小兒癲癇課件_3

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1、小兒癲癇（epilepsy）概論癲癇（Epilepsy）是由于腦部神經(jīng)元陣發(fā)性過度放電而引起的慢性反復(fù)發(fā)作性腦機(jī)能失調(diào)綜合征，表現(xiàn)為運(yùn)動、意識、感覺、行為或植物神經(jīng)方面異常。癇性發(fā)作(Seizure)：大腦神經(jīng)元過度同步放電引起的短暫腦功能障礙，通常指一次發(fā)作過程。特點：突發(fā)性、反復(fù)性、短暫性、刻板性分類和病因原發(fā)性癲癇：又稱特發(fā)性癲癇與遺傳因素有關(guān)其近親患病率為2％～6％，明顯高于一般人群的0.5％～1％。繼發(fā)性癲癇：又稱癥狀性癲癇與腦內(nèi)器質(zhì)性、結(jié)構(gòu)性病變有關(guān)。常見病因：腦部病變、缺氧性腦損傷、代謝紊亂、中

2、毒隱原性癲癇腦內(nèi)病變不能確定，可能為癥狀性癲癇發(fā)病機(jī)制遺傳因素和腦內(nèi)結(jié)構(gòu)異常導(dǎo)致的病態(tài)神經(jīng)元過度異常放電引起其周圍和遠(yuǎn)處神經(jīng)元同步放電而發(fā)病1.遺傳因素包括基因和染色體的異常，病理基因影響神經(jīng)細(xì)胞膜的粒子通道，使癇性發(fā)作閾值降低而發(fā)病2.腦內(nèi)結(jié)構(gòu)異常顱腦損傷導(dǎo)致腦內(nèi)結(jié)構(gòu)異常，包括多種先天、后天性的損傷，如腦發(fā)育畸形、宮內(nèi)感染、腦外損傷后遺癥等，使異常發(fā)電的致病灶產(chǎn)生，或癇性發(fā)作的閾值降低睡眠癲癇發(fā)作與睡眠-覺醒周期密切相互關(guān)腦功能狀態(tài)不同狀態(tài)致癇敏感性不同年齡多種癲癇發(fā)病與年齡密切相關(guān),多20歲前首發(fā)內(nèi)環(huán)境改

3、變與狀態(tài)關(guān)聯(lián)性癲癇有關(guān)遺傳因素影響癲癇易患性,受年齡影響癲癇發(fā)作影響因素影響因素誘發(fā)因素發(fā)熱、過量飲水、過度換氣、飲酒、缺眠、過勞和饑餓等均可誘發(fā)癲癇發(fā)作。某些藥物如美解眠、丙咪嗪、戊四氮或突然撤除抗癇藥物，亦可導(dǎo)致癲癇發(fā)作。感覺因素：某些特定的感覺如視、聽、嗅、味、前庭、軀體覺等刺激可引起不同類型的癲癇發(fā)作，稱反射性癲癇。精神因素：強(qiáng)烈情感活動、精神激動時可促癲癇發(fā)作。臨床表現(xiàn)部分性發(fā)作局部起始單純性：無意識障礙，可分運(yùn)動、體感或特殊感覺、自主神經(jīng)和精神癥狀。復(fù)雜性：有意識障礙。全面性發(fā)作雙側(cè)對稱性發(fā)作，有

4、意識障礙，包括失神、肌陣攣、強(qiáng)直、強(qiáng)直－陣攣、陣攣、失張力發(fā)作。不能分類的癲癇發(fā)作。癲癇發(fā)作的國際分類法1.部分性A.簡單部分性(無意識損害)包括:運(yùn)動性發(fā)作、感覺性發(fā)作、自主神經(jīng)癥狀性發(fā)作、精神癥狀性發(fā)作。B.復(fù)雜部分性(有意識損害)：簡單部分性演變到復(fù)雜部分性,或發(fā)病時就意識損害(反常的行為或感覺，如自動癥、咀嚼性咂嘴唇)。C.部分性發(fā)作演變?yōu)槿硇园l(fā)作2.全身性(雙側(cè)對稱、非局灶性的發(fā)作)A.失神B.肌陣攣C.陣攣D.強(qiáng)直E.強(qiáng)直-陣攣F.失張力,嬰兒痙攣3.不能分類的癲癇發(fā)作(通常用于缺乏足夠描述的情

