sle-pah診治共識解讀ppt課件

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1、系統(tǒng)性紅斑狼瘡相關(guān)肺動脈高壓診治共識解讀肺動脈高壓不容忽視PAH肺動脈高壓不容忽視肺動脈高壓不容忽視1.肺動脈高壓?特發(fā)性肺動脈高壓?遺傳性肺動脈高壓?藥物和毒物誘導的肺動脈高壓?疾病相關(guān)肺動脈高壓–結(jié)締組織病–人免疫缺陷病毒感染–門靜脈高壓–先天性心臟?新生兒持續(xù)性肺動脈高壓3.與肺疾病或缺氧相關(guān)的肺動脈高壓?COPD?肺間質(zhì)疾病?睡眠呼吸障礙?低通氣綜合征2.主要累及左心的肺動脈高壓?主要累及左房或左室的心臟疾病?瓣膜病4.慢性血栓和/或栓塞性肺動脈高壓?血栓栓塞近端肺動脈?血栓栓塞遠端肺動脈?非血栓性肺栓塞5.原因不明的肺動脈高壓?血液系統(tǒng)疾病：MDS?系統(tǒng)性疾?。航Y(jié)節(jié)病，PLC

2、H肺動脈高壓的最新診斷分類(2008年第四次WHOPAH工作組會議，DanaPoint)肺動脈高壓不容忽視肺動脈高壓不容忽視結(jié)締組織?。–TD）在PAH領(lǐng)域的重要地位肺動脈高壓不容忽視SLEPM/DMSSSecAPSPriAPSAPSSScMCTDn=1133n=270n=421n=38n=8n=46n=5n=34n=19n=3n=70n=31n=1n=4n=10n=14PHNoPH系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）的患病數(shù)具于首位肺動脈高壓不容忽視系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）的患病數(shù)具于首位中國患病率居世界各種族第二位92.9/100,000估計中國狼瘡患者>1,000,000SLE作為我國最常見

3、的風濕病原型肺動脈高壓不容忽視肺動脈高壓不容忽視SLE作為主要的致死性風濕病肺動脈高壓不容忽視PAH是SLE患者的主要死亡原因之一肺動脈高壓不容忽視PAH是SLE患者的主要死亡原因之一肺動脈高壓不容忽視肺動脈高壓不容忽視肺動脈高壓不容忽視契機中國成人SLE相關(guān)PAH診治的專家共識2013年3月：與Denton教授動議2014年4月：PUMCH完成共識初稿2014年9月12日：共識審稿會2014年10月16日：共識定稿會2015月1月：共識發(fā)表《中華內(nèi)科雜志》肺動脈高壓不容忽視肺動脈高壓不容忽視肺動脈高壓不容忽視肺動脈高壓不容忽視肺動脈高壓不容忽視改善SLE-PAH患者預(yù)后早診早治規(guī)范共

4、識解讀－原則鑒于SLE-PAH的復(fù)雜性和難治性，推薦由風濕科主導，包括心臟、呼吸、急診、影像、康復(fù)等多學科構(gòu)建的診治中心完成診斷、評估、治療和隨訪。醫(yī)生應(yīng)與患者共同制定SLE-PAH的最佳治療方案。SLE-PAH治療要遵循衛(wèi)生經(jīng)濟學原則，充分考慮客觀醫(yī)療資源。共識解讀－原則共識解讀－原則中國CTD-PAH診治中心的建議標準共識解讀－診斷SLE-PAH的早期診斷，早期干預(yù)將有力改善患者的預(yù)后。SLE-PAH的高?；颊撸葱陌缀?或胸膜炎、抗RNP抗體陽性和/或雷諾現(xiàn)象），應(yīng)每年行TTE和肺功能篩查PAH。TTE:TRV>2.8m/s,PASP>36mmHg肺功能：FVC/DLco>1.

5、6未納入BNP/NT-proBNP作為篩查方法高危人群篩查方法共識解讀－診斷共識解讀－診斷共識解讀－診斷共識解讀－診斷PUMCH單中心研究共識解讀－診斷共識解讀－診斷VASCULITISPleuritis+PericarditisVASCULOPATHYAnti-RNPCOAGULATION?SLE-PAH共識解讀－診斷共識解讀－診斷肺動脈高壓早期診斷超聲心動圖仍然是最主要的篩查手段共識解讀－診斷對已確診的PAH患者，應(yīng)盡早請風濕科參與篩查并確診潛在的SLE或其他CTD。疑診SLE-PAH的患者推薦進行RHC檢查明確診斷，并需注意鑒別可能存在或并發(fā)其他導致PH的病因。TTE不能作為確診

6、手段mPAP的正常值≤20mmHg，臨界值為21～24mmHg肺動脈造影則可作為確診或除外CTEPH的依據(jù)右心導管診斷PAH共識解讀－診斷共識解讀－診斷V/Q→DSA除外CTEPH共識解讀－診斷共識解讀－評估確診SLE-PAH的患者應(yīng)全面評估病情，尤其是針對PAH的功能、血清學、影像、血流動力學及生活質(zhì)量評估。CPETCMRBNPSLE活動性評估共識解讀－評估共識解讀－治療SLE-PAH的治療目標應(yīng)是SLE和PAH的雙重達標，以延長患者TTCW為目標，最終延長患者生存期，提高生活質(zhì)量。SLE-PAH的治療策略應(yīng)強調(diào)針對SLE基礎(chǔ)病免疫抑制治療的重要性。SLE-PAH的治療策略中也應(yīng)重視

7、針對PAH的一般和靶向治療。共識解讀－治療SLEDAI<4,BILAGC/D/E,PGA<1共識解讀－治療共識解讀－治療共識解讀－治療共識解讀－治療SLE-PAH：可治愈的肺動脈高壓？共識解讀－治療有效人數(shù)104例失訪2例隨訪時間≥6月SLE診斷PUMCH單中心研究死亡14例達標41例共識解讀－治療SLE基礎(chǔ)病程更長PAH早期診斷更多UCG早期診斷率71.2%RHC早期診斷率33.3%共識解讀－治療死亡14例，失訪3例1年生存率94.1%2年生