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1、小兒癲癇宋義清復(fù)旦大學(xué)兒科醫(yī)院主要介紹:病因分類及特點(diǎn)診斷治療小兒癲癇一、概述定義癲癇:中樞神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)作性的功能障礙，伴有大腦皮質(zhì)神經(jīng)元大量的、自限性的放電癲癇持續(xù)狀態(tài)（ES）：驚厥性ES非驚厥性ES是指一次發(fā)作持續(xù)30’以上或頻繁發(fā)作而兩次發(fā)作間期意識未能恢復(fù)者患病情況我國總發(fā)病率3.5‰—4.8‰國外3‰—6‰出生后頭10年是EP的多發(fā)階段出生后1年內(nèi)最高人群EP發(fā)病率5—10‰預(yù)后藥物治療的總有效率80%-90%少數(shù)難治性癲癇可通過外科手術(shù)等方法控制發(fā)作評估取決于多種因素,如病因發(fā)作類型發(fā)作嚴(yán)重程度年齡腦電圖改變治療早晚等二、病因1、特發(fā)性：常與遺傳有關(guān)或原
2、因不明遺傳方式為常染色體顯性遺傳或多基因遺傳2、癥狀性：腦部或全身疾病影響腦而引起3、隱源性:疑為癥狀性未找到病因三、臨床分類及特點(diǎn)癲癇發(fā)作分類與癲癇綜合征分類法根據(jù)ILAE,198119892001癲癇發(fā)作分類(ILAE,1981)1、部分性發(fā)作(partialseizures)2、全身性發(fā)作(generalseizures)3、其他不能分類（因資料不全）（一）部分性發(fā)作(PS)1、簡單部分性發(fā)作（SPS）無意識障礙1）運(yùn)動性發(fā)作：限局性軀體運(yùn)動癥狀Jackon發(fā)作轉(zhuǎn)側(cè)性發(fā)作2）感覺性發(fā)作：身體感覺（麻、痛…）特殊感覺（視、聽、味…）幻覺、旋轉(zhuǎn)感等3）自主神經(jīng)性
3、發(fā)作：如腹痛、頭痛4）精神癥狀性發(fā)作：認(rèn)知，記憶力，情感，錯覺，幻覺宋簡單部分發(fā)作.AVI2、復(fù)雜部分性發(fā)作（CPS）又稱精神運(yùn)動性發(fā)作部分性發(fā)作意識障礙(運(yùn)動性癥狀感覺性癥狀自主神經(jīng)性癥狀精神癥狀性)宋復(fù)雜性發(fā)作.AVI3、PS→SGS（二）全身性發(fā)作(SGS)1、失神(absenceseizures)2、肌陣攣性(myoclonicseizures)3、陣攣性(clonicseizures)4、強(qiáng)直性(tonicseizures)5、強(qiáng)直-陣攣性(tonic-clonicseizures)6、失張力性(atonicseizures)常見的癲癇綜合征(ILA
4、E,1989)West綜合征Lennox-Gastaut綜合征兒童失神癲癇小兒中央顳區(qū)良性局灶性癲癇West綜合征1841年West首先描述而得名80%為癥狀性，20%為隱原性/原發(fā)性臨床特點(diǎn)：⑴嬰兒期起病，<12個月，4-10月↑⑵強(qiáng)直痙攣（Tonic-Spasm)⑶高峰節(jié)律紊亂EEG⑷精神運(yùn)動發(fā)育遲緩⑸預(yù)后不良宋West.AVILennox-Gastaut綜合征臨床特點(diǎn)：⑴1-8歲發(fā)病，3-5歲↑⑵肌陣攣，失肌力性，不典型失神，大發(fā)作⑶慢的棘慢波（背景慢，0.5-2.5Hz棘慢波）⑷大多有精神運(yùn)動發(fā)育落后⑸大多有病因可查（繼發(fā)性癲癇腦病）⑹治療困難，預(yù)后差宋
5、Lennox.AVI兒童失神癲癇臨床特點(diǎn)：(1)2-15歲發(fā)病(2)短暫意識喪失，歷時5秒-30秒，多于1分內(nèi)(3)EEG示3Hz棘慢波(4)預(yù)后良好宋失神發(fā)作.AVI小兒中央顳區(qū)良性局灶性癲癇占小兒癲癇10-20%臨床特點(diǎn)：發(fā)病年齡2-13歲51-78%僅在夜間發(fā)作日夜發(fā)作15%面部或手局灶性發(fā)作→SGS精神神經(jīng)發(fā)育正常CT(-)EEG中央?yún)^(qū)顳中部棘慢波或尖慢波放電灶治療容易控制(7)預(yù)后好自限性疾病宋良性局灶性癲癇.AVI四、診斷診斷方法（1）是否癲癇發(fā)作？癲癇性的，非癲癇性？（2）發(fā)作類型？是僅有一種形式？或是混合多種類型發(fā)作？或某特殊癲癇綜合征？（3
6、）盡可能明確或推測癲癇的病因(4)明確有無發(fā)育方面的落后鑒別診斷與非癲癇性發(fā)作的鑒別嬰幼兒擦腿綜合征嬰幼兒屏氣發(fā)作睡眠障礙（夜驚、夢魘和夢游癥）良性夜間肌陣攣抽動性疾病暈厥癔病性發(fā)作睡眠障礙（夜驚、夢魘和夢游癥）◎夜驚、夢魘和夢游癥需與癲癇的復(fù)雜部分性發(fā)作鑒別◎根據(jù)其發(fā)作的自限性發(fā)作期和發(fā)作間期EEG正常，可以與癲癇區(qū)別良性夜間肌陣攣◎白天好動兒童更易發(fā)生這種現(xiàn)象僅在入睡或覺醒過程中出現(xiàn)◎腦電圖正?！蚩膳c癲癇的肌陣攣區(qū)別五、治療EP綜合性治療藥物治療是關(guān)鍵藥物治療EP的目的：1、完全控制發(fā)作2、不良反應(yīng)最少3、提高生活質(zhì)量五、治療治療原則:盡早治療根據(jù)不同發(fā)作類型
7、選藥3.單藥治療逐漸加量劑量個體化五、治療治療原則:4.長期規(guī)律服藥更換藥物逐漸過渡5.療程要長停藥過程要慢(發(fā)作控制→再用2-4年→1-2年減藥→停藥)6.多藥合治要觀察藥物相互作用動態(tài)觀察藥物不良反應(yīng)五、治療用藥：1、第一線CBZ、VPA、PHT、PB第二線安定2、廣譜的AEDSVPA、安定類各種發(fā)作都有效3、CBZ、PHT、PB不用于失神、肌陣攣、嬰兒痙攣、Lennox可用于部分性和其他大發(fā)作我勸一個草率結(jié)婚的朋友離婚。她平靜的告訴我，如果說當(dāng)初魯莽結(jié)婚是個錯誤。那么，現(xiàn)在草率離婚是一錯再錯。這位朋友后來還是離婚了，大家一致認(rèn)為她的行為很理性。 同樣的故事
8、正在互聯(lián)網(wǎng)