5、況，例如，在睡眠中發(fā)作)部分性發(fā)作（partialseizures)單純性：已單純運(yùn)動性發(fā)作為多見。表現(xiàn)為面部或四肢部分的抽動，頭、臉持續(xù)向相同方向偏斜，無意識喪失，發(fā)作時間10-20秒，發(fā)作后無不適情況。復(fù)雜性：多數(shù)患兒表現(xiàn)為在意識喪失的情況下，精神行為異常，如吞咽、咀嚼、摸索、自語等。多見于顳葉、部分額葉的癲癇發(fā)作。單純或復(fù)雜部分發(fā)作繼發(fā)全面性強(qiáng)直－陣攣發(fā)作：病人的先兆癥狀表現(xiàn)為單純部分的形式，之后出現(xiàn)全面性強(qiáng)直—痙攣發(fā)作（GTCS）。病人醒來后往往能記起先兆感覺。全面性發(fā)作失神發(fā)作意識喪失，雙眼凝視,正

6、在進(jìn)行的活動突然停止，持續(xù)數(shù)秒后恢復(fù)，對所發(fā)生的事情無記憶。⑴典型失神發(fā)作:意識中斷3～15s，可伴簡單自動癥，腦電背景正常。⑵不典型失神發(fā)作：起始和終止均較慢，腦電背景異常。肌陣攣性發(fā)作表現(xiàn)為兩側(cè)對稱性快速、短暫、觸電樣肌肉收縮，不伴有意識障礙。陣攣發(fā)作：有節(jié)律性的抽動，僅見于嬰幼兒。強(qiáng)直性發(fā)作：全身強(qiáng)烈的肌肉痙攣，常伴有明顯的自主神經(jīng)癥狀，如臉色蒼白。失張力發(fā)作：肌張力突然喪失，也稱負(fù)性發(fā)作。強(qiáng)直-陣攣性發(fā)作：也稱大發(fā)作（generalizedtonic-clonicseizure,GTCS)，以意識喪失

7、和全身抽搐為特點。分為三期。全過程5-10分鐘。強(qiáng)直期:持續(xù)10-20秒。陣攣期:約半分鐘到一分鐘。驚厥后期：呼吸、心率、血壓、瞳孔恢復(fù)正常，意識逐漸恢復(fù)。醒后頭痛，全身酸痛，對抽搐無記憶小兒常見的癲癇綜合癥良性兒童癲癇兒童型失神性癲癇West綜合征(嬰兒痙攣癥)?3~13歲起病,高峰9~10歲,男孩常見,有遺傳傾向?發(fā)作:一側(cè)面部或口角短暫抽動,伴軀體感覺癥狀,夜間發(fā)作有泛化傾向,發(fā)作稀疏,每月或數(shù)月1次?EEG:中央-顳區(qū)高波幅棘波,伴慢波,睡眠常激活?丙戊酸鈉或卡馬西平有效,16歲前可自愈良性兒童癲癇兒

8、童型失神性癲癇?頻繁失神發(fā)作,伴輕微其他癥狀,無肌陣攣性失神?發(fā)病高峰6～7歲,女孩多見?明顯的遺傳傾向?EEG雙側(cè)同步對稱3Hz棘-慢波(有時不規(guī)則),背景活動正常,過度換氣可誘發(fā)?乙琥胺丙戊酸拉莫三嗪反應(yīng)好?預(yù)后良,大部分痊愈,青春期后少數(shù)病例出現(xiàn)GTCSWest綜合征(嬰兒痙攣癥)典型嬰兒痙攣癥?1歲前發(fā)病,發(fā)病高峰3～7個月?三主征:肌陣攣發(fā)作(快速點頭狀痙攣雙上肢外展下肢&軀干屈曲,