雙胎輸血綜合征診斷和治療進展

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1、雙胎輸血綜合征診斷和治療進展【摘要】雙胎輸血綜合征是發(fā)生于單絨毛膜雙胎的一種少見嚴重并發(fā)癥,圍產兒死亡率高,其發(fā)病機制與胎盤血管吻合有關,早期預測主要靠超聲檢查,產前診斷主要靠超聲檢查和產后胎盤病理檢查,目前應用較多的治療方法是羊水減量法和胎兒鏡下選擇性凝固吻合血管法,后者的存活率及并發(fā)癥均優(yōu)于前者,有較好的發(fā)展前景?！娟P鍵詞】雙胎輸血綜合征;病因;診斷標準;治療;預后　　【Abstract】Teisarareseriousplicationofsinglechorionicteortality,itspathogenesismayberelat

2、edtoplacentalvascularanastomosis.Itsearlypredictionmainlydependsonultrasonography,andprenataldiagnosisonultrasoundexaminationandpostnatalplacentalpathologicalexamination.Currently,endoscopicfetalamnioticfluidreductionandselectivecoagulationofvasculararemoreusedintreatmentoft

3、e,andthelatter'ssurvivalrateisbetterer,onstratesabetterclinicalprospect.　　【Keye;etiology;diagnosticcriteria;treatment;prognosis　　雙胎輸血綜合征(te,TTTS)是指雙胎妊娠時,由于兩個胎兒的胎盤血液循環(huán)經胎盤血管吻合支進行交換,可造成兩個胎兒間輸血,導致雙胎間出現明顯的血流動力學不平衡狀態(tài)引起的一系列病理生理改變及臨床綜合征。一般僅發(fā)生于單絨毛膜雙胎妊娠,即一個胎兒(受血胎兒,recipient)接受另一個胎兒(供血兒

4、,donor)的大量血液,使受血兒接受過多血液出現血容量過多,心臟肥大,心力衰竭,肝腎增大,體重增長快,羊水過多,胎兒水腫,而供血胎兒則出現體重低、貧血、脫水、羊水過少等一系列臨床表現。如不及時診斷和治療,易造成胎兒死亡的嚴重后果?，F就雙胎輸血綜合征的診斷及其治療綜述如下?！　?病因　　1.1發(fā)病機制　　TTTS發(fā)病機制目前尚不完全清楚,有研究表明總的發(fā)病原因可能是遺傳基因的異常[1],胎盤間存在血管吻合支是雙胎間輸血的解剖基礎[2],繼發(fā)胎兒血容量改變是主要的病理生理變化。雙胎中TTTS發(fā)病率為5%～15%[3],其嚴重程度取決于吻合血管的類型

5、、范圍及分流發(fā)生的時間。單卵雙胎中75%為單絨毛膜胎盤,而TTTS幾乎只發(fā)生于單絨毛膜雙胎妊娠。多于95%以上的單絨毛膜雙胎胎盤有1條以上的吻合血管,主要有3種類型:動脈動脈(AA)吻合,靜脈靜脈(VV)吻合,動脈靜脈(AV)吻合。AA吻合和VV吻合是穿過絨毛板表淺的吻合,由胎盤動脈或靜脈間壓力梯度實現雙向流動。AV吻合發(fā)生于胎盤絨毛小葉深部毛細血管水平,通常認為此吻合與TTTS的發(fā)生有關[4]。胎兒間動靜脈輸血是單向的,這將引起雙胎間循環(huán)的不平衡,除非有淺部血管吻合供給血流補償引起相反方向輸血。計算機模型顯示單向或不對稱的雙向

6、血流導致血流動力學改變,和TTTS臨床特征相一致[57]。AA吻合的保護性角色已被成像研究所驗證,缺乏AA吻合將增加TTTS的危險因素(15%～61%,OR=8.6)[5]。從胎盤分流時間與發(fā)病嚴重程度關系來看,若血管吻合建立在28周以前,未治療胎兒病死率達90%～100%,28周后圍生兒病死率在40%～81%[8]。圍生兒死亡主要是由于早產和胎兒宮內發(fā)育遲緩?！　?.2病理生理　　傳統(tǒng)的觀點認為,TTTS中不斷的輸血供血造成懸殊的營養(yǎng)差異和血流動力血改變,而相繼出現一系列表現,甚至衰竭死亡。供血兒除要滿足自身需要外還要向受血兒輸血,因此可

7、能出現貧血,宮內生長受限,羊水過少等;有時因受血兒羊水過多,而被羊膜囊包裹懸掛在宮墻一側形成“貼附兒”,極易造成心、腦損害,胎死宮內[9];出生后表現貧血,體質量輕,循環(huán)血量不足,低血壓,發(fā)育遲緩甚至休克死亡?！　∈苎獌簞t相反,不斷地接受供血兒的輸血,體內循環(huán)血量負荷過重,出現多血征,血液粘滯度高,血壓高,心臟肥大,皮膚皮下水腫,羊水過多;出生后皮膚顏色較紅,嚴重者皮膚暗紅或紫紅,體質量相對重,充血性心力衰竭,高膽紅素血癥及膽紅素腦病?！　‖F有一些與傳統(tǒng)觀點不同的研究:Bajoria等[10]發(fā)現胎兒出生體質量與胰島素樣生長因子(IGFⅡ)呈正

8、相關,與胰島素樣生長因子結合蛋白(IGFBPⅠ)呈負相關,認為是IGF的偏差造成胎兒的異常而不是雙胎間輸血造成的供血兒宮內生長受限;B