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1、http://www.qiuyi.cn/治療遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥需要做哪些化驗(yàn)檢查 它是一種常染色體顯性遺傳性疾病。典型的幼年發(fā)病，可出現(xiàn)貧血、黃疸、脾腫大等;溶血加重時(shí)，可出現(xiàn)發(fā)熱、嘔吐、全身不適等。 (1)紅細(xì)胞(RBC)等檢查:RBC計(jì)數(shù)和血紅蛋白(Hb)減少，可呈輕、中度或重度貧血;網(wǎng)織紅細(xì)胞(RC)增高，為5%～20%;血涂片鏡檢，紅細(xì)胞呈小球形，數(shù)量大多在10%以上?！ ?2)紅細(xì)胞滲透脆性試驗(yàn):本癥多于0.50%～0.75%開始溶血，0.40%完全溶血，脆性明顯增加，為確診本病的主要方法?！ ?3)紅細(xì)胞自溶試驗(yàn):48小時(shí)后，溶血度達(dá)1
2、0%～50%(正常為5%)?！ ?4)酸化甘油溶血試驗(yàn)(AGLT50):為陽(yáng)性(150秒以內(nèi))，為診斷本病的敏感方法。遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥檢查項(xiàng):1.紅細(xì)胞(RBC或BLC)2.血紅蛋白(Hb或HGB)3.網(wǎng)織紅細(xì)胞(RC或RET)4.紅細(xì)胞自身溶血試驗(yàn)(AHT)5.酸溶血試驗(yàn)(Hamtest)紅細(xì)胞(RBC或BLC)(正常值及其臨床意義)【單位】個(gè)/升(個(gè)/L)【正常值】成年男性為(4.0～5.5)×1012/升，成年女性為(3.5～5.0)×1012/升，新生兒為(6.0～7.0)×1012/升，嬰兒為(3.0～4.5)×1012/升，兒童為(4.0
3、～5.3)×1012/升?！九R床意義】(1)增多:分為相對(duì)增多(嘔吐、腹瀉、多汗、多尿、大面積燒傷等所致)，絕對(duì)增多(真性紅細(xì)胞增多癥等)，代償性增多(缺氧等)。(2)減少:常見于缺鐵性、溶血性、再生障礙性貧血及急、慢性失血等。血紅蛋白(Hb或HGB)(正常值及其臨床意義)3http://www.qiuyi.cn/【單位】克/升(g/L)【正常值】成年男性為120～160克/升，成年女性為110～150克/升，新生兒為170～200克/升，嬰兒為100～140克/升，兒童為120～140克/升?！九R床意義】同紅細(xì)胞(RBC)網(wǎng)織紅細(xì)胞(RC或RET)(正常
4、值及其臨床意義)【單位】個(gè)/升(個(gè)/L)或百分?jǐn)?shù)(%)【正常值】成人絕對(duì)數(shù)為(24～84)X109/升，百分?jǐn)?shù)為0.005～0.015(0.5%～1.5%)；新生兒絕對(duì)數(shù)為(144～336)×109/升，百分?jǐn)?shù)為0.02～0.06(2%～6%)?！九R床意義】(1)增多:常見于溶血性貧血、缺鐵性貧血、大出血。(2)減少:常見于急、慢性再生障礙性貧血等。紅細(xì)胞自身溶血試驗(yàn)(AHT)(正常值及其臨床意義)【單位】百分?jǐn)?shù)(%)【正常值】正常人僅輕度溶血(<3.5%)，加葡萄糖或三磷酸腺苷(ATP)后溶血程度<1%。【臨床意義】先天性球形紅細(xì)胞增多癥及后天獲得性球形
5、紅細(xì)胞增多癥，溶血發(fā)生早且快，溶血程度也較重，但加糖后大部分可糾正。非球形紅細(xì)胞溶血性貧血Ⅰ型(以6一磷酸葡萄糖脫氫酶缺乏為主)，溶血較輕，加入葡萄糖后可以糾正；非球形紅細(xì)胞性溶血性貧血Ⅱ型(以丙酮酸激酶缺乏為主)，溶血較重，加入葡萄糖后不能糾正，但加入三磷酸腺苷(ATP)后可以糾正。酸溶血試驗(yàn)(Hamtest)(正常值及其臨床意義)【正常值】陰性【臨床意義】3http://www.qiuyi.cn/陽(yáng)性，見于陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿、先天性或后天性溶血性貧血、某些自身免疫性溶血性貧血等。根據(jù)有缺陷的紅細(xì)胞膜對(duì)補(bǔ)體敏感性的不同，可將陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿分為
6、三型，即補(bǔ)體敏感型、補(bǔ)體不甚敏感型及補(bǔ)體不敏感型。其中補(bǔ)體敏感型者，酸溶血試驗(yàn)為強(qiáng)陽(yáng)性；補(bǔ)體不甚敏感型者，酸溶血試驗(yàn)為弱陽(yáng)性；補(bǔ)體不敏感型者，酸溶血試驗(yàn)為陰性。原文地址：http://hyd.qiuyi.cn/jibing/294.html3
