改良fontan術(shù)在復(fù)雜先心病中的應(yīng)用

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1、瀘州醫(yī)學(xué)院臨床醫(yī)學(xué)院·附屬醫(yī)院THEAFFILIATEDHOSPITALOFLUZHOUMEDICALUNIVERSITY改良Fontan術(shù)在復(fù)雜先心病中的應(yīng)用瀘州醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院胸心外科鄧明彬?yàn)o州醫(yī)學(xué)院臨床醫(yī)學(xué)院·附屬醫(yī)院THEAFFILIATEDHOSPITALOFLUZHOUMEDICALUNIVERSITY1957年：Glenn分流手術(shù)雙向Glenn(BCPA)半Fontan手術(shù)一個(gè)半心室修補(bǔ)手術(shù)歷史回顧瀘州醫(yī)學(xué)院臨床醫(yī)學(xué)院·附屬醫(yī)院THEAFFILIATEDHOSPITALOFLUZHOUMEDICALUNIVERSITY

2、1971年：典型Fontan手術(shù)1973年：右心房-肺動(dòng)脈直接吻合術(shù)（Kreutzer吻合術(shù)）1977年：右心房-右心室吻合術(shù)（Bjork吻合術(shù)）)1988年：全腔靜脈-肺動(dòng)脈連接術(shù)（TCPC,deLeva）1990年：心內(nèi)隧道TCPC（Marcelletti）心外管道TCPC（Marcelletti）瀘州醫(yī)學(xué)院臨床醫(yī)學(xué)院·附屬醫(yī)院THEAFFILIATEDHOSPITALOFLUZHOUMEDICALUNIVERSITY近半個(gè)世紀(jì)的實(shí)驗(yàn)及臨床研究表明,右心室在某些特殊情況下可以曠置,這是各類右心旁路手術(shù)產(chǎn)生和發(fā)展的重要理論基礎(chǔ)。

3、理論基礎(chǔ)瀘州醫(yī)學(xué)院臨床醫(yī)學(xué)院·附屬醫(yī)院THEAFFILIATEDHOSPITALOFLUZHOUMEDICALUNIVERSITY血流動(dòng)力學(xué)右心旁路手術(shù)主要是利用體靜脈與肺動(dòng)脈之間的壓力差，引導(dǎo)體靜脈的血不經(jīng)過功能性右心室，直接注入肺動(dòng)脈，進(jìn)行氧合后再回到心臟，由一個(gè)心室或兩個(gè)心室共同把動(dòng)脈血泵出到體循環(huán)動(dòng)脈系統(tǒng)，以供應(yīng)全身的需要。此術(shù)式并非從解剖上完全糾正心臟畸形，而是從功能上進(jìn)行糾正。瀘州醫(yī)學(xué)院臨床醫(yī)學(xué)院·附屬醫(yī)院THEAFFILIATEDHOSPITALOFLUZHOUMEDICALUNIVERSITY常見適應(yīng)癥1、右心室發(fā)

4、育不良類病變?nèi)獍觊]鎖室間隔完整的肺動(dòng)脈閉鎖部分Ebstein畸形等2、各種類型單心室病變，特別是合并RVOTO3、左心室發(fā)育不良綜合征(HLHS)4、部分大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位5、TOF合并冠狀動(dòng)脈走行異常瀘州醫(yī)學(xué)院臨床醫(yī)學(xué)院·附屬醫(yī)院THEAFFILIATEDHOSPITALOFLUZHOUMEDICALUNIVERSITY手術(shù)指征1977年Fontan和Choussat提出了Fontan術(shù)適應(yīng)證的10條標(biāo)準(zhǔn):①年齡不小于4歲②竇性心律③腔靜脈回流正常④右心房容量正常⑤肺動(dòng)脈平均壓≤15mmHg（20mmHg）⑥肺血管阻力<4WoodU/

5、m2⑦肺動(dòng)脈/主動(dòng)脈直徑≥0.75⑧主要心室功能正常，EF≥0.6⑨左側(cè)房室瓣功能正常⑩前期分流無不良影響瀘州醫(yī)學(xué)院臨床醫(yī)學(xué)院·附屬醫(yī)院THEAFFILIATEDHOSPITALOFLUZHOUMEDICALUNIVERSITY其中：第⑤、⑥、⑧條可以看作是絕對(duì)標(biāo)準(zhǔn)。違反其中的任何一條,手術(shù)死亡率會(huì)成倍增加。第①、②、⑦、⑩條標(biāo)準(zhǔn)可作為相對(duì)標(biāo)準(zhǔn)或需要進(jìn)一步充實(shí)的標(biāo)準(zhǔn)。第③、④、⑨條可被廢除。瀘州醫(yī)學(xué)院臨床醫(yī)學(xué)院·附屬醫(yī)院THEAFFILIATEDHOSPITALOFLUZHOUMEDICALUNIVERSITY1、肺動(dòng)脈指數(shù)(PA

6、I),又稱Nakata指數(shù)PAI=(LPA+RPA)mm2/BSAm2提示末梢肺動(dòng)脈發(fā)育的程度，即左右肺動(dòng)脈截面積之和除以體表面積。正常值是(300±30)mm2/m2Fontan術(shù)：PAI應(yīng)250mm2/m2,如PAI＜250mm2/m2，則手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)明顯增高。其它指標(biāo)：瀘州醫(yī)學(xué)院臨床醫(yī)學(xué)院·附屬醫(yī)院THEAFFILIATEDHOSPITALOFLUZHOUMEDICALUNIVERSITY2、McGoon指數(shù)McGoonatio=(LPA+RPA)mm/AOmm也提示末梢肺動(dòng)脈發(fā)育的程度,即左右肺動(dòng)脈直徑之和與膈肌水平的主動(dòng)脈直

7、徑之比。Fontan術(shù)：McGoon指數(shù)應(yīng)＞1.8，至少不能＜1.2。瀘州醫(yī)學(xué)院臨床醫(yī)學(xué)院·附屬醫(yī)院THEAFFILIATEDHOSPITALOFLUZHOUMEDICALUNIVERSITY3、Fontan指數(shù)(FI)FI=(Rap+VEDP)/(Qs+Qp)Rap表示肺小動(dòng)脈阻力VEDP為心室舒張末壓力Qs和Qp分別表示全身血流指數(shù)和肺血流指數(shù)FI≤4單位/m2，F(xiàn)ontan手術(shù)較安全。瀘州醫(yī)學(xué)院臨床醫(yī)學(xué)院·附屬醫(yī)院THEAFFILIATEDHOSPITALOFLUZHOUMEDICALUNIVERSITY關(guān)于Fontan手術(shù)

8、的標(biāo)準(zhǔn)，其實(shí)最重要的是兩條，即肺血管阻力和心室功能：肺血管阻力決定了肺動(dòng)脈壓的高低,而肺動(dòng)脈主干和分支發(fā)育的狀況又決定了肺血管阻力的大小。心室功能包括了心臟瓣膜功能、心房功能和心室本身的功能,以左心室功能（左室舒張末期壓力）最為重要。瀘州醫(yī)學(xué)院臨床