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1、第四篇消化系統(tǒng)疾病第十四章肝硬化（Hepaticcirrhosis）定義病因及發(fā)病機(jī)制臨床表現(xiàn)并發(fā)癥診斷鑒別診斷治療定義是一種常見的由不同原因引起的，以肝組織彌漫性纖維化、假小葉和再生結(jié)節(jié)形成為特征的慢性、進(jìn)行性肝病。多系統(tǒng)受累，臨床以門靜脈高壓和肝功能減退為特征。常出現(xiàn)上消化道出血、肝性腦病、繼發(fā)感染等嚴(yán)重并發(fā)癥病因和發(fā)病機(jī)制病毒性肝炎酒精中毒：80g/d,10年膽汁淤積循環(huán)障礙藥物或化學(xué)毒物免疫紊亂自身免疫性肝炎寄生蟲感染遺傳和代謝障礙血色病肝豆?fàn)詈俗冃詀-1抗胰蛋白酶缺乏營養(yǎng)障礙原因不明非酒精性脂肪性肝炎
2、十大病因網(wǎng)狀支架塌陷：廣泛肝細(xì)胞變性壞死、肝小葉纖維支架塌陷再生結(jié)節(jié)形成：殘存肝細(xì)胞不沿原支架排列再生，形成不規(guī)則結(jié)節(jié)狀肝細(xì)胞團(tuán)假小葉形成：大量纖維結(jié)締組織增生，形成纖維束，自匯管區(qū)-匯管區(qū)或自匯管區(qū)-中央靜脈延伸擴(kuò)展，包繞再生結(jié)節(jié)或?qū)埩舾涡∪~重新分割肝內(nèi)血循環(huán)紊亂：血管床縮小、閉塞或扭曲，血管受再生結(jié)節(jié)擠壓；肝內(nèi)門靜脈、肝靜脈和肝動(dòng)脈小支相互形成支通吻合支等，形成門脈高壓肝硬化的演變發(fā)展過程各種原因肝細(xì)胞彌漫變性壞死,肝小葉纖維支架塌陷纖維組織增生、肝細(xì)胞結(jié)節(jié)狀再生損傷與修復(fù)反復(fù)交替肝小葉結(jié)構(gòu)改建、肝血液循
3、環(huán)途徑改建,肝變形、變硬門靜脈高壓癥、肝功能不全臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)多樣，起病常隱匿，病情進(jìn)展緩慢，可潛伏3～5年或10年以上，少數(shù)因短期大片肝壞死，3～6個(gè)月可發(fā)展成肝硬化臨床上分為肝功能代償期和失代償期代償期癥狀較輕、缺乏特異性疲乏無力、食欲減退，腹脹不適、惡心、上腹隱痛、輕微腹瀉。間斷性，因勞累或伴發(fā)病而出現(xiàn)，休息或治療后可緩解肝輕度腫大，質(zhì)地堅(jiān)硬或偏硬，無或有輕度壓痛。脾輕-中度腫大肝功能檢查正?；蜉p度異常失代償期肝功能減退癥狀門靜脈高壓表現(xiàn)全身多系統(tǒng)表現(xiàn)肝功能減退的臨床表現(xiàn)營養(yǎng)不良：一般情況差、消瘦乏力、
4、精神不振，皮膚干枯、肝病面容，可有不規(guī)則低熱、夜盲、浮腫等消化系統(tǒng)癥狀：食欲差、惡心、厭食、腹脹、腹瀉等，黃疸：皮膚、鞏膜黃染、尿色深，干細(xì)胞進(jìn)行性或廣泛壞死；出血傾向和貧血：鼻衄、牙齦出血、皮膚紫癜、消化道出血。出血原因：a.肝合成凝血因子減少b.脾功能亢進(jìn)c.毛細(xì)血管脆性增加不規(guī)則低熱低蛋白血癥內(nèi)分泌紊亂主要有雌激素↑、雄激素↓－男性患者常有性欲減退、睪丸萎縮、毛發(fā)脫落及乳房發(fā)育等女性有月經(jīng)失調(diào)、閉經(jīng)、不孕等；蜘蛛痣、毛細(xì)血管擴(kuò)張、肝掌腎上腺皮質(zhì)激素↓－皮膚色素沉著繼發(fā)性醛固酮↑和抗利尿激素↑－對腹水的形成
