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1、橋小腦角區(qū)腫瘤聽神經(jīng)瘤7/23/20211橋小腦角三角區(qū)這一區(qū)域?qū)嶋H上是一錐形立體三角，它在后顱的前外側(cè)。由前內(nèi)側(cè)的橋腦外緣、外后方的巖骨內(nèi)緣及后下方的小腦半球外側(cè)構(gòu)成一個錐形窄小的空間，而錐交則正于巖骨尖。此區(qū)的重要性在于集中了聽神經(jīng)、面神經(jīng)、三叉神經(jīng)及巖靜脈、小腦前上動脈等。此區(qū)若出現(xiàn)聽神經(jīng)瘤或腦膜瘤等，便會逐漸損害上列組織而產(chǎn)生橋小腦角區(qū)綜合征。7/23/202127/23/202137/23/202147/23/20215聽神經(jīng)鞘瘤概述臨床表現(xiàn)疾病病因發(fā)病機制病理生理診斷要點病程檢查治療方案預(yù)后7/2
2、3/202161、概述聽神經(jīng)瘤起源于神經(jīng)鞘，是一典型的神經(jīng)鞘瘤，由于沒有聽神經(jīng)本身參與，因此，聽神經(jīng)瘤的名稱不適宜，應(yīng)稱為聽神經(jīng)鞘瘤。聽神經(jīng)鞘瘤占顱內(nèi)腫瘤的7.79％－10.64％，占顱內(nèi)神經(jīng)鞘瘤的93.1％，占橋小腦角腫瘤的72.2％，發(fā)病年齡多在30－60歲，20歲以下者少見。女略多于男。本瘤好發(fā)于中年人，高峰在30－50歲，最年幼者為8歲，最高年齡可在70歲以上。發(fā)生于小兒的單發(fā)性聽神經(jīng)鞘瘤非常罕見。絕大多數(shù)為單側(cè)，雙側(cè)者多為神經(jīng)纖瘤病。7/23/202177/23/202187/23/202197/2
3、3/2021102.臨床表現(xiàn)聽神經(jīng)瘤癥狀出現(xiàn)的程序為：1、頭昏眩暈，耳聾耳鳴等耳蝸及前庭神經(jīng)受損的癥狀；2、額枕部頭痛伴有病變側(cè)枕骨大孔區(qū)不適；3、小腦性共濟(jì)運動失調(diào)，動作不協(xié)調(diào)；4、病變相鄰顱神經(jīng)損傷，如病變側(cè)面部疼痛、面部感覺減退、周圍性面癱等；5、頭痛、惡心嘔吐、視物模糊不清等顱內(nèi)壓增高癥狀；直到晚期癥狀如吞咽困難、飲食嗆咳等，最后出現(xiàn)小腦性危象、呼吸困難等。7/23/2021113、疾病病因分子遺傳學(xué)研究發(fā)現(xiàn)神經(jīng)鞘瘤(單或雙側(cè))的NF2基因失活有關(guān)。NF2基因是一種抑癌基因，定位于22號染色體長臂1區(qū)
4、2帶2亞帶(22q12.2)。NF1基因也是腫瘤抑制基因，定位19q11.2。7/23/2021124、發(fā)病機制聽神經(jīng)瘤引起小腦腦橋角癥候群癥狀可輕可重，這主要與腫瘤的起始部位、生長速度、發(fā)展方向、腫瘤大小、血供情況及有否囊性變等因素有關(guān)。腫瘤初起時其前庭部分最先受損因而在早期，都有一側(cè)前庭功能的喪失或減退及耳蝸神經(jīng)的刺激或部分麻痹現(xiàn)象。7/23/2021135、病理生理聽神經(jīng)瘤多源于第Ⅷ腦神經(jīng)內(nèi)耳道段，亦可發(fā)自內(nèi)耳道口神經(jīng)鞘膜起始處或內(nèi)耳道底，聽神經(jīng)瘤極少真正發(fā)自聽神經(jīng)，而多來自前庭上神經(jīng)，其次為前庭下神經(jīng)
