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1、住院病人出血傾向的評(píng)估中山醫(yī)院血液科王偉光出血性疾病理論獨(dú)特——口服華發(fā)林病人為什么檢測(cè)PT?而不檢測(cè)APTT?——監(jiān)護(hù)室檢測(cè)ACT?(CT、復(fù)鈣、APTT、ACT敏感性比較)——血小板減少,APTT?PT?——…………貫穿各科——并非血液科專(zhuān)科問(wèn)題——不包括:高血壓腦出血、潰瘍病出血、肺結(jié)核咯血……出血性疾病遺傳性或獲得性原因止血機(jī)制缺陷;凝血障礙;纖維蛋白溶解機(jī)制亢進(jìn);抗凝機(jī)制異常;綜合因素;出血性疾病的分類(lèi)血管因素血小板異常凝血因子異常纖維蛋白(原)溶解亢進(jìn)病理性抗凝物質(zhì)過(guò)多復(fù)合因素血管壁異常先天性獲得性
2、免疫性:過(guò)敏性紫癜非免疫性感染性化學(xué)性代謝性機(jī)械性病例介紹※青年男性,反復(fù)右眼球結(jié)膜下出血,多次查PLT正常特點(diǎn):同一部位反復(fù)出血考慮:遺傳性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥可能血小板異常血小板數(shù)量減少①生成少②消耗多③破壞多★重點(diǎn)介紹(病例,體會(huì))血小板增多癥反應(yīng)性、克隆性血小板功能缺陷病例介紹※老年男性,肺癌晚期,接受姑息性放療,出現(xiàn)股靜脈穿刺部位滲血不止,PLT40×109/L,纖維蛋白原1.8g/L,給予立止血+輸注血小板治療。問(wèn)題:1.出血的原因是什么?2.血小板減少和出血的關(guān)聯(lián)?3.治療(立止血?)是否得當(dāng)?血小板減
3、少1.鑒別診斷2.如果不能即刻診斷,要仔細(xì)思考可能的病理機(jī)制3.不要盲目應(yīng)用“立止血”類(lèi)藥物4.血常規(guī)檢驗(yàn)中應(yīng)加“網(wǎng)織紅”凝血因子異常獲得性因素(多見(jiàn))①重癥肝病;②VitK依賴(lài)因子II、VII、IX、X缺乏;遺傳性因素血友病甲、乙、丙纖維蛋白(原)溶解亢進(jìn)獲得性包括原發(fā)性和繼發(fā)性1.原發(fā)性:纖溶酶原激活物釋放入血或抗纖溶酶活性降低致纖溶亢進(jìn);2.繼發(fā)性:凝血反應(yīng)啟動(dòng)后XIIa激活激肽釋放酶原生成激肽釋放酶,后者激活纖溶系統(tǒng)先天性少見(jiàn)纖溶系統(tǒng)激活①內(nèi)激活:隨凝血反應(yīng)啟動(dòng)而激活②外激活:血管內(nèi)皮細(xì)胞釋放t-PA③
4、外源激活:基因重組t-PA作為藥物應(yīng)用原發(fā)纖溶和繼發(fā)纖溶鑒別1.血小板是否有消耗、被激活?2.凝血反應(yīng)是否啟動(dòng)?3.有無(wú)纖維蛋白降解?病理性抗凝物質(zhì)過(guò)多因子VIII抑制物;獲得性因子IX、XI、V、XIII抑制物;狼瘡樣抗凝物質(zhì);高肝素血癥;多發(fā)性骨髓瘤M蛋白;復(fù)合因素彌散性血管內(nèi)凝血重癥肝病血管性血友病臨床表現(xiàn)評(píng)估-病史特征1.年齡:①出生后②年輕或成年后③老年期④隨年齡增加而改善⑤老年人的免疫性血小板減少2.性別:①血管性血友病屬于常染色體遺傳②血友病甲在男性中占絕大多數(shù)比例③青年女性常罹患免疫性血小板減少
