帕金森病癡呆dementia with parkinson's disease，pdd

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1、病例男性，68歲，肢體不自主抖動(dòng)6年；行動(dòng)遲緩，行走困難1年特點(diǎn)：進(jìn)行性加重癥狀自左手開(kāi)始，逐漸發(fā)展至右側(cè)肢體肢體抖動(dòng)靜止時(shí)明顯，情緒激動(dòng)、緊張時(shí)加重肢體靈活性差，穿衣、系扣、系鞋帶均有不同程度的困難行走困難，身體前傾，步距小，拖步，行走時(shí)，右臂擺動(dòng)減少，轉(zhuǎn)身困難帕金森病(Parkinsondisease)帕金森病的概念帕金森病(Parkinson’sdisease,PD)又名震顫麻痹(paralysisagitans)。本病由Parkinson(1817)首先描述。ANESSAYONTHESHAKINGPALSYCHAPTERIDEFINITION-HISTORY-ILLUS

2、TRATIVECASESSHAKINGPALSY.(ParalysisAgitans.)MonographbyJamesParkinson1817流行病學(xué)?65歲以上人群中患病率為1700/10萬(wàn)，并隨年齡增長(zhǎng)而增高，兩性分布差異不大；?是常見(jiàn)的中老年人神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病。病因及發(fā)病機(jī)制本病病因迄今未明---原發(fā)性PD(idiopathicParkinson'sdisease)。發(fā)病機(jī)制十分復(fù)雜，可能與下列因素有關(guān)：年齡老化、環(huán)境毒素、遺傳因素病因及發(fā)病機(jī)制—年齡老化?黑質(zhì)DA能神經(jīng)元、酪氨酸羥化酶(TH)和多巴脫羧酶(DDC)活力、紋狀體DA遞質(zhì)隨年齡增長(zhǎng)逐年減少。?但老年人發(fā)

3、病者僅少數(shù)，只是PD發(fā)病的促發(fā)因素。病因及發(fā)病機(jī)制—環(huán)境因素?80年代初美國(guó)加州一些吸毒者誤用1-甲基4-苯基1,2,3,6-四氫吡啶(MPTP)；?給猴注射后出現(xiàn)酷似PD患者的病理、行為癥狀、生化改變和藥物治療反應(yīng)。MPTP在腦內(nèi)通過(guò)一系列的生化反應(yīng)，導(dǎo)致黑質(zhì)多巴胺（DA）能神經(jīng)元變性；?環(huán)境中與MPTP分子結(jié)構(gòu)類似的工農(nóng)業(yè)毒素可能是PD病因之一。雙側(cè)PD猴正常猴美多芭治療后PD癥狀病因及發(fā)病機(jī)制—遺傳因素?10%PD患者有家族史，呈不完全外顯率常染色體顯性遺傳。?基因突變：a-突觸核蛋白(a-synuclein)基因、Parkin基因等。?易感基因：細(xì)胞色素P4502D6基

4、因。病理及病理生理—病理?含色素的黑質(zhì)致密部DA能神經(jīng)元變性、缺失，表現(xiàn)為黑質(zhì)色素變淡?Tretiakoff（1919）發(fā)現(xiàn)黑質(zhì)細(xì)胞↓，≥50%時(shí)產(chǎn)生PD。?Lewy（1912）發(fā)現(xiàn)黑質(zhì)和藍(lán)斑區(qū)嗜伊紅包涵體—路易（Lewy）小體。正常多巴胺乙酰膽堿帕金森病多巴胺乙酰膽堿黑質(zhì)-紋狀體多巴胺系統(tǒng)功能紊亂，多巴胺含量顯著減少(80%~99%)；多巴胺減少與臨床癥狀嚴(yán)重程度成正比。生化病理臨床表現(xiàn)運(yùn)動(dòng)癥狀：?靜止性震顫(statictremor)?運(yùn)動(dòng)遲緩(bradykinesia)?肌強(qiáng)直(rigidity)?姿勢(shì)步態(tài)異常(abnormalposture&gait)非運(yùn)動(dòng)癥狀：精神：

