資源描述：
《間質(zhì)性肺疾病和結(jié)節(jié)病佟萬成》由會員上傳分享，免費(fèi)在線閱讀，更多相關(guān)內(nèi)容在教育資源-天天文庫。
1、間質(zhì)性肺疾病和結(jié)節(jié)病interstitiallungdisease &sarcoidosis南方醫(yī)院呼吸科佟萬成一、概述肺間質(zhì)疾病的概念interstitiallungdisease,ILD是一組主要累及肺間質(zhì)、肺泡和（或）細(xì)支氣管的肺部彌漫性疾病，通常稱作彌漫性實(shí)質(zhì)性肺疾?。╠iffuseparenchymallungdisease,DPLD）肺間質(zhì)的概念肺間質(zhì)：是指肺泡間、終末氣道上皮以外的支持組織，包括血管和淋巴組織。正常的肺間質(zhì)包括兩種成分：細(xì)胞和細(xì)胞外基質(zhì)。肺實(shí)質(zhì)：各級支氣管和肺泡結(jié)構(gòu)。
2、發(fā)病機(jī)制病因→肺泡上皮細(xì)胞和血管內(nèi)皮細(xì)胞→肺泡、間質(zhì)、血管炎→炎癥細(xì)胞、免疫效應(yīng)細(xì)胞進(jìn)入肺內(nèi)并釋放介質(zhì)→炎癥發(fā)展→成纖維細(xì)胞活化，增殖及產(chǎn)生膠原和細(xì)胞外基質(zhì)→肺間質(zhì)纖維化。肺間質(zhì)疾病的分類依病因分類－－－病因明確的ILD職業(yè)/環(huán)境相關(guān)的ILD無機(jī)粉塵(矽肺、石棉肺、煤工塵肺及慢性鈹肺等)有機(jī)粉塵/外援性過敏性肺泡炎、空調(diào)－濕化器肺、有害氣體/煙霧(二氧化硫、氮氧化物、金屬氧化物煙霧、烴化氧化物、二異氰甲苯和熱原樹脂)藥物/治療相關(guān)的ILD抗腫瘤藥物(博萊、絲裂霉素、白消胺、氨甲碟呤)心血管藥物(胺
3、碘酮、肼苯達(dá)嗪)抗生素及化學(xué)藥物相關(guān)(呋喃妥因、水楊酸偶氮磺胺吡啶)口服避孕藥海洛因、阿片、非甾體類抗炎制劑口服降糖藥物抗痙攣藥(大侖丁、酰胺咪嗪)高濃度氧療放射線照射誤服百草枯其它(青霉胺、秋水仙堿、金制劑、三環(huán)類抗抑郁藥、美散痛、中藥柴胡)肺感染性的ILD：血播肺結(jié)核、PCP、病毒性肺炎慢性心臟病相關(guān)性的ILD：左心室功能不全、左至右異常分流ARDS恢復(fù)期癌性淋巴管炎慢性腎功能不全相關(guān)的ILD移植物排斥反應(yīng)相關(guān)的ILD依病因分類－－－病因未明的ILD原發(fā)性肺疾病的ILD特發(fā)性間質(zhì)性肺炎(idi
4、opathicinterstitialpneumonia)(1978)特發(fā)性肺纖維化/普通型間質(zhì)性肺炎(IPF/UIP)急性間質(zhì)性肺炎(AIP)特發(fā)性非特異性間質(zhì)性肺炎(INSIP)特發(fā)性脫屑型間質(zhì)性肺炎/呼吸性細(xì)支氣管炎間質(zhì)性肺病(DIP/RBILD)閉塞性細(xì)支氣管炎伴機(jī)化性肺炎(BOOP)結(jié)節(jié)病肺淋巴脈管平滑肌瘤病(LAM)膠原血管病相關(guān)的ILD:RA,PSS,SLE,PM/DM,Siogren綜合征,MCTD,AS肺血管炎相關(guān)性的ILD:Wegener肉芽腫，Churg-Strauss綜合征
