗淋巴細(xì)胞膜抗體5.抗神經(jīng)元抗體—與狼瘡性腦病有關(guān)三、補(bǔ)體總補(bǔ)體（CH50）和C3、C4降低，提示狼瘡活動(dòng)四、狼瘡帶試驗(yàn)（LBT）用免疫熒光發(fā)檢測(cè)，在皮膚的表皮和真皮交界處有蘭綠色的熒光（免疫球蛋白）沉積五、腎活檢—既可診斷SLE又可病理分型六、其他檢查（如頭CT.肺X線平片.心臟超聲等）診斷標(biāo)準(zhǔn)（1982年美國(guó)風(fēng)濕病學(xué)會(huì)）1.顴部紅斑2.盤狀紅斑3.光過(guò)敏4.口腔潰瘍5.關(guān)節(jié)炎6.漿膜炎（胸膜炎、心包炎）7.腎炎8.神經(jīng)系統(tǒng)病變（如癲癇）9.血液系統(tǒng)異
8、常（溶貧或白細(xì)胞減少或血小板減少）10.免疫學(xué)異常（狼瘡細(xì)胞陽(yáng)性或抗ds-DNA抗體陽(yáng)性或抗Sm抗體陽(yáng)性或梅毒血清試驗(yàn)假陽(yáng)
