IgA 腎病的診治新進(jìn)展

《IgA 腎病的診治新進(jìn)展》由會員上傳分享，免費(fèi)在線閱讀，更多相關(guān)內(nèi)容在行業(yè)資料-天天文庫。

1、IgA腎病的診治新進(jìn)展北京協(xié)和醫(yī)院腎內(nèi)科李航李學(xué)旺IgA腎病是一組以系膜區(qū)IgA沉積為特征的系膜增殖性腎小球腎炎，1968年由法國病理學(xué)家Berger最早報(bào)道該病（該病曾被稱為Berger’s?。，F(xiàn)在普遍認(rèn)為，在全世界范圍內(nèi)，該病是原發(fā)性腎小球腎炎的最常見表現(xiàn)形式。盡管過去曾經(jīng)認(rèn)為IgA腎病是“反復(fù)發(fā)作且臨床經(jīng)過良性的血尿”，事實(shí)上，現(xiàn)在認(rèn)為IgA腎病是終末期腎病的主要原因之一（25-40%發(fā)展為腎功能衰竭），其中部分病人甚至呈惡性經(jīng)過。IgA腎病是世界上最常見的腎小球腎炎，美國和加拿大約占腎活檢的2-10%，歐洲和澳大利

2、亞約為20-25%，日本則高達(dá)30%以上，我國估計(jì)占原發(fā)性腎小球腎炎的20-30%。德國和法國的資料顯示，IgA腎病在普通人群的發(fā)病率為0.02%，但學(xué)者們估計(jì)這僅僅是冰山的一角，新加坡的資料顯示約2.0%。IgA腎病在任何年齡均可以發(fā)病，但最常見于11-30歲的人群，男性：女性的比值范圍從日本的小于2：1到北歐和美國的高達(dá)6：1。不同年齡的患者，其臨床表現(xiàn)有一定的差異。盡管原發(fā)性IgA腎病得到最多關(guān)注，但其他許多疾病在臨床上與IgA腎病相關(guān)（表1）。表1IgA腎病的分類主要原因IgA腎病過敏性紫癜次要原因肝臟疾病：酒精性、

3、原發(fā)性膽汁性、隱原性肝硬化、乙型肝炎；腸道疾病：乳糜瀉、慢性潰瘍性結(jié)腸炎、克隆氏病皮膚疾?。恒y屑病、皰疹樣皮炎免疫風(fēng)濕性疾?。侯愶L(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、干燥綜合征、強(qiáng)直性脊柱炎、白塞氏病、Reiter綜合征、免疫性血小板減少癥感染：HIV感染、弓形體病、麻風(fēng)病腫瘤：蕈樣肉芽腫病、肺癌、黏液分泌性癌與IgA腎病并發(fā)的疾?。篈NCA相關(guān)性血管炎、糖尿病腎病、膜性腎病一、病理光鏡下IgA腎病最典型的改變是局灶性或彌漫性系膜區(qū)系膜細(xì)胞增殖及系膜基質(zhì)增多。小管間質(zhì)病變以局灶性腎小管萎縮，炎性細(xì)胞浸潤和間質(zhì)纖維化多見。IgA腎病的腎小球病變光鏡表現(xiàn)

4、可以變化很大，幾乎囊括各種原發(fā)性腎小球腎炎的病理表現(xiàn)。腎小球病變從正?；蜉p微損傷到各種增殖和硬化均可見到。增殖和硬化可以是局灶性或是彌漫性，節(jié)段性或全球性的改變，可見于系膜區(qū)也可見于毛細(xì)血管袢，可伴有或不伴有壞死，小的新月體或環(huán)形體。6-6-不論是免疫熒光還是免疫組化的方法都可以檢測到明顯的IgA和C3在系膜區(qū)沉積。進(jìn)一步分型可以確定是IgA1的沉積，也可合并IgG或/和IgM的沉積，但C1q和C4的沉積很少見?；顒有訧gA腎病還可見到IgA沿著毛細(xì)血管襻沉積。同時往往還有纖維蛋白原在系膜區(qū)、毛細(xì)血管襻和新月體內(nèi)沉積。中小血

5、管壁可以有豐富的C3顆粒沉積，尤其多見于合并高血壓的患者。電鏡下可見有不同程度的系膜細(xì)胞的增殖和系膜基質(zhì)的擴(kuò)張，常見大塊的電子致密物出現(xiàn)在系膜基質(zhì)中，有時內(nèi)皮下也可見大塊的電子致密物沉積。通常基底膜寬度正常，但有部分患者有基底膜局部增厚、斷裂和板層樣改變。IgA腎病的病理分級對臨床估計(jì)患者預(yù)后和指導(dǎo)治療有一定意義，目前臨床常用的IgA腎病的病理分級標(biāo)準(zhǔn)包括Lee氏和Hass氏分級（表1，2）。表1Lee氏分級系統(tǒng) 分級腎小球改變小管－間質(zhì)改變 I絕大多數(shù)正常、偶爾輕度系膜增寬（節(jié)段）伴/不伴細(xì)胞增生無 II腎小球示局灶系膜增

6、殖和硬化（<50％），罕見小的新月體無 III彌漫系膜增殖和增寬（偶爾局灶節(jié)段），偶見小新月體和粘連局灶間質(zhì)水腫，偶見細(xì)胞浸潤，罕見小管萎縮 IV重度彌漫系膜增生和硬化，部分或全部腎小球硬化，小管萎縮，間質(zhì)炎癥浸潤和纖維化 可見新月體（<45％） V病變性質(zhì)類似Ⅳ級，但更嚴(yán)重，腎小球新月體形成>45％類似Ⅳ級病變，但更嚴(yán)重 表2Hass分級系統(tǒng)亞型腎小球改變小管和間質(zhì)改變 Ⅰ（輕微病變）腎小球僅有輕度系膜細(xì)胞增加，無節(jié)段硬化，無病變 無新月體 Ⅱ（FSGS樣病變）腎小球表現(xiàn)類似特發(fā)性FSGS樣改變，無病變 伴腎小球系膜細(xì)胞

7、輕度增加，無新月體 Ⅲ（局灶增殖性腎小球腎炎）50％左右的腎小球細(xì)胞增生，細(xì)胞增生最初無明顯病變 可僅限于系膜區(qū)，或可由于毛細(xì)血管內(nèi)細(xì)胞 增生致腎小球毛細(xì)血管袢阻塞。可見新月體。 絕大多數(shù)Ⅲ型病變示腎小球節(jié)段細(xì)胞增生Ⅳ（彌漫增殖性腎小球腎炎）>50％的腎小球細(xì)胞增殖，像Ⅲ型病變一樣皮質(zhì)小管>40%的小管萎縮或細(xì)胞增生可以是節(jié)段或球性的，可見新月體小管數(shù)量減少（PAS） Ⅴ（晚期慢性腎小球腎炎）40％以上腎小球性硬化，其余可表現(xiàn)為上述各種皮質(zhì)小管>40%的小管萎縮或腎小球病變小管數(shù)量減少（PAS） 二、臨床表現(xiàn)6-6-IgA

8、腎病的臨床表現(xiàn)多樣，許多患者沒有明顯癥狀并且沒有意識到有任何問題。可能僅在常規(guī)篩查或研究其他疾病時被疑及，約20%的IgA腎病患者以嚴(yán)重氮質(zhì)血癥就診。但是，也有一些患者可能表現(xiàn)為急進(jìn)性病變。IgA腎病主要包括以下幾種類型，以發(fā)生率的多少依次為：1．反復(fù)發(fā)作的肉眼血尿（30-40%）1）發(fā)生