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1、橋小腦角區(qū)腫瘤聽(tīng)神經(jīng)瘤6/23/20211橋小腦角三角區(qū)這一區(qū)域?qū)嶋H上是一錐形立體三角,它在后顱的前外側(cè)。由前內(nèi)側(cè)的橋腦外緣、外后方的巖骨內(nèi)緣及后下方的小腦半球外側(cè)構(gòu)成一個(gè)錐形窄小的空間,而錐交則正于巖骨尖。此區(qū)的重要性在于集中了聽(tīng)神經(jīng)、面神經(jīng)、三叉神經(jīng)及巖靜脈、小腦前上動(dòng)脈等。此區(qū)若出現(xiàn)聽(tīng)神經(jīng)瘤或腦膜瘤等,便會(huì)逐漸損害上列組織而產(chǎn)生橋小腦角區(qū)綜合征。6/23/202126/23/202136/23/202146/23/20215聽(tīng)神經(jīng)鞘瘤概述臨床表現(xiàn)疾病病因發(fā)病機(jī)制病理生理診斷要點(diǎn)病程檢查治療方案預(yù)后6/23/202161、概述聽(tīng)
2、神經(jīng)瘤起源于神經(jīng)鞘,是一典型的神經(jīng)鞘瘤,由于沒(méi)有聽(tīng)神經(jīng)本身參與,因此,聽(tīng)神經(jīng)瘤的名稱不適宜,應(yīng)稱為聽(tīng)神經(jīng)鞘瘤。聽(tīng)神經(jīng)鞘瘤占顱內(nèi)腫瘤的7.79%-10.64%,占顱內(nèi)神經(jīng)鞘瘤的93.1%,占橋小腦角腫瘤的72.2%,發(fā)病年齡多在30-60歲,20歲以下者少見(jiàn)。女略多于男。本瘤好發(fā)于中年人,高峰在30-50歲,最年幼者為8歲,最高年齡可在70歲以上。發(fā)生于小兒的單發(fā)性聽(tīng)神經(jīng)鞘瘤非常罕見(jiàn)。絕大多數(shù)為單側(cè),雙側(cè)者多為神經(jīng)纖瘤病。6/23/202176/23/202186/23/202196/23/2021102.臨床表現(xiàn)聽(tīng)神經(jīng)瘤癥狀出現(xiàn)的程
3、序?yàn)椋?、頭昏眩暈,耳聾耳鳴等耳蝸及前庭神經(jīng)受損的癥狀;2、額枕部頭痛伴有病變側(cè)枕骨大孔區(qū)不適;3、小腦性共濟(jì)運(yùn)動(dòng)失調(diào),動(dòng)作不協(xié)調(diào);4、病變相鄰顱神經(jīng)損傷,如病變側(cè)面部疼痛、面部感覺(jué)減退、周圍性面癱等;5、頭痛、惡心嘔吐、視物模糊不清等顱內(nèi)壓增高癥狀;直到晚期癥狀如吞咽困難、飲食嗆咳等,最后出現(xiàn)小腦性危象、呼吸困難等。6/23/2021113、疾病病因分子遺傳學(xué)研究發(fā)現(xiàn)神經(jīng)鞘瘤(單或雙側(cè))的NF2基因失活有關(guān)。NF2基因是一種抑癌基因,定位于22號(hào)染色體長(zhǎng)臂1區(qū)2帶2亞帶(22q12.2)。NF1基因也是腫瘤抑制基因,定位19q11
4、.2。6/23/2021124、發(fā)病機(jī)制聽(tīng)神經(jīng)瘤引起小腦腦橋角癥候群癥狀可輕可重,這主要與腫瘤的起始部位、生長(zhǎng)速度、發(fā)展方向、腫瘤大小、血供情況及有否囊性變等因素有關(guān)。腫瘤初起時(shí)其前庭部分最先受損因而在早期,都有一側(cè)前庭功能的喪失或減退及耳蝸神經(jīng)的刺激或部分麻痹現(xiàn)象。6/23/2021135、病理生理聽(tīng)神經(jīng)瘤多源于第Ⅷ腦神經(jīng)內(nèi)耳道段,亦可發(fā)自內(nèi)耳道口神經(jīng)鞘膜起始處或內(nèi)耳道底,聽(tīng)神經(jīng)瘤極少真正發(fā)自聽(tīng)神經(jīng),而多來(lái)自前庭上神經(jīng),其次為前庭下神經(jīng),一般為單側(cè),兩側(cè)同時(shí)發(fā)生者較少,腫瘤外觀呈灰紅色,大小不一,形狀各異,質(zhì)底視脂肪性變與囊變的有