5、抑郁、焦慮、認(rèn)知損害、幻覺(jué)、淡漠、睡眠紊亂自主神經(jīng)：便秘、血壓低、多汗、性功能障礙、排尿困難、流涎感覺(jué)障礙：麻木、疼痛、痙攣、嗅覺(jué)障礙、不安腿綜合征總體特征臨床表現(xiàn)—靜止性震顫?多數(shù)患者的首發(fā)癥狀?靜止性震顫：拇指與食指“搓丸樣”(pill-rolling)動(dòng)作，節(jié)律4~6Hz，安靜時(shí)出現(xiàn)，隨意運(yùn)動(dòng)減輕或停止，緊張時(shí)加劇，入睡后消失?不對(duì)稱性：一側(cè)上肢遠(yuǎn)端(手指)開(kāi)始，逐漸擴(kuò)展到同側(cè)下肢及對(duì)側(cè)肢體，下頜、唇、舌及頭部最后受累?少數(shù)患者尤其70歲以上發(fā)病者，可不出現(xiàn)震顫?部分患者可合并姿勢(shì)性震顫原發(fā)性震顫的鑒別特點(diǎn)原發(fā)性震顫帕金森病震顫雙側(cè)、肢體或頭身、姿勢(shì)性、動(dòng)作性加重、進(jìn)展慢

6、單側(cè)、肢體、靜止性、進(jìn)展快肌張力正常增高運(yùn)動(dòng)遲緩無(wú)有治療不用、或用心得安等左旋多巴等預(yù)后好差臨床表現(xiàn)—肌強(qiáng)直?肌強(qiáng)直表現(xiàn)屈肌與伸肌同時(shí)受累，被動(dòng)運(yùn)動(dòng)關(guān)節(jié)阻力始終增高，似彎曲軟鉛管(鉛管樣強(qiáng)直，lead-piperigidity)須與錐體束受損肌張力增高(spasticity)區(qū)別(折刀樣強(qiáng)直)?若伴震顫，檢查感覺(jué)在均勻阻力有斷續(xù)停頓，似轉(zhuǎn)動(dòng)齒輪(齒輪樣強(qiáng)直，cogwheelrigidity)，是肌強(qiáng)直與靜止性震顫疊加所致運(yùn)動(dòng)遲緩的具體表現(xiàn)一般性表現(xiàn)：動(dòng)作啟動(dòng)困難自主動(dòng)作變慢、幅度變小重復(fù)動(dòng)作易疲勞做序列性動(dòng)作困難不能同時(shí)做多個(gè)動(dòng)作僵住特殊表現(xiàn)：解系鞋帶、扣紐扣難“面具臉”“小寫(xiě)

7、癥”手?jǐn)[動(dòng)減少、慌張步態(tài)流涎言語(yǔ)減少，語(yǔ)音低沉、單調(diào)。?小寫(xiě)(micrographia)臨床表現(xiàn)—運(yùn)動(dòng)遲緩臨床表現(xiàn)—PD的屈曲體姿輔助檢查?血、CSF常規(guī)無(wú)異常，CT、MRI無(wú)特征所見(jiàn)?高效液相色譜(HPLC)檢測(cè)CSF、尿HVA（高香草酸即多巴胺代謝產(chǎn)物）降低?DNA印跡技術(shù)(southernblot)、PCR、DNA序列分析在家族性PD可發(fā)現(xiàn)基因突變?PET或SPECT可發(fā)現(xiàn)PD腦內(nèi)多巴胺轉(zhuǎn)運(yùn)體（DAT）功能顯著降低PET顯示PD腦內(nèi)多巴胺轉(zhuǎn)運(yùn)體（DAT）功能顯著降低?存在下列至少2個(gè)主