川崎病進展PPT課件

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1、川崎病診治進展川崎?。↘awasakidiseaseKD）一種以全身血管炎為主要病變的急性發(fā)熱出疹性疾病1962年在日本首次發(fā)現(xiàn),1967年日本學(xué)者川崎富作首先報道,此后歐亞美澳洲及南非各地均有報道。病因不明臨床缺乏特異性檢測指標我國兒童后天獲得性心臟病主要病因之一流行病學(xué)發(fā)病率：約為4/10萬（80年代）發(fā)病率增多趨勢,不典型病例增多，季節(jié)：全年均可發(fā)病，冬春居多。年齡：80％病例<5歲，性別：男女之比約1.5:1種族：亞裔尤其是日本裔多見，川崎病的診斷1、川崎病診斷標準目前國際上大多仍沿用日本川崎

2、病研究委員會1984年提出的川崎病診斷標準：①不明原因發(fā)熱,持續(xù)5d或更久；②雙側(cè)結(jié)膜充血；③口咽黏膜彌漫性充血,唇紅、干裂,楊莓舌；④發(fā)病初期手足硬腫和掌跖發(fā)紅,恢復(fù)期指(趾)端膜狀脫皮；⑤軀干部多形性紅斑,但無水皰和結(jié)痂；⑥頸淋巴結(jié)非化膿性腫脹,直徑可達1.5cm或更大。上述6條主要臨床癥狀中至少滿足5條才能確診,但如二維超聲心動圖或冠狀動脈造影發(fā)現(xiàn)冠狀動脈瘤或冠狀動脈擴張,則符合4條主要癥狀即可確診。日本川崎病研究委員會1987年修訂標準(1)發(fā)熱持續(xù)5d以上,抗生素治療無效;(2)發(fā)病初期手!足

3、實性腫脹,恢復(fù)期指(趾)端膜狀脫皮;(3)皮疹,主要為軀干部多形性紅斑,但無結(jié)痂和皰疹;(4)雙眼結(jié)膜，一過性充血,但無滲出物;(5)口唇鮮紅、干裂、出血,口腔及咽腔黏膜彌漫性充血,有楊莓舌;(6)急性非化膿性頸淋巴結(jié)腫大,直徑>1.5cm具備以上5項主征即可診斷本病,如有冠狀動脈病變,具備4項主征即可確診第三屆國際川崎病會議修訂的診斷標準(1988年12月)(1)發(fā)熱持續(xù)5以上;(2)肢體末端變化:①在急性期有手足硬性水腫,掌跖及指(趾)端有紅斑;在恢復(fù)期,甲床皮膚移行處有膜樣脫皮;②皮疹:多形性紅

4、斑,軀干部較多,不發(fā)生水皰和痂皮;③雙眼瞼結(jié)膜充血;④口腔黏膜:口唇潮紅,楊莓舌,口!咽部黏膜彌漫性充血;⑤非化膿性頸淋巴結(jié)腫大,直徑>1.5cm;(3)疾病不能被其他已知疾病所解釋“發(fā)熱加上述(2)中主要體征4項即可診斷”(1)發(fā)熱是必備條件,并強調(diào)(3)需排除其他疾病后方可診斷,如病毒感染、溶血性鏈球菌感染(暴發(fā)型、猩紅熱)、葡萄球菌感染(中毒性休克綜合征)和耶爾森菌感染(耶爾森菌感染時約10%的患者臨床表現(xiàn)符合川崎病診斷)，冠狀動脈瘤或冠狀動脈擴張的特征性改變也見于耶爾森菌感染和慢性活動性病毒感

5、染。上述標準強調(diào)日本川崎病研究委員會2002年修訂第五版診斷標準(1)發(fā)熱≥5d;(2)雙眼結(jié)膜充血(無滲出物);(3)唇及口腔所見:口唇絳紅、皸裂、楊莓舌、彌漫性充血;(4)皮膚改變:多形性紅斑、皮疹;(5)肢體改變:(急性期)手掌、足底及指(趾)端潮紅!硬腫“(恢復(fù)期)指趾端甲床及皮膚移行處膜樣脫皮;(6)頸部非化膿性淋巴結(jié)腫大,常為單側(cè),直徑>1.5㎝。上述主征符合5項及以上者即可診斷;4項者需加冠狀動脈瘤或冠狀動脈擴張;除外其他疾病2、不完全川崎病(KD)即不典型(KD)，由于不完全患兒的臨床特

6、征比典型患兒少,但其實驗室診斷指標卻與典型患兒表現(xiàn)一致,而并非其臨床特征不典型,故不完全的術(shù)語似比不典型更準確。不典型(KD)，多發(fā)生于嬰兒,冠狀動脈病變的發(fā)生率比完全(KD)患兒高約85%,早期易誤診，因此必須倍加警惕。診斷不完全(KD)強調(diào)超聲檢查心血管病變,而不強調(diào)發(fā)熱一定≥5天，目的防治冠狀動脈病變及其后遺癥。不完全川崎病(KD)診斷(美國2004年)①不明原因發(fā)熱≥5d，伴有其他診斷標準5項中的2項或3項；②嬰兒(≥6個月)除發(fā)熱外,僅有其他標準中的1項或2項者,應(yīng)進行心臟彩超檢查，并評價血

7、沉(ESR)及C-反應(yīng)蛋白(CPR)。不完全(KD)診斷的參考項目①卡介苗接種處再現(xiàn)紅斑(8個月內(nèi))；②早期肛周脫屑；③血小板顯著增多(7d后)；④超聲心動圖示冠狀動脈壁輝度增加；⑤CPR、ESR明顯增加；⑥心臟雜音(左房室瓣關(guān)閉不全)或心包摩擦音；⑦低蛋白血癥、低鈉血癥。3、川崎病冠狀動脈病變（1）超聲心動圖急性期可見心包積液，左室增大，二尖瓣、主動脈瓣或三尖瓣反流，冠狀動脈壁輝度增強狹窄或冠狀動脈擴張正常冠狀動脈無擴張，內(nèi)徑：～3歲＜2.5mm,～9歲＜3mm,～14歲＜3.5mm

8、；冠狀動脈內(nèi)徑（CA）/主動脈內(nèi)徑（OA）＜0.17冠狀動脈擴張超聲診斷標準：①輕度內(nèi)徑＜4mm。②中度4～7mm；③重度≥8mm（即巨大動脈瘤）④（CA）/（OA）＞0.3冠狀動脈某一節(jié)段的內(nèi)徑超過相鄰節(jié)段內(nèi)徑1.5倍（日本84年）冠狀動脈瘤樣擴張注意超聲有一定的局限性，①早期(3～6天)超聲檢查可不出現(xiàn)改變,發(fā)病2～3周檢出率最高,因而失去了免疫球蛋白治療的最佳時點；②僅有1/3的患兒有冠狀動脈病變；③超聲窗、儀器及操作人員的熟