5、無(wú)和程度的差異而軟硬不同,瘤體表面有膜,顯微鏡下瘤細(xì)胞多呈紡錘形、核長(zhǎng)桿狀,排列成柵欄或漩渦狀,胞漿似縱纖維狀,內(nèi)含粗面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)等細(xì)胞,瘤細(xì)胞邊緣有很多長(zhǎng)突起、交錯(cuò)伸延于細(xì)胞間隙內(nèi),和膠原纖維與羅斯小體并存,有的瘤細(xì)胞為多角形,成團(tuán)群集、界限不清,組成大小形狀各異的團(tuán)網(wǎng),細(xì)胞間有含粘液的微空隙兩型細(xì)胞可共存,唯多以其一為主,腫瘤增長(zhǎng)較緩慢,不同時(shí)期速度可不同,若發(fā)展過(guò)快,其中心可液化囊變,瘤體本身血管分布不多,源于神經(jīng)但無(wú)神經(jīng)從中穿行。6/23/202114聽(tīng)神經(jīng)鞘瘤的病理組織檢查特征可概括為四種: ①瘤細(xì)胞排列呈小柵欄狀;②互相交織
6、的纖維束;③有退變?cè)罴靶〉纳爻林鴧^(qū);④有泡沫細(xì)胞。細(xì)胞核的柵欄狀排列為特征,細(xì)胞的原纖維也平行,細(xì)胞束與原纖維互相交織,瘤細(xì)胞的這種原纖維極性排列稱為AntoniA型組織,而AntoniB型組織呈疏松網(wǎng)狀非極性排列,又稱之為混合型。6/23/2021156、診斷要點(diǎn)1、典型的神經(jīng)鞘瘤具有以下特點(diǎn)早期耳部癥狀腫瘤體積小時(shí),出現(xiàn)一側(cè)耳鳴、聽(tīng)力減退及眩暈,少數(shù)患者時(shí)間稍長(zhǎng)后出現(xiàn)耳聾。耳鳴可伴有發(fā)作性眩暈或惡心、嘔吐中期面部癥狀腫瘤繼續(xù)增大時(shí),壓迫同側(cè)的面神經(jīng)和三叉神經(jīng),出現(xiàn)面肌抽搐及淚腺分泌減少,或有輕度周圍性面癱。三叉神經(jīng)損害表現(xiàn)為面
7、部麻木、痛、觸覺(jué)減退、角膜反射減弱、顳肌和咀嚼肌力差或肌萎縮晚期小腦橋腦角綜合征及后組顱神經(jīng)癥狀,腫瘤體積大時(shí),壓迫腦干、小腦及后組顱神經(jīng),引起交叉性偏癱及偏身感覺(jué)障礙,小腦性共濟(jì)失調(diào)、步態(tài)不穩(wěn)、發(fā)音困難、聲音嘶啞、吞咽困難、進(jìn)食嗆咳等。發(fā)生腦脊液循環(huán)梗阻則有頭痛、嘔吐、視力減退、視乳頭水腫或繼發(fā)性視神經(jīng)萎縮。6/23/2021162、病人早期具有以下癥狀者應(yīng)考慮有聽(tīng)神經(jīng)鞘瘤之可能(1)間歇性發(fā)作或進(jìn)行性加重的耳鳴。(2)聽(tīng)力呈現(xiàn)進(jìn)行性減退或突然耳聾。(3)頭暈或體位改變時(shí)出現(xiàn)一時(shí)性不平穩(wěn)感覺(jué)。(4)外耳道深部或乳突深部間歇性刺痛。
8、“耳科”階段的病人除有耳鳴、聽(tīng)力下降外常缺乏其他神經(jīng)系統(tǒng)癥狀和體征,病人大多數(shù)到耳科門診就診,醫(yī)務(wù)人員應(yīng)提高警惕性。6/23/2021177、病程6/23/2021186/23/2021198、檢查神經(jīng)耳科檢查由于病人早期僅有耳鳴、耳