5、微小多血管炎(MPA)壞死性結(jié)節(jié)樣肉芽腫病(NSG)淋巴增殖性疾病相關(guān)性的ILD:淋巴細(xì)胞間質(zhì)性肺炎(LIP)淋巴瘤樣肉芽腫遺傳性疾病相關(guān)的ILD:家族性肺纖維化、結(jié)節(jié)性硬化病、神經(jīng)纖維瘤病、Hemansky-Pudlak綜合征、Nieman-Pick病、Gaucher病、Weber-Christian病其它ILD:免疫母細(xì)胞性淋巴結(jié)病、支氣管中心性肉芽腫、Langerhans組織細(xì)胞增生癥(LGH)、淀粉樣變性肺間質(zhì)疾病的診斷一、臨床表現(xiàn)癥狀：進(jìn)行性氣短和干咳，不同程度的乏力，食欲不振，體重減輕
6、和關(guān)節(jié)痛等。體征：早期→無陽性所見，可見杵狀指（趾）→Velcro音（吸氣時(shí)、雙肺底）→晚期，Ⅰ型呼吸衰竭。肺間質(zhì)疾病的診斷二、影像學(xué)檢查磨玻璃樣陰影（肺泡炎）→雙肺顯示彌漫性斑點(diǎn)結(jié)節(jié)狀，網(wǎng)狀或網(wǎng)狀結(jié)節(jié)狀陰影→蜂窩肺。HRCT對早期肺纖維化及蜂窩肺有很大的診斷價(jià)值。肺間質(zhì)疾病的診斷三、呼吸功能檢查限制性通氣功能障礙：肺活量和肺總量減低，殘氣量隨病情進(jìn)展而減低。肺順應(yīng)性差彌散功能早期降低→中晚期出現(xiàn)通氣與血流比例失調(diào)，因而出現(xiàn)低氧血癥，并引起代償性過度通氣導(dǎo)致低碳酸血癥。肺間質(zhì)疾病的診斷四、支氣管肺
7、泡灌洗五、血液檢查診斷價(jià)值有限。但血清血管緊張素轉(zhuǎn)換酶檢查對結(jié)節(jié)病診斷抗中性粒細(xì)胞漿抗體對韋格內(nèi)肉芽腫的診斷意義較大。六、肺活檢確診的重要手段創(chuàng)傷性大，患者難以接受。特發(fā)性肺纖維化（idopathicpulmonaryfibrosis,IPF）一、概述特發(fā)性肺纖維化：最常見的、原因不明的慢性間質(zhì)性肺疾病。歐洲學(xué)者稱其為隱原性致纖維化性肺泡炎(CFA)。特發(fā)性間質(zhì)性肺炎中病理表現(xiàn)為普通型間質(zhì)性肺炎（UIP）的一種獨(dú)立的疾病。二、病因和發(fā)病機(jī)制不明病因→巨噬細(xì)胞→趨化中性粒細(xì)胞至肺泡：破壞肺泡壁局部淋
8、巴結(jié)→識別病因抗原→特異性淋巴細(xì)胞→克隆性增生→增生活化的淋巴細(xì)胞再循環(huán)到肺臟→啟動特異性免疫反應(yīng)。三、臨床表現(xiàn)男女發(fā)病率相仿，好發(fā)40歲以后，起病隱襲。最突出的癥狀：進(jìn)行性呼吸困難，尤其是活動后呼吸困難更為明顯。其它：不同程度的咳嗽，食欲減退、體重減輕、消瘦、無力等癥狀。后期：呼吸淺快，發(fā)紺；體征：吸氣時(shí)雙肺中下野可聞及Velcro音，杵狀指（趾）四、實(shí)驗(yàn)室和特殊檢查胸部影像學(xué)雙肺可見彌漫性間質(zhì)病變陰影，以中下肺野邊緣部位為著。早期為磨玻璃樣變化，隨后出現(xiàn)結(jié)節(jié)與網(wǎng)狀影。結(jié)節(jié)大小不
