雙胎輸血綜合征診斷和治療進(jìn)展.doc

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1、雙胎輸血綜合征診斷和治療進(jìn)展【摘要】雙胎輸血綜合征是發(fā)生于單絨毛膜雙胎的一種少見(jiàn)嚴(yán)重并發(fā)癥,圍產(chǎn)兒死亡率高,其發(fā)病機(jī)制與胎盤血管吻合有關(guān),早期預(yù)測(cè)主要靠超聲檢查,產(chǎn)前診斷主要靠超聲檢查和產(chǎn)后胎盤病理檢查,目前應(yīng)用較多的治療方法是羊水減量法和胎兒鏡下選擇性凝固吻合血管法,后者的存活率及并發(fā)癥均優(yōu)于前者,有較好的發(fā)展前景?！娟P(guān)鍵詞】雙胎輸血綜合征;病因;診斷標(biāo)準(zhǔn);治療;預(yù)后　　【Abstract】Twintwintransfusionsyndromeisarareseriouscomplicationofsinglechorionictwin.Asasyndromewi

2、thhighperinatalmortality,itspathogenesismayberelatedtoplacentalvascularanastomosis.Itsearlypredictionmainlydependsonultrasonography,andprenataldiagnosisonultrasoundexaminationandpostnatalplacentalpathologicalexamination.Currently,endoscopicfetalamnioticfluidreductionandselectivecoagula

3、tionofvasculararemoreusedintreatmentoftwintwintransfusionsyndrome,andthelatter'ssurvivalrateisbetterwhilecomplicationsislessthantheformer,whichdemonstratesabetterclinicalprospect.　　【Keywords】twintwintransfusionsyndrome;etiology;diagnosticcriteria;treatment;prognosis　　雙胎輸血綜合征(twintwin

4、transfusionsyndrome,TTTS)是指雙胎妊娠時(shí),由于兩個(gè)胎兒的胎盤血液循環(huán)經(jīng)胎盤血管吻合支進(jìn)行交換,可造成兩個(gè)胎兒間輸血,導(dǎo)致雙胎間出現(xiàn)明顯的血流動(dòng)力學(xué)不平衡狀態(tài)引起的一系列病理生理改變及臨床綜合征。一般僅發(fā)生于單絨毛膜雙胎妊娠,即一個(gè)胎兒(受血胎兒,recipient)接受另一個(gè)胎兒(供血兒,donor)的大量血液,使受血兒接受過(guò)多血液出現(xiàn)血容量過(guò)多,心臟肥大,心力衰竭,肝腎增大,體重增長(zhǎng)快,羊水過(guò)多,胎兒水腫,而供血胎兒則出現(xiàn)體重低、貧血、脫水、羊水過(guò)少等一系列臨床表現(xiàn)。如不及時(shí)診斷和治療,易造成胎兒死亡的嚴(yán)重后果。現(xiàn)就雙胎輸血綜合征的診斷及其治

5、療綜述如下?！　?病因　　1.1發(fā)病機(jī)制　　TTTS發(fā)病機(jī)制目前尚不完全清楚,有研究表明總的發(fā)病原因可能是遺傳基因的異常[1],胎盤間存在血管吻合支是雙胎間輸血的解剖基礎(chǔ)[2],繼發(fā)胎兒血容量改變是主要的病理生理變化。雙胎中TTTS發(fā)病率為5%～15%[3],其嚴(yán)重程度取決于吻合血管的類型、范圍及分流發(fā)生的時(shí)間。單卵雙胎中75%為單絨毛膜胎盤,而TTTS幾乎只發(fā)生于單絨毛膜雙胎妊娠。多于95%以上的單絨毛膜雙胎胎盤有1條以上的吻合血管,主要有3種類型:動(dòng)脈動(dòng)脈(AA)吻合,靜脈靜脈(V10V)吻合,動(dòng)脈靜脈(AV)吻合。AA吻合和VV吻合是穿過(guò)絨毛板表

6、淺的吻合,由胎盤動(dòng)脈或靜脈間壓力梯度實(shí)現(xiàn)雙向流動(dòng)。AV吻合發(fā)生于胎盤絨毛小葉深部毛細(xì)血管水平,通常認(rèn)為此吻合與TTTS的發(fā)生有關(guān)[4]。胎兒間動(dòng)靜脈輸血是單向的,這將引起雙胎間循環(huán)的不平衡,除非有淺部血管吻合供給血流補(bǔ)償引起相反方向輸血。計(jì)算機(jī)模型顯示單向或不對(duì)稱的雙向血流導(dǎo)致血流動(dòng)力學(xué)改變,和TTTS臨床特征相一致[57]。AA吻合的保護(hù)性角色已被成像研究所驗(yàn)證,缺乏AA吻合將增加TTTS的危險(xiǎn)因素(15%～61%,OR=8.6)[5]。從胎盤分流時(shí)間與發(fā)病嚴(yán)重程度關(guān)系來(lái)看,若血管吻合建立在28周以前,未治療胎兒病死率達(dá)90%～100%,28周后圍生兒病死率

7、在40%～81%[8]。圍生兒死亡主要是由于早產(chǎn)和胎兒宮內(nèi)發(fā)育遲緩?！　?.2病理生理　　傳統(tǒng)的觀點(diǎn)認(rèn)為,TTTS中不斷的輸血供血造成懸殊的營(yíng)養(yǎng)差異和血流動(dòng)力血改變,而相繼出現(xiàn)一系列表現(xiàn),甚至衰竭死亡。供血兒除要滿足自身需要外還要向受血兒輸血,因此可能出現(xiàn)貧血,宮內(nèi)生長(zhǎng)受限,羊水過(guò)少等;有時(shí)因受血兒羊水過(guò)多,而被羊膜囊包裹懸掛在宮墻一側(cè)形成“貼附兒”,極易造成心、腦損害,胎死宮內(nèi)[9];出生后表現(xiàn)貧血,體質(zhì)量輕,循環(huán)血量不足,低血壓,發(fā)育遲緩甚至休克死亡。　　受血兒則相反,不斷地接受供血兒的輸血,體內(nèi)循環(huán)血量負(fù)荷過(guò)重,出現(xiàn)多血征,血液粘滯度高,血壓高