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1、IgA腎病的診治進展安徽省立醫(yī)院腎內科 蘇克亮研究分級標準建議1有統計學差異的RCTA2有療效,但無統計學差異的RCTB3非隨機的同期對照研究C4病人歷史對照研究D5無對照研究,病例數>10D6無對照研究,病例數<10D專家意見D循證醫(yī)學分級系統IgA腎病概述IgA腎病在各種腎臟病綜合征中所占比例1990-19912000-2001占NS5.6%15%占腎炎綜合征20.9%49.6%占單純血尿40%42.3%占少尿蛋白尿伴血尿31.8%69%IgAN例數/總腎活檢例數28/214469/1525
2、劉剛等待發(fā)表資料IgA腎病發(fā)病增長趨勢USA1.5%(Leeetal.1982)→16.7%(Bradenetal.2000)UK4%(Sissonetal.1975)→21.1%(Propperetal.1988)NL5%(VanderPeet1977)→22%(Tieboschetal.1987)Jp40%(Shiraietal.1978)→47.4%(RGPCRD1999)SING33.7%(Sinniahetal.1981)→45%(Wooetal.1999)F.P.SchenaClin
3、.Exp.Immunol,2002IgA腎病自然病程——isnotabenigndisease腎功能進展速度:腎穿時腎功能正常:GFR?1-3ml/min/yr腎病綜合征的病人:GFR?9ml/min/yrScr>3mg/dl的病人:GFR?20ml/min/yr——onepoint:non-returnstage隱匿性腎小球腎炎:44%的病人出現病情的進展RekolaS,etal:KidneyInt1991;40:1050-1054.SchollU,etal:ClinNephrol1999;5
4、2:285-292.Szeto,CCetal:AmJMed2001:110:434-437總體而言:23%的患者臨床緩解;30%20年進展ESRD;另外30%的病人出現腎功能下降腎小球IgA沉積及致病機理腎小球IgA1沉積黏膜免疫缺陷→骨髓生成IgA1↑細胞/生長因子系膜細胞增殖細胞外基質聚集腎小球硬化腎小管萎縮間質纖維化IgA1清除?IgA1半乳糖基化缺陷IgA1與MSC結合J.V.Donadio&J.P.GrandeNEJM2002遺傳因素的影響產生致腎病IgA1PIgA1于系膜區(qū)沉積引發(fā)腎
5、小球炎癥腎小球炎癥發(fā)展吸收硬化,纖維化A.C.Smith,J.Feehally.SprigerSeminarsinImmunopathy2003IgA腎病的診斷臨床表現1陣發(fā)性肉眼血尿2孤立性肉眼血尿伴或不伴蛋白尿3慢性腎炎綜合征4急性腎炎綜合征5腎病綜合征6急性腎功能衰竭病理特點Ⅰ級:輕微病變Ⅱ級:不嚴重變化Ⅲ級:局灶節(jié)段性腎小球腎炎Ⅳ級:彌慢性系膜增生性腎小球腎炎Ⅴ級:彌慢硬化性腎小球腎炎鑒別診斷1鏈球菌感染后急性腎小球腎炎2薄基底膜腎病3繼發(fā)性IgA沉積為腎小球疾病a過敏性紫癜b慢性酒精性
6、肝病c狼瘡性腎炎根據對IgAN預后影響因素蛋白尿量血壓腎功能腎臟病理改變建議1腎功能正常,尿蛋白>3.5g/d,病理類型輕激素起始量1mg/kg/d?8wks,逐漸減量,共用半年可以減少尿蛋白(B級建議)腎功能保護作用不肯定建議2腎功能正常,尿蛋白1~3.5g/d,病理類型輕中度強的松0.5mg/kg/d隔日給藥治療6個月,并在治療的第1、3、5月初分別給予甲基強的松龍1g/d沖擊3天可以減少尿蛋白(A級建議)保護腎功能(A級建議)建議3聯合環(huán)磷酰胺、潘生丁、華法林在內的三聯療法可減少尿蛋白,但
7、無穩(wěn)定腎功能的作用,考慮到其副作用,因此不推薦使用(A級建議)不推薦使用環(huán)孢霉素A(B級建議)建議4腎功能正常,尿蛋白<1g/d;并非均為良性過程,應當長期隨訪;尿蛋白>0.5g/d時加用ACEI類藥物。建議5對于慢性腎功能不全IgA腎病患者Scr133~250umol/l,病理活動性病變?yōu)橹鲝姷乃?0mg/d并在兩年內減至10mg/d,環(huán)磷酰胺1.5mg/kg/d治療3月然后給予硫唑嘌呤1.5mg/kg/d治療至少兩年降低尿蛋白(A),保護腎功能(A)建議6腎功能不全潘生丁75mg/d,以,低
8、劑量華法林治療,維持凝血酶活動度30-50%(相當于INR1.3-1.5)穩(wěn)定腎功能建議7新月體腎炎或血管炎強化免疫抑制治療降低尿蛋白(D)保護腎功能(D)建議8尿蛋白>0.5g/d,高血壓加用ACEI,嚴格控制血壓ACEI為該類病人降血壓首選降低尿蛋白(A)保護腎功能(A)ACEI類藥物在IgA腎病中的治療作用建議9反復發(fā)作扁桃體炎的病人進行扁桃體切除有助于減輕血尿蛋白尿的發(fā)作,對腎功能可能具有長期保護作用(D級建議)扁桃體切除在IgA腎病中的治療作用建議10目前有關魚油在IgA腎病中的治療作