5、3.手術(shù)和創(chuàng)傷:子宮、卵巢、前列腺、甲狀腺中纖溶酶原活化劑(t-PA,u-PA)含量最豐富,手術(shù)后出血有原發(fā)性纖維蛋白原溶解亢進(jìn)可能臨床表現(xiàn)評(píng)估-病史特征4.藥物:①過(guò)敏性紫癜,青霉素、鏈霉素、磺胺藥、異煙肼等;②免疫性血小板減少性紫癜,水楊酸類(lèi),多種抗生素,植物堿,鎮(zhèn)靜催眠藥,磺胺衍化物,洋地黃類(lèi),金鹽等;③血小板生成減少,如抗腫瘤藥物;氫氯噻嗪、雌激素類(lèi)選擇性抑制巨核細(xì)胞生長(zhǎng);④影響血小板功能,包括:阿司匹林,雙嘧達(dá)莫,肝素及纖溶劑,β內(nèi)酰胺類(lèi)抗生素,低或中分子右旋糖酐;⑤廣譜抗生素導(dǎo)致腸道菌群失調(diào),Vit
6、K合成減少;⑥誘導(dǎo)凝血因子抗體形成,如:青霉素、鏈霉素、磺胺藥、異煙肼等;臨床表現(xiàn)評(píng)估-病史特征5.妊娠、分娩:①妊娠合并免疫性血小板減少,分娩后可緩解。②并發(fā)因子VIII抑制物的產(chǎn)生。③并發(fā)血栓性微血管病如:TTP、HUS、HELLP(妊娠-肝酶升高-溶血-血小板減少)綜合征、急性脂肪肝。④產(chǎn)科意外(羊水栓塞、胎盤(pán)早剝、前置胎盤(pán)、宮內(nèi)死胎、感染性流產(chǎn))可導(dǎo)致DIC。6.家族史:臨床表現(xiàn)評(píng)估-出血頻度、程度1.經(jīng)常性嚴(yán)重出血:先天性凝血機(jī)制障礙、重癥血管性血友病、嚴(yán)重肝??;2.間歇性反復(fù)出血:血小板減少性疾?。?/p>
7、固定部位的反復(fù)出血表明局部血管性病變;3.一過(guò)性出血:獲得性出血性疾??;4.暴發(fā)性出血:嚴(yán)重血小板減少及復(fù)合性止凝血障礙所致。①急性血小板減少癥;②暴發(fā)性紫癜;③DIC暴發(fā)期;5.延遲出血:凝血機(jī)制障礙;急性血小板減少癥——40thASHMeeting定義?1.急性ITP;2.血栓性血小板減少性紫癜TTP;微血管病性溶血、血小板減少、神經(jīng)精神癥狀、發(fā)熱、腎功能損害★排列有先后順序3.藥物免疫性血小板減少;4.血小板GPIIb/IIIa拮抗劑相關(guān)性;出血性疾病的臨床特征毛細(xì)血管-血小板型止血缺陷1.皮膚粘膜出血為
8、主,表現(xiàn)出血點(diǎn)、紫癜或小片瘀斑,分布廣泛;月經(jīng)過(guò)多;2.嚴(yán)重者眼底、顱內(nèi)出血,而肌肉關(guān)節(jié)、內(nèi)臟出血少見(jiàn);3.損傷或手術(shù)后,傷口即刻發(fā)生滲血難止,持續(xù)時(shí)間一般不長(zhǎng);對(duì)壓迫止血有效,且止血后不易復(fù)發(fā);4.本型出血遺傳性最可能為血管性血友病,較少見(jiàn)為血小板功能障礙。獲得性最多見(jiàn)是ITP,其次是脾功能亢進(jìn)?!锊±悍醋C病例介紹※青年男性,AML(M6)化療后查Hb70g/L,WBC1.0×10