帕金森病 （parkinson disease）課件

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1、帕金森病（ParkinsonDisease）1817年由英國醫(yī)生JamesParkinson首先報告6例病例,對該病進行了系統(tǒng)描述,以震顫、肌強直、運動減少及平衡功能障礙為主要臨床特征,故命名為震顫麻痹.后來,人們?yōu)榱思o念這位醫(yī)生,稱此病為帕金森病。據(jù)80年代以后資料統(tǒng)計，本病在美國、法國、英國、意大利等歐美地區(qū)國家患病率最高，為78／10萬至234／10萬；日本為48/10萬至80／10萬，居中間，中國為14.6／10萬至44/10萬；非洲黑人為4/10萬至33／10萬，患病率最低。提示地區(qū)、種族和生活習慣差別可能與帕金森病的患

2、病率有一定的關(guān)系。在我國以中南地區(qū)患病率較高，華北地區(qū)較低。據(jù)世界帕金森病協(xié)會有關(guān)資料顯示，全球帕金森病患者超過４００萬，而我國患者２００３年就達到約１７０萬人，其中５５歲以上人群患病率高達１％，７５歲以上人群的患病率超過２.５％。我國每年新增近１０萬帕金森病患者據(jù)統(tǒng)計帕金森病發(fā)病隨年齡的增高而增加，50歲以上人口患病率隨年齡而逐步增加。隨著老齡化社會的到來，我國帕金森病患者急劇增加，但就診率卻嚴重偏低。調(diào)查顯示，北京、上海等大城市約有47.６％的帕金森病人從未上醫(yī)院就診，西安則高達８１％，農(nóng)村和西部地區(qū)的情況更為嚴重。醫(yī)學專家表示

3、，對抗帕金森病，只有早發(fā)現(xiàn)、早治療，才能早獲益。震顫麻痹paralysisagitans概念：帕金森病中-老年常見的神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病黑質(zhì)多巴胺能神經(jīng)元變性缺失及路易小體形成靜止性震顫、肌強直、運動遲緩及姿勢步態(tài)異常發(fā)病機制：原因迄今未明遺傳因素：10％家族史，α－突觸核蛋白、Parkin、泛素蛋白C易感性環(huán)境因素：MPTP致病性促發(fā)藥物(殺蟲劑、除草劑等）、重金屬中毒因素年齡老化：促發(fā)因素生化機制明確：黑質(zhì)多巴胺神經(jīng)元變性黑質(zhì)紋狀體通路中多巴胺減少乙酰膽堿多巴胺運動癥狀、智能減退、行為情感異常、言語混亂等臨床表現(xiàn)多在60歲以后發(fā)病，

4、起病隱匿，緩慢進展，常呈“N”字型進展靜止性震顫：常為首發(fā)癥狀（60－70％）手指的“搓丸樣”動作，靜止時出現(xiàn)，精神緊張時加重，隨意動作時減輕，睡眠時消失；下頜、口唇、舌及頭部較少受累肌強直：屈肌與伸肌張力同時增高，如：鉛管樣強直齒輪樣強直運動遲緩：隨意動作減少、主動運動緩慢面具臉寫字過小征起床、翻身、步行變換方向等緩慢手指精細動作困難如系紐扣姿勢步態(tài)異常：特殊屈曲體姿（頭前傾，軀干俯屈，肘關(guān)節(jié)屈曲，腕關(guān)節(jié)伸直，前臂內(nèi)收，髖和膝關(guān)節(jié)略彎屈）起步困難，自動擺臂動作消失，轉(zhuǎn)彎時連續(xù)小步慌張步態(tài)：極小的步伐前沖，愈走愈快，不能立即止步其他

5、癥狀：Myerson征發(fā)音過弱、講話緩慢、流涎、吞咽困難，頑固性便秘輔助檢查無特異性,SPECT和PET在PD的診斷中有一定的參考意義,因其技術(shù)含量較高和檢查費用昂貴而限制了臨床應用。因此,人們期待能發(fā)現(xiàn)一種簡單、實用、客觀的生物學指標用于PD的早期診斷嗅覺測量對PD的早期診斷有重要意義。診斷中老年發(fā)病，緩慢進行性病程四項主征statictremorrigiditybradykinesiagaitdisorder左旋多巴治療有效無眼外肌麻痹、小腦體征、體位性低血壓、錐體系損害、肌萎縮鑒別診斷特發(fā)性震顫：早年發(fā)病，姿勢性或動作性，常影

6、響頭部，無肌強直和運動遲緩，飲酒或服用心得安震顫可顯著減輕，而典型的PD影響到面部和嘴唇。抑郁癥：可伴表情貧乏、言語單調(diào)、自主動作減少，可類似PD,單純抑郁癥無震顫和肌強直。PD常合并有抑郁癥。繼發(fā)性帕金森綜合征：有明確病因可尋藥物或中毒性：利血平、胃復安、鋰、MPTP、一氧化碳、二硫化碳血管性：腦外傷、腦卒中腦炎后：遺傳性帕金森綜合征：彌散性路易體?。憾嘁娪?0～80歲，以癡呆、幻覺、帕金森綜合征運動障礙為臨床特征，癡呆最早出現(xiàn)，對左旋多巴反應不佳肝豆狀核變性：青少年期發(fā)病，可有肢體粗大震顫（隨意運動時加重，靜止時減輕）、肌強直、

7、動作緩慢，但有肝損害、角膜K-F環(huán)，血清銅、銅藍蛋白、銅氧化酶活性減低，尿銅增加亨廷頓?。喝缁颊哌\動障礙以肌強直、運動減少為主，應與PD鑒別，據(jù)家族史，遺傳學檢查可鑒別帕金森疊加綜合征：多系統(tǒng)萎縮：主要累及基底節(jié)、腦橋、橄欖、小腦及自主神經(jīng)系統(tǒng)，對左旋多巴不敏感進行性核上性麻痹：可有運動遲緩、肌強直，以垂直凝視不能最具特征，常伴額顳癡呆、假性球麻痹、構(gòu)音障礙錐體束征，對左旋多巴不敏感皮質(zhì)基底節(jié)變性：可有運動遲緩、肌強直、姿勢不穩(wěn)、肌陣攣，還有皮質(zhì)損害癥狀（復合感覺缺失、一側(cè)肢體忽略、失語、失用），可見病理征，左旋多巴無效治療PD的治

8、療應采取綜合治療,包括藥物治療、手術(shù)治療、康復治療、心理治療等,其中藥物治療是首選且是主要的治療手段。目前應用的治療手段,無論藥物或手術(shù),只能改善癥狀,不能阻止病情的發(fā)展,更無法治愈。用藥原則應堅持“劑量滴定”、“細水長流、不求全效”