小兒癲癇演示課件

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1、小兒癲癇（epilepsy）概論癲癇（Epilepsy）是由于腦部神經元陣發(fā)性過度放電而引起的慢性反復發(fā)作性腦機能失調綜合征，表現(xiàn)為運動、意識、感覺、行為或植物神經方面異常。癇性發(fā)作(Seizure)：大腦神經元過度同步放電引起的短暫腦功能障礙，通常指一次發(fā)作過程。特點：突發(fā)性、反復性、短暫性、刻板性分類和病因原發(fā)性癲癇：又稱特發(fā)性癲癇與遺傳因素有關其近親患病率為2％～6％，明顯高于一般人群的0.5％～1％。繼發(fā)性癲癇：又稱癥狀性癲癇與腦內器質性、結構性病變有關。常見病因：腦部病變、缺氧性腦損傷、代謝紊亂、中毒隱原性癲癇腦內病變不能確定，可能為癥

2、狀性癲癇發(fā)病機制遺傳因素和腦內結構異常導致的病態(tài)神經元過度異常放電引起其周圍和遠處神經元同步放電而發(fā)病1.遺傳因素包括基因和染色體的異常，病理基因影響神經細胞膜的粒子通道，使癇性發(fā)作閾值降低而發(fā)病2.腦內結構異常顱腦損傷導致腦內結構異常，包括多種先天、后天性的損傷，如腦發(fā)育畸形、宮內感染、腦外損傷后遺癥等，使異常發(fā)電的致病灶產生，或癇性發(fā)作的閾值降低睡眠癲癇發(fā)作與睡眠-覺醒周期密切相互關腦功能狀態(tài)不同狀態(tài)致癇敏感性不同年齡多種癲癇發(fā)病與年齡密切相關,多20歲前首發(fā)內環(huán)境改變與狀態(tài)關聯(lián)性癲癇有關遺傳因素影響癲癇易患性,受年齡影響癲癇發(fā)作影響因素影響

3、因素誘發(fā)因素發(fā)熱、過量飲水、過度換氣、飲酒、缺眠、過勞和饑餓等均可誘發(fā)癲癇發(fā)作。某些藥物如美解眠、丙咪嗪、戊四氮或突然撤除抗癇藥物，亦可導致癲癇發(fā)作。感覺因素：某些特定的感覺如視、聽、嗅、味、前庭、軀體覺等刺激可引起不同類型的癲癇發(fā)作，稱反射性癲癇。精神因素：強烈情感活動、精神激動時可促癲癇發(fā)作。臨床表現(xiàn)部分性發(fā)作局部起始單純性：無意識障礙，可分運動、體感或特殊感覺、自主神經和精神癥狀。復雜性：有意識障礙。全面性發(fā)作雙側對稱性發(fā)作，有意識障礙，包括失神、肌陣攣、強直、強直－陣攣、陣攣、失張力發(fā)作。不能分類的癲癇發(fā)作。癲癇發(fā)作的國際分類法1.部分性

4、A.簡單部分性(無意識損害)包括:運動性發(fā)作、感覺性發(fā)作、自主神經癥狀性發(fā)作、精神癥狀性發(fā)作。B.復雜部分性(有意識損害)：簡單部分性演變到復雜部分性,或發(fā)病時就意識損害(反常的行為或感覺，如自動癥、咀嚼性咂嘴唇)。C.部分性發(fā)作演變?yōu)槿硇园l(fā)作2.全身性(雙側對稱、非局灶性的發(fā)作)A.失神B.肌陣攣C.陣攣D.強直E.強直-陣攣F.失張力,嬰兒痙攣3.不能分類的癲癇發(fā)作(通常用于缺乏足夠描述的情況，例如，在睡眠中發(fā)作)部分性發(fā)作（partialseizures)單純性：已單純運動性發(fā)作為多見。表現(xiàn)為面部或四肢部分的抽動，頭、臉持續(xù)向相同方向偏斜

5、，無意識喪失，發(fā)作時間10-20秒，發(fā)作后無不適情況。復雜性：多數(shù)患兒表現(xiàn)為在意識喪失的情況下，精神行為異常，如吞咽、咀嚼、摸索、自語等。多見于顳葉、部分額葉的癲癇發(fā)作。單純或復雜部分發(fā)作繼發(fā)全面性強直－陣攣發(fā)作：病人的先兆癥狀表現(xiàn)為單純部分的形式，之后出現(xiàn)全面性強直—痙攣發(fā)作（GTCS）。病人醒來后往往能記起先兆感覺。全面性發(fā)作失神發(fā)作意識喪失，雙眼凝視,正在進行的活動突然停止，持續(xù)數(shù)秒后恢復，對所發(fā)生的事情無記憶。⑴典型失神發(fā)作:意識中斷3～15s，可伴簡單自動癥，腦電背景正常。⑵不典型失神發(fā)作：起始和終止均較慢，腦電背景異常。肌陣攣性發(fā)作表

6、現(xiàn)為兩側對稱性快速、短暫、觸電樣肌肉收縮，不伴有意識障礙。陣攣發(fā)作：有節(jié)律性的抽動，僅見于嬰幼兒。強直性發(fā)作：全身強烈的肌肉痙攣，常伴有明顯的自主神經癥狀，如臉色蒼白。失張力發(fā)作：肌張力突然喪失，也稱負性發(fā)作。強直-陣攣性發(fā)作：也稱大發(fā)作（generalizedtonic-clonicseizure,GTCS)，以意識喪失和全身抽搐為特點。分為三期。全過程5-10分鐘。強直期:持續(xù)10-20秒。陣攣期:約半分鐘到一分鐘。驚厥后期：呼吸、心率、血壓、瞳孔恢復正常，意識逐漸恢復。醒后頭痛，全身酸痛，對抽搐無記憶小兒常見的癲癇綜合癥良性兒童癲癇兒童型失

7、神性癲癇West綜合征(嬰兒痙攣癥)?3~13歲起病,高峰9~10歲,男孩常見,有遺傳傾向?發(fā)作:一側面部或口角短暫抽動,伴軀體感覺癥狀,夜間發(fā)作有泛化傾向,發(fā)作稀疏,每月或數(shù)月1次?EEG:中央-顳區(qū)高波幅棘波,伴慢波,睡眠常激活?丙戊酸鈉或卡馬西平有效,16歲前可自愈良性兒童癲癇兒童型失神性癲癇?頻繁失神發(fā)作,伴輕微其他癥狀,無肌陣攣性失神?發(fā)病高峰6～7歲,女孩多見?明顯的遺傳傾向?EEG雙側同步對稱3Hz棘-慢波(有時不規(guī)則),背景活動正常,過度換氣可誘發(fā)?乙琥胺丙戊酸拉莫三嗪反應好?預后良,大部分痊愈,青春期后少數(shù)病例出現(xiàn)GTCSW

8、est綜合征(嬰兒痙攣癥)典型嬰兒痙攣癥?1歲前發(fā)病,發(fā)病高峰3～7個月?三主征:肌陣攣發(fā)作(快速點頭狀痙攣雙上肢外展下肢&軀干屈曲,