5、和加重有促進(jìn)作用甲狀腺激素：TT3、FT3↓，F(xiàn)T4正?；蚱?，門脈高壓癥表現(xiàn)腹水：肝硬化失代償期最突出的臨床表現(xiàn)側(cè)枝循環(huán)建立和開放：食管靜脈曲張:胃冠狀V-食管V、肋間V、奇V腹壁靜脈曲張：臍V-副臍V、腹壁V痔靜脈擴(kuò)張：直腸上V-直腸中、下V腹膜后吻合支曲張：腹膜后門靜脈-Retzius靜脈脾腎分流：脾靜脈、胃靜脈-左腎靜脈溝通脾功能亢進(jìn)及脾大圖示側(cè)枝循環(huán)建立和開放內(nèi)鏡下套扎治療腹水形成的機(jī)制：鈉、水的過量潴留門脈高壓：PVP>300mmH2O低白蛋白血癥:<30g/L淋巴液生成增多繼發(fā)性醛固酮增多：致腎鈉
6、重吸收增多抗利尿激素增多：致水重吸收增多有效循環(huán)血容量不足肝觸診早期：表面尚平滑晚期：表面顆粒狀，可觸及結(jié)節(jié)，常無壓痛其他：黃疸、肝掌、蜘蛛痣、男性乳房發(fā)育、腹壁靜脈曲張等體征圖示腹水圖示肝掌和蜘蛛痣圖示男性乳房發(fā)育和腹壁靜脈曲張并發(fā)癥上消化道出血：最常見，原因：食管、胃底靜脈曲張PU和急性出血性糜爛性胃炎門靜脈高壓性胃病膽石癥：膽結(jié)石發(fā)生率在30%肝性腦?。鹤顕?yán)重并發(fā)癥，最常見的死亡原因感染：肝硬化患者抵抗力下降1、自發(fā)性細(xì)菌性腹膜炎——致病菌多為革蘭陰性桿菌，表現(xiàn)為腹痛、腹水迅速增長、腹膜刺激征等2、膽道感
7、染3、肺部、腸道及尿路感染門靜脈血栓形成或海綿樣變該并發(fā)癥較常見，脾切除術(shù)后，門靜脈、脾靜脈栓塞率可高達(dá)25%。門靜脈血栓形成的臨床表現(xiàn)變化較大，多無明顯癥狀，常被忽視，往往先由影像學(xué)檢查發(fā)現(xiàn)。靜脈海綿樣變是指肝門部或肝內(nèi)門靜脈分支部分或完全阻塞后，在門靜脈周圍形成細(xì)小迂曲的血管，也可視為門靜脈的血管瘤。原因與門靜脈炎、肝門周圍纖維組織炎、血栓形成、紅細(xì)胞增多、腫瘤侵犯等有關(guān)。電解質(zhì)和酸堿平衡紊亂：低鈉血癥、低鉀低氯血癥和代謝性堿中毒肝腎綜合征(HRS)：又稱功能性腎衰特征：自發(fā)性少尿或無尿氮質(zhì)血癥稀釋性低鈉血
8、癥和低尿鈉腎臟無明顯病理改變肝肺綜合征:指嚴(yán)重肝病、肺血管擴(kuò)張和低氧血癥組成的三聯(lián)征原發(fā)性肝癌：多在大結(jié)節(jié)或大小結(jié)節(jié)混合型肝硬化基礎(chǔ)上發(fā)生。短期內(nèi)出現(xiàn)肝迅速增大、持續(xù)肝區(qū)疼痛、肝表面發(fā)現(xiàn)腫塊或血性腹水，應(yīng)懷疑原發(fā)性肝癌。肝性腦?。涸\斷確定有無肝硬化肝功能減退和門脈高壓的臨床表現(xiàn)實(shí)驗(yàn)室檢查影像學(xué)檢查內(nèi)鏡檢查尋找肝硬化的原因肝功能評估實(shí)驗(yàn)室和其他檢查血常規(guī)：貧血、血常規(guī)三系減少尿常規(guī)：有黃
