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1、川崎病的治療進展Advancesoftherapy forKawasakidisease1病因未明的系統(tǒng)性血管炎未經(jīng)治療的1/4患兒并發(fā)冠狀動脈病變（CAA）是最常見的兒童獲得性心臟病病因之一TomisakuKawasakiArerugi1967234日本川崎病流行病學特征年份 發(fā)病人數(shù) 死亡例數(shù) 死亡率～19747,4131071.443%1975～198455,9861980.354%1985～199459,907830.139%1995～200476.901390.051%小兒科診療69
2、(7)967-973,20065上海地區(qū)川崎病流行病學特征1998.1.1-2002.12.31768例好發(fā)季節(jié)：4-6月份發(fā)病率：16.79-36.76/10萬(亞太地區(qū)32.5/10萬)發(fā)病年齡：1月-18.8歲（中位數(shù)1.8歲）男女比例：1.83：1病死率：0.26%(動脈瘤破裂、心力衰竭）再發(fā)率：1.82%(日本:3%)JournalofEpidemiology,2006,16(1):9-146上海地區(qū)2003～2008年新一輪KD流行病學調(diào)查，其發(fā)生率較前仍略有升高CAL發(fā)生率也無明顯
3、改變研究表明KD可能是成年后缺血性心臟病的高危因素之一不同IVIG治療方案對川崎病冠狀動脈病變影響的多中心回顧性研究.臨床兒科雜志,2010,28(7):624-627.7上海地區(qū)川崎病流行病學特征JournalofEpidemiology,2006,16(1):9-14心血管損害發(fā)生率：25.4%冠狀動脈擴張：68%冠狀動脈瘤：10%瓣膜返流：9%心包積液：7%心力衰竭：1%8心血管癥狀心臟聽診:心雜音，奔馬律，心音低鈍心電圖的變化:P-R.Q-T延長，異常Q波，低電壓，ST-T改變，心律不齊
4、胸部X線:心影增大超聲心動圖:心包積液，冠狀動脈瘤,末梢動脈瘤（腋窩等）冠狀動脈輝度亢進心外膜炎9冠狀動脈瘤冠狀動脈前降支容易出現(xiàn)瘤樣擴張，由于血栓性閉塞，導致心肌梗塞可發(fā)生猝死10冠狀動脈瘤樣擴張11冠狀動脈梗塞從動脈瘤內(nèi)的血栓形成到心肌梗塞最容易發(fā)生的3個月危險期，給予抗血栓療法并進行嚴密觀察，對已出現(xiàn)缺血性心臟病改變者可采用PTCA或外科搭橋手術(shù)治療12冠狀動脈狹窄13冠狀動脈病変預后４mm以下的小型冠狀動脈瘤在１年以內(nèi)大部分消失４-６mm者70％１-２年內(nèi)恢復正常８mm以上大型冠狀動脈瘤
5、約半數(shù)可能演變?yōu)楠M窄性病変（血管內(nèi)膜增厚、血栓形成）14不完全川崎病的診斷不完全川崎?。╥ncompleteKD）診斷標準6項只符合4項或3項以下,但在病程中經(jīng)超聲心動圖或心血管造影證實有冠狀動脈瘤者(多見于<6個月的嬰兒或>8歲的年長兒),屬重癥診斷標準中只有4項符合,但超聲心動圖檢查可見冠狀動脈壁輝度增強，應除外其他感染性疾病15不完全KD特點發(fā)病率19.4％好發(fā)于小嬰兒，其臨床癥狀更為隱蔽冠狀動脈病變率較年長兒更高美國診斷標準對不明原因發(fā)熱≥5天小嬰兒并伴有臨床表現(xiàn)中符合一項者，應常規(guī)做2
6、－DE檢查，若合并有冠狀動脈病變者即可明確診斷臨床癥狀及病程變化表現(xiàn)為不典型（atypical）的病例，但不診斷為不典型川崎病16不完全KD特點發(fā)熱及恢復期肢端膜狀脫屑多見頸部淋巴結(jié)腫脹少見肛周潮紅（或伴脫皮）和指（趾）端脫皮對診斷KD具有特征性意義17不完全KD癥狀頻度頸部淋巴結(jié)腫脹（35％），典型KD病例出現(xiàn)頻度為65％發(fā)熱75％、皮疹50%、口唇變化65％、四肢末端改變70%、結(jié)膜變化75％，四肢末端變化的輕癥患者常常根據(jù)粘膜與皮膚交界處的特異性脫皮作為診斷川崎病的重要依據(jù)幾經(jīng)轉(zhuǎn)院忽視特異
7、性肢端脫皮表現(xiàn)而延誤診斷18日本學者古ぃ報告多例猝死病例在尸檢時發(fā)現(xiàn)冠狀動脈瘤內(nèi)的血栓性栓塞及冠狀動脈瘤破裂而診斷為不完全KD也有病例表現(xiàn)心功能不全為主要癥狀，可根據(jù)病史中患兒有發(fā)熱皮疹等既往史，也可診斷為不完全KD合并其他表現(xiàn)如面神經(jīng)麻痹、急腹癥；下肢不完全麻痹等癥狀個別病例在診療過程中誤診為類風濕性關(guān)節(jié)炎19病例一（無發(fā)熱合并巨大動脈瘤）患兒男五個月主訴為咳嗽、流涕，無發(fā)熱發(fā)病初有口唇潮紅和結(jié)膜充血癥狀。在出現(xiàn)口唇潮紅后14天因疑似川崎病行超聲心動圖檢查發(fā)現(xiàn)雙側(cè)冠狀動脈瘤5～6mm，3天后出
8、現(xiàn)肢端脫屑，血WBC21000*109/L,血沉21mm/h,經(jīng)心血管造影證實為左側(cè)冠狀動脈瘤8mm右側(cè)6.5mm20病例二（發(fā)熱一天伴雙側(cè)中等度冠狀動脈瘤）患兒男，八個月發(fā)病第一天，體溫37.8度，輕度結(jié)膜充血、口唇發(fā)紅、楊梅舌、BCG接種處輕度發(fā)紅，疑似川崎病于次日熱退病程第13天WBC:8800*109/LPLT:640*109/LCRP1.1，ESR93mm/h經(jīng)超聲心動圖檢查發(fā)現(xiàn)左冠狀動脈瘤6mm，右側(cè)7mm隨訪11年，冠狀動脈瘤無回縮21不完全KD的診斷步驟根據(jù)川崎病主要癥狀為線索，