5、，一般為單側(cè)，兩側(cè)同時發(fā)生者較少，腫瘤外觀呈灰紅色，大小不一，形狀各異，質(zhì)底視脂肪性變與囊變的有無和程度的差異而軟硬不同，瘤體表面有膜，顯微鏡下瘤細(xì)胞多呈紡錘形、核長桿狀，排列成柵欄或漩渦狀，胞漿似縱纖維狀，內(nèi)含粗面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)等細(xì)胞，瘤細(xì)胞邊緣有很多長突起、交錯伸延于細(xì)胞間隙內(nèi)，和膠原纖維與羅斯小體并存，有的瘤細(xì)胞為多角形，成團(tuán)群集、界限不清，組成大小形狀各異的團(tuán)網(wǎng)，細(xì)胞間有含粘液的微空隙兩型細(xì)胞可共存，唯多以其一為主，腫瘤增長較緩慢，不同時期速度可不同，若發(fā)展過快，其中心可液化囊變，瘤體本身血管分布不多，源于神
6、經(jīng)但無神經(jīng)從中穿行。7/23/202114聽神經(jīng)鞘瘤的病理組織檢查特征可概括為四種：?、倭黾?xì)胞排列呈小柵欄狀；②互相交織的纖維束；③有退變灶及小的色素沉著區(qū)；④有泡沫細(xì)胞。細(xì)胞核的柵欄狀排列為特征，細(xì)胞的原纖維也平行，細(xì)胞束與原纖維互相交織，瘤細(xì)胞的這種原纖維極性排列稱為AntoniA型組織，而AntoniB型組織呈疏松網(wǎng)狀非極性排列，又稱之為混合型。7/23/2021156、診斷要點1、典型的神經(jīng)鞘瘤具有以下特點早期耳部癥狀腫瘤體積小時，出現(xiàn)一側(cè)耳鳴、聽力減退及眩暈，少數(shù)患者時間稍長后出現(xiàn)耳聾。耳鳴可伴有發(fā)
7、作性眩暈或惡心、嘔吐中期面部癥狀腫瘤繼續(xù)增大時，壓迫同側(cè)的面神經(jīng)和三叉神經(jīng)，出現(xiàn)面肌抽搐及淚腺分泌減少，或有輕度周圍性面癱。三叉神經(jīng)損害表現(xiàn)為面部麻木、痛、觸覺減退、角膜反射減弱、顳肌和咀嚼肌力差或肌萎縮晚期小腦橋腦角綜合征及后組顱神經(jīng)癥狀，腫瘤體積大時，壓迫腦干、小腦及后組顱神經(jīng)，引起交叉性偏癱及偏身感覺障礙，小腦性共濟(jì)失調(diào)、步態(tài)不穩(wěn)、發(fā)音困難、聲音嘶啞、吞咽困難、進(jìn)食嗆咳等。發(fā)生腦脊液循環(huán)梗阻則有頭痛、嘔吐、視力減退、視乳頭水腫或繼發(fā)性視神經(jīng)萎縮。7/23/2021162、病人早期具有以下癥狀者應(yīng)考慮有聽
8、神經(jīng)鞘瘤之可能(1)間歇性發(fā)作或進(jìn)行性加重的耳鳴。(2)聽力呈現(xiàn)進(jìn)行性減退或突然耳聾。(3)頭暈或體位改變時出現(xiàn)一時性不平穩(wěn)感覺。(4)外耳道深部或乳突深部間歇性刺痛?！岸啤彪A段的病人除有耳鳴、聽力下降外常缺乏其他神經(jīng)系統(tǒng)癥狀和體征，病人大多數(shù)到耳科門診就診，醫(yī)務(wù)人員應(yīng)提高警惕性。7/23/2021177、病程7/23/2021187/23/2021198、檢查神經(jīng)耳科檢查由于病人早期僅有耳鳴、耳
