重癥肌無力護(hù)理1_圖文

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1、重癥肌無力的護(hù)理林招娣2015.5一、概念二、病因病理三、臨床分型四、臨床表現(xiàn)五、肌力危象六、診斷檢查七、治療方法八、藥物指導(dǎo)九、護(hù)理措施一、概念是一種神經(jīng)-肌肉接頭部位因乙酰膽鹼受體減少而出現(xiàn)傳遞障礙的自家免疫性疾病。本病少數(shù)可有家族史。見于任何年齡，約60%在30歲以前發(fā)病，女性多見。發(fā)病者常伴有胸腺瘤。除少數(shù)起病急驟并迅速惡化外，多數(shù)起病隱襲。二、病因病理1、近年來根據(jù)超微結(jié)構(gòu)的研究發(fā)現(xiàn)，本病主要是突觸后膜乙酰膽鹼受體（AChR）發(fā)生的病變所致。2、很多臨床現(xiàn)象也提示本病和免疫機(jī)制紊亂有關(guān)。三、臨床分型1、Osserman分型:被國內(nèi)外廣泛采用，便于臨床治療分期和預(yù)

2、后判斷。I型：眼肌型（15-20%），僅眼肌受累。IIA型：輕度全身型（30%），進(jìn)展緩慢，無危象，可合并眼肌受累，對藥物敏感。IIB型：中度全身型（25%），骨骼肌和延髓部肌肉嚴(yán)重受累，但無危象，藥物敏感性欠佳。III型：重癥急進(jìn)型（15%），癥狀危重，進(jìn)展迅速，在數(shù)周至數(shù)月內(nèi)達(dá)到高峰，有呼吸危象，藥效差，胸腺瘤高發(fā)，常需做氣管切開或借助呼吸機(jī)進(jìn)行輔助呼吸。死亡率高。IV型：遲發(fā)重癥型（10%），癥狀同III型，但從上述I型發(fā)展為IIA型、IIB型，經(jīng)2年以上的進(jìn)展期逐漸發(fā)展而來。Ⅴ型肌萎縮型，即在起病半年內(nèi)即開始肌萎縮。三、臨床分型2、重癥肌無力的其他分型⑴青少年型和

3、成人型：重癥肌無力常見于20-40歲。85%-90%全身型重癥肌無力可發(fā)現(xiàn)乙酰膽堿受體抗體，單純眼肌型發(fā)現(xiàn)率為50-60%⑵新生兒重癥肌無力：約有12%重癥肌無力母親的新生兒有吸吮困難、哭聲無力、肢體癱瘓，特別是呼吸功能不全的典型癥狀。生后48小時(shí)內(nèi)出現(xiàn)癥狀，持續(xù)數(shù)日至數(shù)周，癥狀逐步改善，直至完全消失。三、臨床分型⑶先天性重癥肌無力：少見，但癥狀嚴(yán)重。⑷藥源性重癥肌無力：可發(fā)生在用青霉胺治療肝豆?fàn)詈俗冃?、類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎和硬皮病的患者。臨床癥狀和乙酰膽堿受體抗體滴度，與成人型重癥肌無力相似，停藥后癥狀消失。四、臨床表現(xiàn)臨床臨床特征晨輕暮重主要表現(xiàn)為部分或全身骨骼肌易于疲勞，在

4、活動(dòng)后加重，體息后減輕眼肌型重癥肌無力的癥狀為眼外肌麻痹，可出現(xiàn)眼瞼下垂、復(fù)視、斜視。全身型重癥肌無力的癥狀除眼外肌麻痹外，可出現(xiàn)其它部位肌無力，表現(xiàn)為咀嚼無力，說話聲音減低、帶鼻音或嘶啞，吞咽困難，四肢無力等癥狀，嚴(yán)重者可因呼吸肌無力導(dǎo)致呼吸危象。（MG危象）多數(shù)起病隱襲，病程遷延。四、臨床表現(xiàn)1、女性多于男性，任何年齡組均可發(fā)病?；夹叵倭稣?，主要是50-60歲的中老年男性患者。感染、精神創(chuàng)傷、過度疲勞、妊娠、分娩等可為誘因。有些藥物（如奎寧、奎尼丁、普魯卡因酰胺、青霉胺、心得安、苯妥英鈉、四環(huán)素、慶大霉素、卡那霉素等）可使癥狀加劇，應(yīng)避免使用。2、大多起病隱襲。首發(fā)癥

5、狀多為一側(cè)或雙側(cè)眼外肌麻痹，如眼瞼下垂、斜視和復(fù)視，重者眼球運(yùn)動(dòng)明顯受限，甚至眼球固定，但瞳孔括約肌一般不受累，雙側(cè)眼癥狀多不對稱。10歲以下小兒，眼肌受損較為常見。四、臨床表現(xiàn)3、主要臨床特征是受累肌肉呈病態(tài)疲勞，連續(xù)收縮后發(fā)生嚴(yán)重?zé)o力甚至癱瘓，經(jīng)短期休息后又可好轉(zhuǎn)；癥狀呈現(xiàn)較規(guī)律的晨輕暮重波動(dòng)性變化。受累肌肉常明顯地局限于某一組，如眼肌、延髓肌和頸肌等。肢體無力很少單獨(dú)出現(xiàn)，一般上肢重于下肢，近端重于遠(yuǎn)端。四、臨床表現(xiàn)4、呼吸肌、膈肌受累，可出現(xiàn)咳嗽無力、呼吸困難。心肌偶可受累，常引起突然死亡。一般平滑肌和膀胱括約肌均不受累。5、患者如急驟發(fā)生延髓支配肌肉和呼吸肌嚴(yán)重

6、無力，以致不能維持換氣功能，即為危象。發(fā)生危象后，如不及時(shí)搶救可危及病人生命。危象是重癥肌無力死亡的常見原因。四、臨床表現(xiàn)五、肌無力危象指急驟發(fā)生呼吸肌嚴(yán)重?zé)o力，出現(xiàn)呼吸麻痹，不能維持正常換氣功能，并可危及病人生命，是該病死亡的常見原因危象分為:1、肌無力危象2、膽堿能危象3、反拗危象分型原因臨床表現(xiàn)處理肌無力病情惡化，藥物用量不足全身無力、煩躁不安、咳嗽無力、語音低微新斯的明１mg肌注膽堿能膽堿酯酶藥物過量吞咽及咳嗽困難、瞳孔縮小、流涎、出汗、惡心、嘔吐、腹痛、腸鳴音亢進(jìn)、肌肉震顫、心率緩慢阿托品１～２mgＩＶ反拗藥物不敏感藥物劑量未變，但突然失效，檢查無膽堿能副作用征

7、象停用相關(guān)藥物，電解質(zhì)平衡六、診斷檢查肌疲勞試驗(yàn)，如反復(fù)睜閉眼、握拳或兩上肢平舉，可使肌無力更加明顯，有助診斷。為確診可作以下檢查：１、藥物試驗(yàn)：新斯的明試驗(yàn)、氯化騰喜龍?jiān)囼?yàn)、阿托品試驗(yàn)2、肌電圖檢查電生理檢查：常用感應(yīng)電持續(xù)刺激，受損肌反應(yīng)及迅速消失。3、其他：血清中抗AChRab測定約85%患者增高。胸部X線攝片或胸腺CT檢查，胸腺增生或伴有胸腺腫瘤，也有輔助診斷價(jià)值。七、治療方法1．藥物治療：（1）抗膽堿脂酶類藥物：如口服吡啶斯的明，溴化新斯的明。（2）極化液加新斯的明0.5-2.0mg，地塞米松5-15mg靜滴